对双腔右心室误诊的分析与体会

徐勇

江苏无锡市人民医院心脏外科 无锡 214002

对双腔右心室误诊的分析与体会

徐勇

江苏无锡市人民医院心脏外科 无锡 214002

目的总结双腔右心室的术前诊断与术中诊断的临床经验。方法对7例术前误诊、术中探查明确诊断的双腔右心室病例进行回顾性，总结误诊原因及体会。结果7例均于术中探查明确诊断，手术治疗后痊愈出院，心功能恢复到I级。结论熟悉双腔右心室解剖，全面术前体检及术前检查，细致术中探查，对双腔右心室的明确诊断非常重要。

双腔右心室;室间隔缺损;右室流出道

双腔右心室(DCRV)是一种少见的先天性心脏畸形，常合并室间隔缺损，肺动脉狭窄，右室双出口，主动脉瓣下狭窄等畸形使其呈现复杂而非特异性的临床表现，也导致了临床上的误诊误治。现对近年我院7例双腔右心室的诊治进行分析。

1 病例简介

1.1 双腔右心室合并室缺误诊为室缺 共4例，男3例，女1例;年龄3～35岁。术前X胸片提示3例肺血稍增多，1例肺血稍减少。术前心电图提示电轴右偏。3例右心室肥厚，1例左右心室肥厚。术前多普勒超声心动图提示单纯室间隔缺损(VSD)，缺损直径0.8～1.1 cm。全组均在中度低温体外循环下行手术治疗。右房切口，探查发现室缺较小，直径0.3～0.5 cm，右室流出道合并双腔右心室，其中肌束型3例，肌隔型1例。予以室缺修复术+双腔右心室纠治术。术后1例患者出现低心排，治疗后痊愈出院，心功能恢复到I级。

1.2 单纯双腔右心室误诊为室缺 本组1例，男性，5岁。术前X胸片提示肺血稍增多。心电图提示电轴右偏，右心室肥厚。多普勒超声心动图提示单纯室间隔缺损，缺损直径1.0 cm。在中度低温体外循环下行手术治疗。右房切口，误将DCRV狭窄口当作VSD，补片修补，后因探查不到RVOT而切开右室漏斗部，证实补片补在DCRV狭窄口上，重新予以拆除补片，切除肥厚肌束，纠治双腔右心室。术后患者未出现严重低心排及心律失常，痊愈出院，心功能恢复到I级。

1.3 双腔右心室合并室间隔缺损误诊为单纯肺动脉瓣狭窄(PS) 本组1例为32岁女性。术前X胸片提示肺血稍减少。心电图提示电轴右偏，右心室肥厚。多普勒超声心动图提示单纯肺动脉瓣狭窄。1例探查后在中度低温体外循环下手术治疗。肺动脉切口，探查肺动脉瓣无明显狭窄，通过肺动脉瓣，探查发现右心室流出道肌膈型双腔右心室，予以手术纠治。同时切开右房探查室间隔膜部缺损直径约3 mm，予以直接缝合。过程顺利，患者术后未出现严重低心排及心律失常，心功能恢复到I级。

1.4 双腔右心室合并室间隔缺损心超误诊为法洛氏四联症(TOF) 本组1为例6岁男性，活动后发绀。术前X胸片提示肺血稍增多。心电图提示电轴右偏，右心室肥厚。多普勒超声心动图提示法洛氏四联症。后行右心导管造影提示右心室体部肥大，异常肌束将右心室体部分隔为近侧高压腔和远侧低压腔。右室漏斗部无明显梗阻，肺动脉发育良好。室间隔膜部有缺损直径约0.6 cm。在中度低温体外循环下手术治疗。先右房切口，探查室缺与诊断相符，双腔右心室诊断与心导管造影相符，再加用右室切口进一步明确诊断。经右房心包补片修补室缺，经右室切除右室肥大异常肌束，探条探查右室流出道及肺动脉无梗阻，手术过程顺利。患者术后室性早搏较多，对症处理后痊愈出院，心功能恢复到I级。

2 讨论

2.1 熟练掌握DCRV的病理解剖 DCRV是右室在漏斗部入口水平，起自室上嵴下方、三尖瓣隔瓣附近间隔向左前下跨越心室体部，终止于心室前壁、前乳头肌根部及临近室间隔肥大的异常肌束，将其分隔为近侧高压腔和远侧低压腔而成。DCRV右室体部肥厚异常肌束的形成，造成右室排血功能受阻，血流进入肺动脉障碍，从而引起一系列的血流动力学改变。分为肌膈型和肌束型［1］。由于形成的高压腔及低压腔靠近室间隔，故心超会误诊为室间隔缺损。本组中5例误诊为室间隔缺损，占总误诊例数的71.4%。如肌膈型DCRV有时因膈膜位置较高，误诊为肺动脉瓣狭窄，本组有1例，占14.3%。DCRV不同于法洛氏四联症，法洛氏四联症是位于右室漏斗部的隔束和壁束肥厚，导致了右室漏斗部的梗阻，本组病例有1例误诊为法洛氏四联症，占14.3%。因此，DCRV是一种独立性疾病，有其自身的血流动力学特性和病理解剖学特征。

