先天性内耳畸形的影像学诊断及进展

陈文勇 综述 覃文华 审校

1 广西柳州市妇幼保健院放射科(柳州 545001)

先天性内耳畸形是指内耳胚胎期不同阶段发育障碍导致的内耳结构异常的一组疾病,是儿童感音神经性聋的主要病因,其群体发病率约为 1/2 000～1/6 000[1]。内耳分为骨迷路和膜迷路,迷路由前向后分为耳蜗、前庭和半规管。先天性内耳畸形可发生在骨迷路和膜迷路的任何部分,其中约20%为骨迷路畸形,约80%为膜迷路畸形[2]。由于内耳位置深在,结构细小,过去一直是影像学检查的盲区,随着能清晰显示内耳细微结构的高分辨率CT(high resolution computed tomography,HRCT)和 MRI的出现及应用,内耳畸形的影像学诊断取得了突破性进展,现已成为诊断先天性内耳畸形的首选检查方法。

1 先天性内耳畸形的分类

在胚胎发育的不同阶段内耳发育障碍将导致不同类型的内耳畸形[3],因此,内耳胚胎病理性发育停止是先天性内耳畸形分类的主要依据。

先天性内耳发育畸形的分类经历了两个阶段。Jackler在1987年依据内耳X线体层摄影解剖学和胚胎发生学将内耳畸形分为：①迷路缺失：即Michel畸形,无耳蜗及前庭;②共同腔畸形：耳蜗与前庭融合为单腔,无内部结构分化;③耳蜗未发育：耳蜗缺失,前庭常伴畸形,也可正常;④耳蜗发育不全：耳蜗短小;⑤不完全分隔型：即M ondini畸形,鼓阶间隔发育不全。

随着影像技术的不断进步,CT和MRI可更清晰地显示内耳细微结构,使得人们对内耳畸形的认识更加深入和完善,临床也因为内耳手术的不断发展而对内耳畸形的形态学诊断提出了更高的要求,为此,Sennaroglu等[1,4]提出了新的、更加细致的分类方法,并逐渐被越来越多的作者所引用,其根据畸形的部位分为耳蜗畸形、前庭半规管畸形、内听道畸形、前庭导水管畸形,其中耳蜗畸形较为常见,约占24%[5]。根据胚胎发育停止的早晚,耳蜗畸形又分为：①Michel畸形;②耳蜗未发育;③共同腔畸形;④耳蜗发育不全;⑤不完全分隔Ⅰ型(IP-Ⅰ);⑥不完全分隔Ⅱ型(IP-Ⅱ)。此分类方法与Jackler分类法的不同之处主要为：①按部位将耳蜗畸形及前庭畸形分开归类更合理,比较容易用于影像学诊断;②根据CT及MRI影像表现增加前庭半规管畸形、内听道畸形、前庭导水管畸形,使病理分型更细致,能为临床提供更多的信息,利于耳部手术前评估;③将不完全分隔型细分为IP-Ⅰ型和IP-Ⅱ型,其意义在于：IP-Ⅰ型常伴内听道扩大且底部缺失,在人工耳蜗植入术中易出现“井喷”,术前术后的听力均较IP-Ⅱ型差,且更易出现脑膜炎[6]。

2 内耳影像学检查技术及应用

2.1 X线检查

2.1.1 X线平片 必须采用特殊的摄影体位才能显示内耳重叠较少的结构。常用的摄影体位有：Schuller位(许氏位)：中心线向足侧倾斜25°;RunstromⅡ位(伦氏位)：中心线向足侧倾斜 35°;Mayer位(梅氏位)：中心线向足侧倾斜45°,面向被检侧旋转 45°;Stenvers位(斯氏位)：俯卧,中心线向头侧倾斜12°。上述体位仅能显示鼓窦入口、乳突窦、乳突气房及乙状窦等少数耳部结构,且为二维影像,信息量少,已不作为常规检查方法。耳蜗位(cochlear view)摄片则常用于人工耳蜗术后随访[7]。

