甲状旁腺功能减退症颅内异常钙化的CT影像特征分析

李迎春，陈加源，吴筱芸，印隆林

(四川省医学科学院·四川省人民医院放射科，四川 成都 610072)

甲状旁腺功能减退症(hypoparathyroidism，HP)是由于甲状旁腺激素(parathyroid，PH)分泌(不足或靶组织对甲状旁腺激素抵抗所致。由于钙、磷的代谢紊乱、异常钙质的沉积，HP临床上表现为手足抽搐、癫痫发作等神经精神症状。大量文献［1～7］报道CT能清晰显示HP颅内异常钙化的分布及形态，包括基底节区、丘脑、齿状核等区常钙化，但是对于钙盐沉着分布、形态及密度差异分析较少。本文收集20例HP患者，结合解剖及病理分析探讨钙盐沉着特点及规律。

1 资料与方法

1.1 一般资料 2008年11月至2011年6月我院确诊的HP患者20例，男12例，女性8例，年龄14～63岁(年龄中位数25岁)。临床表现为抽搐15例，癫痫发作10例，性格、脾气改变5例，精神障碍4例，腹泻2例;其中3例为首发，17例临床病史1～15年;5例有甲状腺癌手术史，3例有甲状旁腺手术史，3例有鼻咽癌伴颈部放疗史，1例有肺结核史。所有患者实验室检查均有低血钙(血钙1.12～2.18 mmol/L，平均1.72 mmol/L)、高血磷(血磷1.81～2.45 mmol/L，平均2.12 mmol/L)，血甲状旁腺素减低者(血甲状旁腺素190～1030 pg/ml，平均1100 pg/ml)16例、正常范围者4例。经钙剂和VitD3治疗后，15例症状减轻，5例症状消失。

1.2 扫描方法 20例患者均接受头颅CT检查，其中3例行平扫+增强扫描。检查设备为16-slice MDCT(Sensation 16，德国西门子公司)。扫描基线为听眦线，扫描参数为管电压120 kV，管电流140～260 mAs，扫描准直器1.5 mm，螺距自动匹配，层厚5 mm。软组织窗窗位为120 Hu、窗宽为350 Hu，骨窗窗位为450 Hu、窗宽为1500 Hu。

1.3 图像分析 由两位有经验的神经影像诊断医生共同阅读CT图像，观察钙化的分布与形态;观察钙化斑块密度均匀性，若不均匀，观察是否存在成形更高密度或更低密度影，如线状、带状等。如存在意见分歧，则重新阅片，经讨论达成共识后记录观察结果。

2 结果

20例患者脑实质内均有钙化。其中脑萎缩5例，表现脑沟加深、脑回变窄等。

2.1 钙化的分布 20例基底节区豆状核均见钙化(20/20，100%)，单纯苍白球区1例，单纯壳核区4例，苍白球+壳核区15例(图1a、图1b)，尾状核区19例(图1b)。尾状核头10例、头体5例、头体尾4例。小脑齿状核钙化19例，其中4例合并邻近小脑实质钙质沉着(图1c)。丘脑钙化15例(图1b、图1d)，13例位于丘脑枕(13/15)，另2例为丘脑枕合并邻近白质纤维束(视辐射、外侧膝状体)融合钙化(图1d)。额顶枕叶皮质下区8例(图1e、图1f)，其中额顶叶6例、额枕叶2例。脑白质半卵圆中心钙化13例(图1e、图1f)。脑干钙化4例，均位于脑桥中央区(图1g)。内囊钙化2例(图1d、图1h)，前支及体部、前后支及体部各1例。以上钙化均呈对称性分布，包括脑干钙化区见前后纵形走行的线样结构分隔(图1g)。

2.2 钙化的形态 豆状核钙化呈三角形或斑块状，其中苍白球呈圆锥形(图1a)，壳核钙化呈长条索型或八字型(图1a、图1b)。尾状核头部钙化呈倒八字形(图1b)，头体尾钙化时勾画、显示尾状核整体形态(图1d)，紧邻侧脑室体部外侧缘。丘脑钙化呈斑点或斑块状(图1b)。小脑齿状核钙化呈倒八字形或括号状，明显钙化时呈肾形，合并邻近实质钙化时呈W形(图1c)。额顶枕叶皮质下区钙化呈大小不等斑片、条弧、放射状，骨窗显示其深面略呈波浪状(图1f)。脑白质半卵圆中心白质区钙化呈大片状(图1e、图1f)。脑干钙化呈圆形、圆形伴前后缘少许内凹(图1g)。颅内广泛钙化可呈多部位融合钙化成片改变，其中2例内囊钙化形态显示不清(图1d)。

2.3 钙化的密度 钙化密度不等，CT值范围:基底节区核团95～200 Hu，丘脑90～175 Hu，小脑90～175 Hu，脑干89 ～170 Hu，皮质下区78 ～160 Hu，半卵圆中心60～101 Hu，内囊65～100 Hu。其中基底节区(除内囊外)钙化密度最高，丘脑、小脑、脑干次之，最低的为脑白质半卵圆中心及内囊。头颅骨窗清晰显示:皮质下区与半卵圆中心钙化密度差异明显，呈分水岭样改变(图1f);内囊区与邻近核团钙化密度差异明显(图1h)。钙化密度不均匀，混有点状稍低密度影，皮质下区条带状钙化灶越靠近皮质区密度越低(图1f)。

