骶尾部卵黄囊瘤1例

张 晖，王 勇，商海峰

（1.河北省人民医院医学影像科，河北 石家庄 050051；2.河北医科大学第二医院医学影像科，河北 石家庄 050000）

病例 女，2岁，主因发现骶尾部肿物2月伴跛行1周入院。查体：腹部膨隆，腹部及腰背部皮肤无红肿、无静脉曲张，左右臀部对称，于骶尾部深部似可触及肿物，边界欠清，尾骨尖不易触及。指肠检查食指进入顺利，直肠黏膜尚光滑，于直肠后壁似可触及肿物位于直肠后方，不可推动。壶腹部空虚，拔指后未见有气便排出。CT检查：于盆腔内骶尾部直肠左后方可见一巨大混杂密度影，大小约为6.7 cm×5.9 cm×4.5 cm，肿物向后生长，突出于骶骨后方，占位向后包绕骶尾骨，向前推挤直肠，病变分界不清。病变内密度不均匀，增强后病灶呈斑片状不均匀强化，并可见强化的血管影（图1，2）。膀胱及子宫边界清晰，所见骨盆各骨质结构正常。余解剖结构三期强化未见异常强化。诊断为盆腔骶尾部巨大占位，考虑恶性肿瘤（畸胎瘤及卵黄囊瘤可能性大）。住院后行骶尾部肿物切除术，术中见瘤体位于骶尾部左前侧，包绕尾骨尖，与直肠厚壁及骶尾骨粘连紧密，边界欠清，其大小约6.2cm×5.4cm×4.7cm，遂行肿物剥离并完整切除。术后患儿一般情况良好，伤口愈合后出院。病理诊断石蜡切片：卵黄囊瘤（Yolk sac tumour，YST）。免疫组化：AFP（+），CD30（-），CKpan（+++）。

讨论 YST是来源于原始生殖细胞的恶性肿瘤，曾被命名为中肾瘤，Terlun等[1]发现本瘤的形态结构中有类似大鼠胎盘的内胚窦样结构，改名为内胚窦瘤，后被组织化学和超微结构研究证实其与胚胎的卵黄囊相似，故又称YST。

YST通常好发于儿童和青少年，高峰年龄为10～29岁，平均为19岁，主要发生在性腺（卵巢、睾丸），也可发生在性腺以外的部位，如纵膈、腹膜后等靠近中线的部位[2]，其机理可能是生殖细胞从卵黄囊移行到生殖嵴过程中脱落而造成的。本例患者病变发生于骶尾部，较为罕见，易误诊为畸胎瘤。早期诊断很困难，临床表现无特征性。患者多为发现腹部肿块就诊。

通常YST影像学表现多为盆腔内边界清楚的圆形或卵圆形肿块，常单发、较大，有包膜，边缘较规则。肿瘤多为实性或囊实性肿块，以实性成分为主，其内可有不规则出血和坏死区，囊实性病灶内可有分隔，囊壁不规则、可有大小不等的壁结节。YST最大直径可达30 cm，一般瘤内无钙化，邻近脏器受压，发生在腹部可有大量腹水。增强扫描肿瘤实性部分可不均匀强化，囊性部分无强化。本例通过多层螺旋CT并结合VR、MPR等重建，可清楚显示病灶范围、大小、其内密度、成分，对肿瘤病变区域进行多方位、多角度观察，结合增强扫描图像，可观察到病变呈明显强化，局部可见明显强化的异常供血动脉，提示其为一富血供病灶，大部分病变与邻近组织结构分界不清，提示其与周围脏器粘连，部分YST患者可有腹膜后淋巴结转移。实验室检查常提示血清甲胎蛋白（AFP）显著升高，AFP是YST患者的一种具有特征性的标志物，在正常情况下，AFP仅在胎儿血清中出现，成人血清AFP正常值不超过30 ug/L，YST患者则明显升高[3]，其浓度与肿瘤的消长相平行。本例患儿AFP显著升高，藉此特征性改变可与其他盆腔占位性病变相鉴别。

病理上YST在镜下通常表现多样，可见疏松网状结构、基膜样物质和嗜酸小体、套袖样结构、血管样套结构（Schiller-Duval小体，即S-D小体）、腺泡状和腺管状结构，瘤细胞内外出现透明小体。其中套袖样结构及S-D小体是诊断YST的特征性病理结构（图3，4）。

此病应与畸胎瘤进行鉴别，畸胎瘤同样好发于儿童及青少年，但发病患者性别无差异，而YST好发于女性。在螺旋CT图像上畸胎瘤通常可见牙齿、钙化及毛发组织，而YST只表现为囊实性肿物，无明显钙化。

总之，对于发生在非典型部位的病变，通过影像学检查怀疑为YST者应结合针吸活检及免疫组化结果，YST患者通常100%表现为AFP阳性及CKpan强阳性，藉此可明确诊断，指导临床治疗。

[1]Nogales FF.Embryologic clues to human yolk sac tumors:a review[J].Int J Gynecol Pathol,1993,12(2):101-107.

[2]Sicari MC,Fyfe B,Parness I,et al.Intrapericardial yolk sac tumor associated with acute myocarditis[J].Arch Pathol Lab Med, 1999,123(3):241-243.

[3]范郎娣.卵巢临床与病理[M].天津：天津科学技术出版社，1993：261-262.