肝性脊髓病 1例

刘曙东,付红梅

(川北医学院附属医院神经内科,四川 南充 637000)

肝性脊髓病(Hepatic Myelopathy)是一种肝脏疾病的神经系统并发症,临床罕见,主要表现为缓慢进行性痉挛性截瘫。笔者收治 1例,现报告如下:

1 病历摘要

男,42岁,因双下肢乏力 4个月,加重伴精神行为异常 3天于 2011年 3月 12日入院。入院前 4个月,患者无明显诱因始出现对称性、持续性双下肢乏力,活动不灵活,可自主行走,不伴肢体麻木,不伴大小便障碍,随时间进展,双下肢乏力逐渐加重,并出现双下肢僵硬、双膝关节屈曲困难、双踝关节内翻。至入院前 3天,患者无明显诱因感觉双下肢乏力明显加重,自主行走困难,随后又出现紧张、恐惧、烦躁不安、胡言乱语、昼夜不睡,夜间较白昼更加严重。次日,患者入住当地县医院,经治疗后病情无明显好转而转诊至川北医学院附属医院神经内科。入院前2年在四川大学华西医院诊断慢性乙型肝炎、肝硬化,否认冶游史。入院查体:谵妄状态,肝病面容,皮肤巩膜黄染,心肺未见异常,腹平软,肝肋下未扪及,脾肋下 3cm,质偏硬,双侧膝关节以下凹陷性水肿,双侧踝关节内翻,四肢肌肉无萎缩肥大,双上肢肌张力正常,双下肢肌张力折刀样增高、腱反射亢进,髌、踝阵挛阳性,双侧病理征阳性。辅助检查:HGB137g/L,WBC7.36×10E9/L,PLT 60×10E9/L,ALT 21.1U/L,AST 95.0U/L,ALP 251.1U/L,ALB 30.3g/L,TBA 44.8umol/L,TBIL 67.2umol/L,DBIL 32.2umol/L,IBIL 35.0umol/L。诊断:①双下肢痉挛性瘫痪原因待查;②慢性乙型肝炎,肝硬化,肝性脑病。给予保肝,低蛋白饮食,维持水电解质平衡,改善循环,营养神经治疗。入院后第 2天患者意识恢复正常,但双下肢乏力仍持续存在、自主行走困难,双下肢肌力 4-级。进一步完善相关检查:叶酸10.60ng/ml;维生素 B12 832.00pg/m l;铜蓝蛋白202.00mg/L(参考值 220.00-580.00 mg/L);梅毒相关抗体阴性;乙肝表面抗原、乙肝 E抗体和乙肝核心抗体阳性;HBVDNA 2.013E+06 Copies/ML;腹部彩超示肝脏缩小,包膜增厚,实质回声增多增粗,肝静脉变细,门静脉内径约 1.0cm,脾脏大小约7.5cm×4.4cm;头颅及全脊柱 MRI检查显示大脑及脊髓未见异常,裂隙灯检查未见 K-F环,腰穿脑脊液检查未见异常。综合考虑为肝性脊髓病导致双下肢痉挛性瘫痪,继续予保肝、低蛋白饮食、改善循环、营养神经和康复治疗。3天后,患者双下肢肌力达 4级,可自主行走,肌张力折刀样增高、腱反射亢进,髌、踝阵挛阳性,双侧病理征阳性。12天后,患者病情稳定出院,双下肢肌力未能进一步改善。

2 讨 论

2.1 概述:肝性脊髓病(Hepatic Myelopathy)是一种罕见的肝脏疾病的神经系统并发症。发病机制尚不明确,目前有多种假说,如毒性物质增多假说、神经营养物质缺乏假说、脊髓慢性缺血假说和免疫损伤假说,但都不能解释所有的临床病例。病理学基础是脊髓锥体束对称性脱髓鞘,可波及颈髓以下脊髓全长,以胸腰段多见[1]。临床早期表现为双下肢沉重感、走路费劲,逐渐发展成痉挛性截瘫,少数为痉挛性四肢瘫,但仍以下肢为重;一般无肌肉萎缩、感觉障碍及括约肌功能障碍[2]。至今仍无有效的治疗方法;通用的治疗策略为通过如低蛋白饮食,口服新霉素、乳果糖或者门冬氨酸鸟氨酸等降低血氨水平,但对于脊髓功能的改善无明显效果;早期肝移植显示出较好的临床疗效,但证据均来源于个案报道,且推广应用限制较多[3-6]。

2.2 肝性脊髓病的发生时期 据报道,在肝硬化人群中肝性脊髓病一般发生在手术分流后 4年,自然分流后 5年,也有少数出现在肝功能失代偿前的 5个月至 5年;而在急慢性肝炎、脂肪肝及重症肝炎人群中肝性脊髓病均发生在肝炎的活动期[2]。如本例即发生于慢性乙型肝炎活动期。

2.3 经验教训 本例有明显的缓慢进展性脊髓侧索损害的表现,而无其它持续性神经系统损害;有确切的慢性乙型肝炎、肝硬化病史,实验室检查提示正处于肝炎活动期;否认冶游史且梅毒相关抗体阴性;叶酸、维生素 B12在正常水平;头颅及全脊柱 MRI检查显示大脑及脊髓未见异常,裂隙灯检查未见 K-F环,腰穿脑脊液检查未见异常;铜蓝蛋白略低于正常,可能与慢性乙型肝炎肝功能损害相关;综合分析该患者肝性脊髓病诊断明确。患者于肝炎活动期出现脊髓损害,可能印证了免疫损伤假说;在发生肝性脑病的同时出现脊髓症状恶化(肌力减弱,不能自主行走),而在经保肝治疗纠正肝性脑病后脊髓症状明显改善(可自主行走)可能印证了毒性物质增多假说;但虽经积极治疗,患者的痉挛性截瘫仍持续存在,提示本病预后差,目前只能寄希望于肝移植。最后,本病罕见,神经内科医师往往缺乏经验,容易误诊、漏诊或者扩大检查范围、增加患者费用,因此有必要加强神经内科医师关于内科系统疾病的神经系统并发症方面的学习。

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