儿童Dandy-Walker综合征的核磁共振临床诊断

戚绍飞

第四脑室孔闭塞综合征，又称为Dandy-Walker综合征或Dandy-Walker畸形。患儿表现为第四脑室中间孔或侧孔为先天性纤维带、纤维网或囊肿所闭塞;先天性脑脊膜将枕大池膨出，小脑出现异位以及脑膜感染粘连。Dandy-Walker综合征患儿颅脑核磁共振(MRI)常常出现具有特征性的症状，可以作为临床诊断的重要依据［1］。本院于2009年10月至2010年12月期间应用MRI诊断7例Dandy-Walker综合征患儿，现将诊断结果分析如下。

1 资料与方法

1.1 一般资料 本院于2009年10月至2010年12月期间应用MRI诊断7例Dandy-Walker综合征患儿，其中男3例，女4例，年龄在5～41个月龄之间，平均为15个月龄。患儿临床症状为头颅出现较明显的增大现象，其中前囟门张力变高2例;不会独坐、不能说话患儿2例;运动能力与智力退行患儿2例;站立与行走均不稳1例，同时伴斜视患儿1例。

1.2 检测方法 应用IMPACT超导型核磁共振仪(德国西门子公司)进行核磁共振检查，采用常规轴位、头线圈，冠状位、矢状位进行扫描，应用SE序列T1WI(500/15 ms)以及turboSE序列T2WI(4800/90 ms)进行扫描，确定层厚为6 mm，间距为110 mm。进行检查前，需根据患儿体重注射镇静剂鲁米那。本组病例均未使用增强扫描。

2 结果

本组7例患儿通过MRI检查，同时结合临床症状进行诊断。结果显示7例患者中，6例为典型者，1例为变异型。MRI显示结果主要特征如下:患儿小脑蚓部发育异常、上蚓部异常者6例，下蚓部异常者5例，整体缺损者1例。第四脑室呈现出囊状扩大为扇形者4例，扩大为三角形者2例，朝后上方扩大并表现出较小的、无规则形状的囊肿1例，这些均同后颅窝联通。患儿小脑半球发育异常并因压力所致向前外移，包括4例为对称性移动，2例为不对称移动，部分小脑发育异常者1例，小脑发育严重异常者1例。小脑发育正常患儿1例。其中幕上脑室处对称性积水者7例，中脑水管变宽、形状改变者3例。压力致使脑干变扁者2例，延髓颈髓移位的角度增加者2例，枕骨的弧形变小者3例。4例患儿表现为合并胼胝体发育异常，包括菲薄者2例，完全缺如1例，体部受压处缺损1例。合并为纵裂间囊肿患儿1例。5例患儿实施侧脑室脑脊液分流术治疗，术后通过MRI进行复查者2例。术前3例患儿同时进行CT检查。

3 讨论

Dandy-Walker综合征患儿的后颅窝发育畸形，该病属于罕见的颅脑先天发育异常，早在1914年Dandy及其同事首先通过尸解分析后，提出第四脑室中孔与侧孔的闭锁学说;1954年，Tagger与Walker通过X线联合手术共同证实闭锁学说的内容，随后Benda将后颅窝发育畸形命名为Dandy-Walker综合征。典型Dandy-Walker综合征的MRI结果主要特征为小脑发育异常或蚓部缺如，同时伴有小脑半球分离;第四脑室扩大后同后颅窝相贯通;后颅窝扩大的同时出现横窦、窦汇与小脑幕向上位移;幕上脑室通常表现为对称性扩张［2，3］。本组7例患儿通过MRI检查，同时结合临床症状进行诊断。结果显示7例患者中，6例为典型者，1例为变异型。通常发现的变异型MRI呈现出第四脑室下部为袋状憩室朝后外凸，小脑的下蚓发育异常，通常无脑积水现象。

本组7例Dandy-Walker综合征患儿，小脑蚓部发育异常、上蚓部异常者6例，下蚓部异常者5例，整体缺损者1例。第四脑室呈现出囊状扩大为扇形者4例，扩大为三角形者2例，朝后上方扩大并表现出较小的、无规则形状的囊肿1例，这些均同后颅窝联通。多方位的MRI扫描能够非常清晰地显示出病变部位的细微结构，病变部位被巨大的囊肿占据后，与变异的并扩大的第四脑室贯通。本组患儿中，小脑发育正常患儿1例。其中幕上脑室处对称性积水者7例，中脑水管变宽、形状改变者3例。压力致使脑干变扁者2例，延髓颈髓移位的角度增加者2例，枕骨的弧形变小者3例。4例患儿表现为合并胼胝体发育异常，包括菲薄者2例，完全缺如1例，体部受压处缺损1例。矢状面T1WI是显示Dandy-Walker综合征及其他伴发畸形的最明显位置，另外，小脑发育异常或蚓部缺损，脑干发育异常及压力迫使，后颅窝囊肿等均为诊断本病的主要特征［4］。

综上所述，颅脑MRI对Dandy-Walker综合征的早期诊断与治疗以及术后随访都具有十分重要的意义，已经成为目前影像学诊断的首选方法在临床上广为应用。

［1］李联忠，戴建平，赵斌.颅脑MRI诊断与鉴别诊断.北京:人民卫生出版社，2000:108.

［2］蔡宗尧，刘文，吕耀娟.Dandy-Walker综合征的CT诊断(附7例报告).中华放射学杂志，1994，28(10):522-524.

［3］唐薇婷，张忱，肖波，等.Dandy-Walker综合征临床分析.国际神经病学神经外科学杂志，2009，15(6):632-633.

［4］应伟雯，周一敏.超声平面对诊断Dandy-Walker综合征的重要性.中华超声影像学杂志，2004，8(12):632-633.