2.2 详细的体格检查和全面的辅助检查 DCRV是一种少见的心脏畸形，常合并VSD、PS、ASD、右室双出口、主动脉瓣下狭窄、动脉导管未闭等心血管畸形。DCRV除具有自身独特的血流动力学特性外，尚混杂有合并畸形的血流动力学改变，使患者的症状、体征复杂多样，辅助检查结果也不具特异性，从而导致临床上的误诊。(1)症状体征:易感冒、发热，严重者进食时有喘憋，可有活动后心悸、气短、易疲劳，有的患者有活动后发绀。大部分患者心前区可扪及明显收缩期震颤，胸骨左缘3、4肋间可闻及十分响亮粗糙的全收缩期杂音，传导广泛，肺动脉瓣第二音减弱。如合并高压腔室缺且缺损较大时，有类似法洛氏四联症表现，口唇发绀。本组有1例出现活动后发绀症状。(2)辅助检查:X线胸片:DCRV的X线胸片常无特殊性改变，典型的病例胸片见心室增大，右心室流出道存在局限性凹陷带及肺动脉段不突而使心腰凹陷，肺纹理纤细，肺血少。如合并室缺，部分病人有肺血多，本组合并室缺有4例肺血增多，1例肺血稍减少。如合并动脉导管未闭，可有肺血多，肺动脉段突出。心电图:心电轴右偏，常在+90°～+180°，可有右心室肥厚。如近侧高压腔小可无右室肥厚。在肢体导联中至少有一个导联与额面QRS环不一致，如合并室间隔缺损或动脉导管未闭，可有双侧心室肥厚。超声心动图:胸骨旁左室长轴切面提示右心室内径增大，右心室回声较粗糙，常常可见三尖瓣的回声，在合并室缺时可见室间隔回声中断;心尖四腔心切面提示右心房和右心室内径增大，二尖瓣和三尖瓣位置正常，右心室近心尖部可见异常肌束的回声，在右室中部可见一较亮的异常回声光带，室间隔上有突入右室腔的肌束回声;胸骨旁大动脉短轴切面提示大血管关系正常，右心房及右心室内径扩大，在三尖瓣和流出道之间可见一条异常回声光带。心超是目前诊断双腔右心室的主要方法，但由于双腔右心室解剖的特殊性及心超医生的技术水平的限制，可能造成误诊。本组7例均为心超误诊的病例。右心导管:心导管进入右心室腔测定压力，在流入与流出道之间测得明显压力阶差，近端压力高，远端压力低。如合并室间隔缺损且位于低压腔时，两腔压力差可减少或消失，血气分析可见流出腔血气明显增高。右心室造影:可见右心室内有充盈缺损，其形态可见一条或多条，横于心尖与室间隔近三尖瓣处。膈膜型狭窄可见近远两腔之间仅见一孔相通，这在后前位投影注药早期心室收缩时很清楚。合并室间隔缺损且位于近端高压腔时可见左室较早期显影。本组1例心超误诊为法洛氏四联症，后经右心室造影明确右室漏斗部发育良好，无右室漏斗部梗阻。右心室腔内斜形肌束形成的充盈缺损。左心室造影:可提示合并其他心脏畸形［2］。

2.3 术中仔细探查明确诊断 由于DCRV是一种少见的心脏畸形且易合并其他多种心脏畸形，加上术前症状体征及辅助检查的不典型性，故术中需仔细探查，明确诊断后再行矫治畸形。首先，打开心包后见右室中部表面局限性凹陷并震颤延及流出道。经右房切口手指穿过三尖瓣口向流出道探查，可触及肥厚的肌肉束，手指向肺动脉通过时受阻。经右心室流出道纵行切口观察，右室漏斗部发育正常，无增粗的壁束和隔束，由头侧向足侧观察，肥厚的肌肉束横跨右室腔，看不到三尖瓣结构。切除肥厚的肌肉束后，可观察到异常肌束接近三尖瓣，位置较调节束高，位于室上嵴下。这时可见到完善的三尖瓣结构，以及圆锥乳头肌、调节束和前乳头肌。本组1例单纯双腔右心室误诊为室缺，术中先经右房切口误将DCRV狭窄口当作VSD，补片修补，后因探查不到右室流出道(RVOT)而切开右室漏斗部，证实补片补在DCRV狭窄口上，重新予以手术矫治。明确DCRV诊断后再探查是否合并VSD、PS、ASD、动脉导管未闭、右室双出口等合并畸形，术中一并矫治。DCRV常合并VSD，据报道［3］在80%～90%，本组有6例合并室缺，占85.7%。VSD大多位于高压腔，而高压腔的压力与左室压接近，因此多普勒超声检查时可因风流量小而漏诊，术中仔细探查。心脏复跳后，可再次触诊心室表面，有无震颤，同时可于右心室体部两端测压，了解有无压力阶差，从而了解手术效果。

［1］朱晓东.心脏外科指南［M］.北京:世界图书出版社，1990:277－288.

［2］Stark BA，Fellows KE，Rosenthal A.Combined double chambered rightwentride and discrete subaotric stenosis［J］.Cirenlation，1978，57:299－301.

［3］陈群，王志辉，邹达明.双腔右心室的手术治疗［J］.中国循环杂志，1988，3(2):94－96.

(收稿 2011－03－01)

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1007－8991(2011)04－0018－02