肝内胆管乳头状黏液瘤5例

刘 驰 万 春 曾 峰 宋 展 任 武 (南阳市中心医院肝脏外科，河南 南阳 473000)

肝内胆管乳头状黏液瘤是一种起源于胆管黏膜上皮的良性肿瘤，有单发或多发，具有恶变倾向，被视为癌前病变。因分泌黏液黏稠，往往因胆道梗阻而就诊，临床罕见，易被误诊〔1～3〕。本文就5例胆管内乳头状黏液瘤的诊治情况进行探讨。

1 资料与方法

1.1 一般资料 2000年1月至2011年8月我院共收治经病理证实的肝内胆管乳头状黏液瘤5例，4例为男性，1例为女性;年龄48～70岁，平均61.6岁。临床表现5例均伴有间断性右上腹痛，均存在间断皮肤、巩膜黄染及发热，3例出现左外叶萎缩，3例出现不对称性胆管扩张，5例术前经抗炎保肝治疗血胆红素及转氨酶水平均可明显下降，症状缓解。1例伴胆总管结石，1例既往有1次胆道手术史者。

1.2 检查及诊断 5例患者均经手术证实胆管内大量胶冻状黏液，病理证实为胆管乳头状瘤，B超均发现胆管内可疑泥沙样结石，2例增强CT示左外叶萎缩并左肝管矢状部可疑肿物，并左右肝内胆管不对称性扩张。3例术前经内镜逆行胆胰管造影(ERCP)示十二指肠乳头部明显扩张，并可见间断胶冻状物自乳头部排出。术前诊断为胆管乳头状瘤2例，另有3例诊断为胆总管下端占位。见图1A。

1.3 病理学检查 肉眼见肝内胆管中单发或多发性的菜花状及绒毛状肿物，均为宽基肿瘤，肿瘤直径为0.5～2.5 cm，质脆、局部触之易脱落。2例为左右肝管弥漫性肿瘤，余3例为左肝局限性肿瘤且位于左肝矢状部，左外叶明显萎缩。见图1B。

1.4 结果 本组5例中3例行半肝阻断后行肝左叶切除，自左肝管分叉1 cm处切断缝扎，4例行胆总管切开T管引流术，1例行胆肠吻合术。所有病例均自胆道取出透明胶冻状物(图1B)，其中3例单纯左肝肿瘤，术中发现胶冻状物仅存在于左肝管及胆总管，而右肝管所潴胆汁为正常胆汁。2例分别存活6和36个月，均为左右肝管弥漫性肿瘤，1例死于胆汁性肝硬化;1例胆肠内引流术，术后发生癌变转移，活检证实后2个月后死亡。胆管乳头状瘤组织学上是良性的，但长期病程可致恶性病变。在同一患者可同时出现分化良好细胞、不典型增生细胞以及癌性细胞等连续的病理改变，此类现象显示该肿瘤从非乳头状增生、乳头状增生，不典型增生发展至癌的变化过程。

2 讨论

胆管乳头状黏液瘤的病因尚不清楚，报道较少，但随着人们对本病的认识，认为胆道慢性疾病可导致胆管上皮损伤与增生，进而形成不典型增生，并最终发展为癌症。本组2例肝左叶肿瘤伴肝左外叶萎缩患者发病前2～3年体检时均B超发现位于肝左叶矢状部结石影，但发病后此结石消失，考虑为胆管扩张后自行排出。因为在这些病例中左外叶萎缩纤维化，而手术切开时左外叶胆管内的肿瘤组织并未引起狭窄，这说明在发病前肝叶可能已经发生萎缩，而这正与原有胆管结石情况相印证。因此在以往发现的胆管黏液样乳头状瘤时发现的黏液中的结石可能为该病的诱因，而不是发病后形成，因为黏液极为黏稠，胆道扩张后结石松动，就像黏稠的泥石流一样，结石随黏液一同排出，结石很难在这种情况下形成。

本病病程较长，有的长达20年，晚期则发展为胆汁性肝硬化、门脉高压和肝衰竭。Fletcher等〔3〕报道肝外单发胆管乳头瘤19例，不典型增生和癌变达58%。胆管乳头状瘤癌变率可达42% ～83%，是一种具有极高恶变潜能的癌前疾病。

本病多发生于中老年人，男性居多。主要临床表现为黄疸和胆管炎，黄疸多为间歇性，且表现与胆管结石和胆管癌相似，故术前诊断率低，易误诊〔4〕。磁共振胰胆管成像(MRCP)可显示胆管内肿块并有蒂与壁相连而区别于结石，MRCP检查发现胆管内占位的比例达68%，高于B超和CT检查的阳性率。本文3例术中发现术前没有发现的病变，并因此改变了手术方式。1例术中胆道镜活检确诊，1例行术后胆道镜活检确诊。由于本文中最终得到较好疗效的3例患者肿瘤均位于肝左叶中，而术中切开胆总管后发现，右肝内无明显胶冻状物蓄积，黏液样物在右肝管处与正常胆汁形成明显的界限。如细心观察，则可间接制定手术方案。

外科手术是本病目前的首选治疗方法。手术方式取决于肿瘤的范围、部位以及患者的全身情况。由于胆管乳头状瘤具有多发性、广泛性、复发性和易恶变的特点，治疗较为困难。而本文中的肝内胆管乳头状瘤，行完整的左叶切除，使肿瘤得到可能根治。同时目前还存在激光消融等技术但效果均不理想。最近，有学者认为此病是肝移植新的适应证，已有胆管乳头状瘤病患者进行肝移植的报道，并取得良好近、远期疗效〔5～7〕。

综上所述，肝内胆管乳头状黏液瘤患病率低，易于误诊，手术方式难以选择，特别是预后较差，因此术前、术中的定位诊断对于手术方式的选择及预后极其重要，初次手术可能是患者得到长期生存的唯一时机。

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3 Fletcher ND，Wise PE，Sharp KW.Common bile duct papillary adenoma causing obstructive jaundice:case report and review of the literature〔J〕.Am Surg，2004;70(5):448-52.

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