额-眶骨-蝶骨纤维结构不良经颅手术治疗

陈伟强，苏 杰，刘 浩

骨纤维结构不良是一种原因不明、起源于纤维组织的类肿瘤疾病。该病发生率为1∶4000～10000，多发生于四肢长骨，颅面部纤维结构不良少见，而颅骨纤维结构不良好发于额-眶骨-蝶骨。该部位骨纤维结构不良主要表现为头面部外观异常，视力障碍及突眼。现对我科1996～2009年收治的5例额-眶骨-蝶骨纤维结构不良经颅手术治疗临床资料进行总结，以探讨临床诊断和手术方法。

1 资料与方法

1.1 一般资料 本组5例患者，男2例，女3例;年龄14～37岁，平均年龄22.6岁。病程3～10年，平均年龄6年。临床表现:本组患者均为单侧发病，额-眶骨隆起头颅骨不对称，视神经管狭窄，伴有突眼。无颅高压症状。影像学检查:5例均行X线片检查和CT检查，表现为:额-眶骨-蝶骨骨密度增高、增厚，磨砂玻璃样改变，局部膨大、扩张，视神经管狭窄，视神经受压。

1.2 手术方法 本组5例患者均在全麻下行额-眶骨-蝶骨病灶切除+视神经管减压+颅骨成形术，最近2例计算机术前模拟切除后三维塑形钛网成形术。具体方法:患者术前行头颅CT薄层扫描(每2 mm1层)，并将信息传输到美墩力公司，由该公司对患者二维图像进行电脑三维图像合成，显示颅骨三维重建图像，再经过辅助测试技术(computer-aided test，CAT)系统建立病变数学模型，模拟切除病灶范围，并传输到无模多点成型设备上将钛板压制成型，再通过CAT系统对制成的修复体进行检测，实现颅骨修补体与颅骨缺损处的满意整合。见图1。

2 结果

2.1 病理结果 本组5例手术切除的异常骨质病理检查均报告为骨纤维结构不良。骨磨片标本见骨小梁较细，网眼小，外板、板障和内板无明显分界，三者合而为一，即类似于板障结构，但又不同于正常板障结构。镜下病灶可见大量不成熟幼稚的骨组织和疏松纤维结缔组织，以纤维组织为主，部分排列呈囊状和漩涡状，其散在新生的骨小梁、小梁周边无成骨细胞。见图2。

2.2 手术结果 本组5例病例中，4例实行了根治术，1例行次全切除;都加行视神经管减压术，其中1例为预防性减压术。全部病例均改善了面容;无并发症及死亡病例。

2.3 随访结果 经2～10年的随访，无复发病例。4例视力障碍均得以改善，1例无症状出现。

3 讨论

颅骨纤维结构不良亦称颅骨纤维异常增生症，青年及儿童多见，女性多于男性。该病病因和发病机制不明，是一种进展缓慢的良性病变。临床上分3型:单骨型、多骨型和Mclune-Albright综合征［1］。颅骨多发生于额-眶骨-蝶骨，颅骨明显增厚向外突出，向颅内突出少见。主要表现头面部畸形外观改变，多为单侧，视力障碍，无脑受压症状。主要的影像学检查为X线片检查、CT检查，分为三型。(1)囊肿型:多见于发病早期或颅盖部位的病变，在颅骨的板障之间可见大小不等的囊肿样骨密度减低区，有的表现为多房性，板障增宽，外板隆起变薄，而内板常不受影响。(2)硬化型:多见于病变晚期或位于颅底部位的病变，病变较广泛，常引起颅骨畸形改变，骨质增厚，阴影密度增大呈“象牙质”硬化改变，多见于额骨的眶板及蝶骨的小翼部位。(3)混合型:为囊肿型和硬化型同时存在，多见于颅骨穹隆部，范围较小者需要与脑膜瘤引起的颅骨改变相鉴别。有软骨组织存在时，呈云絮状或棉团样阴影。骨组织较多时可呈磨玻璃状。CT检查优点为克服X线中多种组织结构重叠的缺陷，能准确判断病变范围及其与周围结构的关系，可指导手术方案的选择［2］。MIR检查信号呈多样性，无特异性，但可观察病灶周围组织情况，并有助于与前颅底肿瘤和眶周肿瘤的鉴别。