图1 HP 患者CT影像图 a～e为软组织窗，f～h为骨窗；e、f为同一层面，d、h为同一层面；b为增强扫描，其余为平扫

3 讨论

PTH的主要功能是维持血钙的平衡。PTH促进骨骼释放钙和肾小管重吸收钙，促进肾小管合成1，25-(OH)2D3，间接调节肠道对钙的吸收、肾小管对磷及重碳酸盐的重吸收。HP由于甲状旁腺分泌不足或靶组织敏感性低所致，表现为钙磷代谢紊乱，即低血钙、高血磷，常出现神经肌肉应激性等神经精神症状，如抽搐、头痛、癫痫、智力减退等。HP根据病因分为四类:①继发性HP:多见于颈前部手术损伤或误切甲状旁腺，如本组有8例患者有甲状腺或甲状旁腺手术病史，另外还见于放疗损伤或肿瘤转移破坏甲状旁腺患者;②特发性HP:系自身免疫性，少见，有家族性;③假性HP:靶组织对PTH不敏感;④假假性HP。

HP异位钙化的发生部位较多［4］，包括颅内、关节周围软组织、肌腱、血管壁，其中颅内钙化最受人们关注。国内外大量文献报道HP颅内钙化有一定特征性改变［1～7］，钙化对称性分布于双侧基底节区、丘脑、小脑、皮质下区，内囊不受累。但是，钙化情况(分布部位、形态、钙化密度高低)是否能反映钙盐沉着特点的分析较少，特别是结合解剖及病理分析更少。

3.1 颅内钙化机理［2，8］钙化主要病理改变是在小血管及其周围有以羟磷灰石形式的钙盐沉积，酸性粘多糖是钙盐沉积的基础。HP颅内异常钙化存在的因素包括钙代谢紊乱、血管因素、碱性磷酸酶活性紊乱、缺血缺氧等。

3.2 颅内钙化分布 HP颅内钙化呈对称性分布，脑干中央区钙化亦呈对称性分布，头颅骨窗清晰显示原脑干前后间隔线样影对称分隔致密钙化灶(图1g)。HP颅内核团钙化发生率高，如本组20例均有基底节区核团钙化(20/20，100%)，包括豆状核、尾状核，丘脑、小脑齿状核钙化也非常多(19/20，15/20)，脑干最少。核团具有重要神经生理功能，对缺氧甚为敏感，特别是基底节区核团，如新生儿缺血缺氧性脑病常表现为基底节区异常。在缺氧情况下，更多酸性粘多糖积聚并沉积血管周围，更易继发钙盐沉积。另一方面，核团解剖结构特殊，位置深在、供血动脉细小的特点易受到低钙血症影响，Fonseca等［8］报道低钙血症患者钙盐更易沉积于小血管周围，其病理改变包括神经细胞肿胀、神经生化功能紊乱、血管壁通透性增高、血脑屏障发生改变。HP部分核团钙化有一定优势分布区，丘脑更多发生于后上区，尾状核头部钙化更常见。可能原因包括核团不同区功能活性不同、不同区血供不同有关，如丘脑后上区(丘脑枕)供血血管少于丘脑其他区。

HP白质钙化区并不少见，包括白质半卵圆中心(13/20)、皮质下区(8/20)。白质半卵圆中心、皮质下区交界区是脑深部与浅部动脉供血的交界区，小血管分布为主，因而该区钙盐易于沉积，同时缺氧可加重钙盐的沉积。本组有2例基底节区与白质半卵圆中心广泛融合钙化患者，内囊出现钙化，可能与内囊周围核团广泛融合钙化影响内囊血供或半卵圆中心白质纤维束钙化延伸至内囊有关，以往文献报道HP内囊无钙化［3～5］，可能与其病例组颅内广泛钙化融合的患者较少有关。

3.3 颅内钙化形态 钙化形态与钙盐沉着多少有关，部分钙化时仅有局部解剖形态显示，较多钙化时可勾画显示整体解剖形态，如壳核钙化呈长条索型或八字型、尾状核头部钙化呈倒八字形、小脑钙化呈倒八字形或W形。当钙化广泛时，邻近多部位钙化融合，略呈铸型改变(图1d、图1h)。钙化形状对于钙化解剖定位尤为重要，如皮质下区钙化深部呈波浪状，反映出皮质下区在解剖上随着脑回、脑沟的间隔而起伏的特点。

3.4 颅内钙化密度 钙化区是脑实质破坏、钙化及非组织元素所替代的结果［9］，因而颅内各部位钙化的致密度可能受沉积区解剖组织结构的不同而有差异。核团、皮质下与脑白质由于神经细胞种类或密集程度不同，钙化致密程度存在差异，如本组核团区钙化CT值最高，皮质下区次之，白质半卵圆中心区最低。皮质下区与半卵圆中心钙化密度差异明显，呈分水岭样改变(图1f)，较清晰勾画出两种毗邻解剖结构大致分界线，同时也反映出两种毗邻解剖结构的不同优势供血血管(脑深部及浅部动脉优势供血区显示)。皮质下区条带状钙化具有分布差异的特点，钙化越接近深部越致密、靠近皮质区密度越低(图1f)，反映出钙化先累及细小血管供血的深部区，而后逐渐向浅层累及。钙盐沉着不同时期成份不尽相同，初期主要是包被钙质离子的蛋白质和(伴)粘多糖成分［9］，因而钙化致密度偏低、不均匀，这一特点也可进一步解释皮质下区钙化越接近表浅密度越低的现象。

本组病例数偏少，不同类型HP患者颅内钙化可能存在差异，钙化分析基于解剖病理知识，未获病理组织学证实，在一定程度上影响了可信度，因而需进一步完善。

总之，CT(脑实质窗及骨窗)对于HP具有重要诊断价值，能准确显示钙盐沉着的特征，包括钙化分布、形态、密度差异，一定程度上反映了钙质沉着与解剖及病理有关的特点。

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