2.1.2 X线体层摄影技术 是CT应用于临床之前采用的一种X线特殊摄影装置,使人体内部脏器和组织按选定的层面显示在X线胶片上,同时使选定层面以外的其他层面影像模糊,避免了影像前后重叠。该技术仅能显示内耳较大的囊腔样畸形,内耳细微结构难以显示,目前已基本淘汰[8]。

2.2 CT和 MRI检查

常规CT需分别行横断面及冠状面扫描,扫描速度慢,不能对内耳细微结构进行多平面显示、三维重建等处理,目前已不作为首选检查方法。HRCT对多为骨、气结构对比度高且结构细微的内耳非常敏感,且完全消除了邻近结构重叠影响,逐渐成为耳部主要的影像学检查手段之一。

2.2.1 多层螺旋CT(multi-slice heical CT,MSCT)技术发展迅速,其优点为薄层容积扫描速度快,扫描层薄(0.625～1 mm),因此能在原始图像中得到更多的解剖信息,图像的密度分辨率及空间分辨率更高,运用先进的后处理软件进行二维或三维重建,包括多平面重组(MPR)、容积重建(VR)等,可将内耳细微结构的变异或畸形以多平面、多角度及多种立体形式表现出来,成为研究耳部畸形最重要的检查手段之一[9]。但是,迷路淋巴液及前庭蜗神经因无显著的密度差异性,高分辨扫描及各种后处理方法均不能很好地显示。

2.2.2 M RI检查具有多参数多方位成像、多序列检查、无创伤、无辐射等优点。常用的有三维快速自旋回波T2WI序列(3D-FSE)、三维快速稳态自由进动梯度回波序列(3DFIESTA)等,并对原始图像数据应用最大密度投影法(MIP)行三维重建,其优势在于能获得内耳膜迷路的三维立体影像,同时还可显示内听道内的前庭蜗神经,可判断耳蜗骨化、纤维化程度,对人工耳蜗植入术前评估有重要意义[10]。

HRCT能很好地显示骨迷路畸形,但对于常常合并存在的膜迷路畸形及前庭蜗神经异常只能从骨迷路畸形中获得间接证据,MRI是目前唯一能同时显示二者的影像学检查方法。HRCT和MRI在诊断内耳畸形中形成互补,也是人工耳蜗植入术前所必需的影像学检查方法[11]。

3 内耳发育畸形的影像学表现

以下根据Sennaroglu分类法将内耳发育畸形的影像学表现分别描述。

3.1 耳蜗畸形 CT与M RI表现一致：①Michel畸形：颞骨岩部呈圆形或椭圆形囊状改变,耳蜗、前庭及半规管结构完全缺失,为内耳畸形中最严重的一种;②耳蜗未发育：耳蜗完全缺失,但前庭和半规管可正常或发育不良;③共同腔畸形：未发育的耳蜗、前庭和半规管融合成一囊状腔样结构,并与内听道相连,内听道已形成,可依此与Michel畸形相鉴别,后者内听道未发育[12];④耳蜗发育不全：表现为耳蜗发育短小,内腔无扩大,螺旋少于2周,底回正常亦可异常,中、顶回常融合,中轴变小,可见内阶间隔,前庭常扩大并伴有半规管畸形;⑤不完全分隔畸形：为内耳畸形中最常见的类型,Ⅰ型(IP-Ⅰ型)表现为耳蜗呈一囊状结构,缺乏蜗轴和筛区,同时前庭扩大,常伴耳蜗神经异常;Ⅱ型(IP-Ⅱ型)即Mondini畸形,耳蜗仅 1.5圈,耳蜗底回发育正常,中回和顶回融合成一囊腔,无正常蜗轴和骨螺旋板,常伴有前庭扩大或前庭导水管扩大。王涛等[13]认为蜗神经孔发育不良可能是耳蜗发育畸形的新类型,HRCT表现为蜗神经孔明显狭窄,筛孔区基底部裂隙消失。