手术切除病灶、视神经管减压一期颅骨成形术是治疗本病、抢救视力的唯一方法。放射治疗和化疗无明显效果［3］。该病在青春期前发展较快，至青春期以后可停止发展，故手术时机的选择很重要。对于青少年及儿童，骨纤维结构不良处于活动期，应实行预防性手术防止视力下降。而年龄低于10岁的患者复发率高，且会带来较多并发症;10岁以上的患者手术治疗往往没有复发，并且侵袭性病变在青春期后均变的稳定。成年患者无症状的骨纤维结构不良可以动态观察不需要治疗，而对于出现视力障碍，为挽救视力应尽早手术。视力下降严重时，视神经可对缺血的代偿丧失，视力下降会加速，所以，争取在视力出现快速下降的初期手术是正确的［4］。视力完全丧失达1个月以上患者已失去了手术时机。手术时机应选择在疾病相对稳定期，以减少复发，严重并发症的发生。

手术原则和目的是采取根治性手术视神经管减压同时行一期整形恢复正常面容。一般认为，病变引起的视力受损是由于视神经孔狭窄压迫视神经造成的。所以，如果骨纤维异常增生综合征位于眶部，应该早期切除，并进行视神经管减压，可以有效预防视力减退，并且手术造成神经系统受损的危险并不大。如果已经出现视力受损，更应该早期手术进行视神经减压。另一种机制可能是眼球的移位和扭曲，牵拉视神经造成视力减退甚至丧失。也有血管性原因造成视力下降的报道。但有作者认为，视力受损最可能的原因是病变内的出血、黏液或者快速囊性增长等形成占位性病变，压迫视神经。在这种情况下，单纯视神经管减压效果不明显。所以对于视力受损的患者应该仔细分析其解剖学基础，如果不是由于视神经管狭窄造成的，而是由于原发或继发的占位性病变造成了视力受损，则应手术切除占位性病变在内的病灶，以挽救视力。但是，应注意手术切除颅骨纤维异常增生的病灶时，特别是行视神经管减压时应特别小心。在不具备高速颅钻的情况下，使用手摇颅钻及咬骨钳，进行骨纤维异常增生症的手术是十分危险的。手术中要使用高速颅钻，并在显微镜下手术者有效的控制颅钻不伤及正常的神经和血管。

对于手术病灶切除的范围，过去由于该病自限性生长，大多是局部骨切除或仅仅磨平突出部分以达到整形目的，尽管颅骨纤维结构不良恶变率低(0.4%)，恶变为骨肉瘤、纤维肉瘤、软骨肉瘤或巨细胞肉瘤，但它是正常骨恶变率0.001%的400倍［5］。因此，虽然病变颅骨范围广泛全切病灶困难，还是要尽可能切除达到手术效果及整形目的，防止复发。视神经管减压仅磨除上壁是不够的，应当对其上、内、外3个壁的180°～270°减压，累及视神经的病变骨质应磨除，防止复发。因骨纤维异常增生综合征是由于视神经孔狭窄压迫视神经造成的无需打开视神经鞘。

眶顶及颅底重建是此类手术防止并发症的关键，本组手术采用“三明治”法重建颅底即用人工脑膜补片、明胶海绵和自体带蒂颅骨膜用生物胶固定于颅底防止脑脊液漏;用灭活的骨瓣或钛网重建眶顶可以防止术后出现搏动性突眼。本组近2例患者术前先制作了颅骨三维重建图像建立病变数学模型，模拟切除病灶范围并在修复体上标识，术中依次切除病灶，用塑形材料修补缺损处改善颅面部外观，均得到满意效果。面部整形的要求对于青少年患者更为重要，大大降低了疾病对患者心理健康的影响。

总之，随着影像学的发展，显微技术的不断提高经颅手术治疗额-眶骨-蝶骨纤维结构不良首选方法，充分的术前准备，选择合适的手术时机，可以最大限度的保留或挽救视力，新型颅骨修补材料的应用使得面容整形更加美观。并且大大降低了多种并发症的发生。

［1］刘复生，刘彤华，主编.肿瘤病理学［M］.北京:北京医科大学、中国协和医科大学联合出版社，1997:213-221.

［2］蔡明俊，舒 凯，郭东生，等.颅骨骨纤维结构不良的诊断和治疗［J］.中国临床神经外科杂志，2009，14(3):137-139.

［3］王忠诚，主编.王忠诚神经外科学［M］.武汉:湖北科技技术出版社，2008:897.

［4］李学真，赵继综.颅骨纤维结构不良的临床特点及治疗［J］.北京医学，2005，27(9):537-539.

［5］Katz BJ，Nerad JA.Ophthalmic manifestations of fibrous dysplasia:a disease of children and adults［J］.Ophthalmology，1998，105(12):2207-2215.