3.2 前庭半规管畸形 CT与M RI表现为半规管部分缺如或与前庭融合呈囊腔,最常见的是水平半规管畸形,由于水平半规管发育较晚所致 ;半规管裂：指半规管先天局部无骨质覆盖导致半规管与脑脊液之间仅有硬脑膜分隔,CT显示半规管骨缺裂,MRI显示缺裂处膜迷路完整,是内耳传导性聋的常见病因[14]。

3.3 内听道畸形 CT表现为内听道缺失、狭窄、扩大,内听道狭窄标准为直径≤2 mm[15],可合并耳蜗前庭神经发育异常,包括耳蜗前庭神经缺如及耳蜗前庭神经存在但耳蜗支发育不全或未发育[16]。

3.4 大前庭水管综合征 刘中林等[17]报道前庭导水管扩大的CT表现为前庭导水管开口呈喇叭状,中段直径大于1.5 mm或扩大的管腔深达总脚旁,MRI除了显示扩张的前庭导水管,还能显示扩张的内淋巴管及内淋巴囊,因为有些大前庭水管综合征患儿骨性前庭导水管不扩大,而仅有膜性的内淋巴管及内淋巴囊扩大,所以MRI检查具有优势[18]。

4 内耳畸形的测量

一些严重的内耳畸形如Michel畸形、耳蜗未发育、共同腔畸形等通过形态学观察容易发现,但是一些细微的畸形,如耳蜗发育不全、不完全分隔型、前庭导水管扩大、内听道畸形等,形态学观察常不易发现,其诊断在很大程度上取决于对各结构的测量。据Johason报道[19]内耳较小的发育不良的漏诊率接近1/3。因此,建立内耳结构测量的正常标准值很重要,是近年来内耳影像学诊断的研究热点。

Purcell等[20]认为冠状位耳蜗垂直高度为4.27～6.35 mm,轴位外半规管内骨岛宽度为2.97～4.37 mm,小于或大于以上值可诊断内耳畸形;杨颖等[21]建立了内耳主要结构的CT测量正常值：耳蜗高度为3.47±0.41 mm,耳蜗长度为6.27±0.96 mm,耳蜗底回螺旋管径 1.66±0.26 mm,耳蜗底回长度6.82±0.69 mm,前庭宽径2.81±0.42 mm,前庭长径5.76±0.44 mm,内听道口径 6.36±1.66 mm,内听道宽径4.99±0.98 mm,水平半规管中央骨岛径3.16±0.52 mm。李书玲等[22]建立了内耳主要结构的MRI测量正常值：上半规管管径1.06±0.119 mm,水平半规管管径1.14±0.181 mm,后半规管管径 1.22±0.196 mm,耳蜗底回外径6.520±0.475 mm,耳蜗底回管径1.413±0.144 mm,蜗高4.100±0.405 mm。Fatterpekar等[23]测量正常耳蜗孔的长度和宽度分别为 0.93±0.21 mm和 2.13±0.44 mm,而先天性耳蜗孔发育不良者分别为0.74±0.17 mm和1.82±0.24 mm,两者有显著差异。

目前有关内耳结构测量的研究报道不多,也不全面,一些重要结构如：耳蜗导水管、蜗神经、第三窗骨缺裂等结构测量未见报道,而临床基础研究表明,上述结构的异常是导致先天性听力障碍的重要病因[24,25]。随着影像学技术的不断发展,探求系统全面的内耳各结构的测量标准值对于内耳畸形的诊断及临床应用具有重要意义。

总之,HRCT可准确直观地显示骨迷路,MRI可显示迷路内淋巴囊及耳蜗神经,这两种方法相互补充是诊断先天性内耳畸形的主要手段。内耳结构的复杂性、微观性及内耳畸形的多样性对影像诊断技术及诊断医师的水平提出了更高的要求,内耳畸形细微结构的分类及影像诊断标准的建立是先天性内耳畸形影像学诊断未来研究的重点。

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