肝胆管囊腺瘤6例CT检查结果分析

周 玮 董吉顺 祝跃明 何 剑 (浙江湖州市中心医院 313000)

肝胆管囊腺瘤（HBC）是较为罕见的肝脏良性肿瘤，发生率约为肝内囊性病变的5%，国内文献报道较少。笔者回顾分析了近几年所在医院经手术和病理证实的6例HBC的螺旋CT表现特点、鉴别诊断及病理特征，以提高对该病的螺旋CT诊断和鉴别诊断能力。

1 临床资料

1.1 一般资料 2005-2010年经手术和病理证实，具有完整CT检查资料的HBC病例共6例。女性5例，男性1例；年龄29～78岁，平均54岁。3例表现为腹胀、胃部不适、右上腹疼痛，其中1例伴巩膜黄染；1例因其他疾病入院常规检查时发现，2例为健康体检时发现。6例均无肝炎、肝硬化病史，肝肾功能等相关实验室检查结果无异常。

1.2 检查方法 采用东芝Aquilion16层螺旋CT机进行上腹部扫描，其中1例行CT平扫，5例行CT平扫及动脉期、门脉期、延迟期三期增强扫描。病理标本经10%甲醛溶液固定、石蜡包埋、HE染色、光镜观察，同时进行免疫组化（Envision法）标记（CK、EMA、Ki-67、p53、CerbB-2、Vimentin、SMA、ER、PR）。所有抗体及Envison试剂盒均为Dako公司产品。

1.3 螺旋CT表现 本组6例均呈肝内大小不等的多房囊状病灶，囊壁光滑，边界清晰，囊内见纤细分隔，囊壁有壁结节及实性肿块，其中1例伴有细小钙化。CT平扫示分隔、囊壁、壁结节及实性部分表现为稍低密度，CT值32～38HU，平均35HU，其中5例囊液呈均匀低密度，CT值12～22HU，平均16HU，1例囊内可见分层改变，呈液液平征，上层CT值17HU，下层CT值46HU。CT增强扫描示分隔、囊壁、壁结节及实性部分动脉期呈均匀轻度强化，CT值46～50HU，平均48HU，门脉期及延迟期呈明显持续性强化，门脉期61～68HU，平均65HU，延迟期59～66HU，平均63HU，囊液无强化。2例病灶周围可见轻度扩张的肝内胆管。

1.4 病理检查 ①大体：本组病例均为分界清楚的多房性囊性肿块，直径1.5～14.1cm，平均4.3cm。肿块周围有一层较薄的纤维组织囊壁，厚0.2～0.6cm，内壁光滑，囊内含黏液或透明液体，其中1例囊内见大量血性液体。6例囊壁表面均可见灰白色实性肿物或壁结节突向囊腔，部分与囊壁相连，部分游离，与囊壁无连接。②镜检：本组病例均由大小不等的囊腔组成，囊壁内衬扁平、立方或单层高柱状黏液上皮细胞，细胞界限较清楚，胞质丰富透明呈泡沫状，细胞核圆形或椭圆形，位于基底部，大小一致，无异型性，部分呈乳头生长突向囊腔，或呈实团性、腺性等多种生长方式，填塞囊腔内，实性肿瘤与囊壁相连处已看不到被覆单层细胞的结构，1例囊壁外有出血，含铁血黄素沉积。本组6例实性肿瘤区域，肿瘤均无侵犯囊壁或肝实质。此外，有2例在囊腺瘤的周围合并杂乱小胆管样结构，并有丰富的纤维间质包绕，细胞无异型性，在形态学上似胆管错构瘤。

2 讨论

2.1 临床特点 HBC是由能产生黏液的内壁上皮细胞和上皮下致密的基质细胞层组成的囊性肿物[1]。肿瘤85%发生于肝右叶胆管，少数在肝外胆管，极少数发生于胆囊[2]。几乎所有HBC呈单发多房，囊腔与正常胆管系统无交通，患病以中老年妇女多见。肿瘤生长缓慢，肿块较小时一般无临床症状，常因体检发现，肿块较大时压迫周围脏器出现腹部不适伴肝区隐痛、恶心或梗阻性黄疸等症状就诊，但患者多无肝炎、肝硬化等病史。本组病例符合上述特点。

2.2 组织来源 目前尚不清楚，有些学者推测HBC的发生与先天性胚胎期胆管发育迷路有关，也有些学者认为其来源于异位卵巢组织或先天性残余的胚胎性前肠组织，或来源于异位胆囊。囊壁的内壁上皮下基质增厚，内含血管、神经、脂肪和平滑肌的间质组织，增厚的基质为间叶基质，其存在为该病的组织学诊断标准。

2.3 病理特点 HBC多为多房囊实性肿物，少数呈海绵状，偶可见单房，大小不等，有完整的纤维包膜，表面光滑，有光泽，囊腔内可见分隔，纤细均匀，囊液为清液、棕黄色黏液性、胶冻状或暗褐色血性液体。囊壁可薄可厚，厚薄均匀，镜下纤维性囊壁表面基底膜上衬有分泌黏液的扁平、立方或单层高柱状黏液上皮细胞，类似正常的胆管上皮，细胞核圆形或椭圆形，位于细胞基底部，染色质细致均匀，无异型，瘤细胞排列成腺管状。上皮下可见致密纤细的梭形间质细胞增生，类似正常的卵巢间质，称为“卵巢样间质”[3]。本组有4例具有典型的卵巢样间质。少数病例囊壁外有出血，含铁血黄素沉积，少量炎细胞浸润，邻近肝组织可受压，小胆管可增生。

2.4 螺旋CT表现 结合相关文献报道，回顾性分析6例HBC的CT表现，总结出如下特点：①病灶为肝内类圆形囊性或囊实性肿块，单房或多房，多房性多见。本组6例均为多房结构。②囊壁较薄，光滑、完整，囊液呈均匀低密度，CT值一般＜30HU，如合并出血囊内密度不均，可见液液平面，囊内有分隔，纤细均匀，囊壁见结节及实性肿块，有时见细小钙化。本组中1例HBC伴出血的囊内下层液体CT值达46HU。③增强扫描示分隔、囊壁、壁结节和实性部分动脉期呈均匀轻度强化，门脉期及延迟期呈明显持续性强化，囊内液性部分无强化。本组病例中分隔、囊壁、壁结节和实性肿块平扫CT值平均35HU，动脉期48HU，门脉期65HU，延迟期63HU，符合该特征。但有学者认为，增强扫描动脉期分隔、囊壁及壁结节呈明显强化，门脉期及延迟期强化程度减退[4]。我们考虑可能与肿瘤病理性质有关，具体原因有待进一步探讨与研究。④有些较大病灶压迫邻近肝组织，导致肝内胆管扩张。本组有2例病灶有该表现。

2.5 鉴别诊断 HBC需与肝胆管囊腺癌、孤立性囊样肝细胞癌、囊性转移瘤、肝囊肿、肝脓肿及肝包虫病等囊性病变相鉴别[5]。①胆管囊腺癌：影像上HBC囊壁菲薄均匀，有时可见细小结节，当囊壁及间隔出现不规则增厚，囊壁厚度达2cm左右，且囊壁见多发结节状突起及伴粗大钙化者，多考虑为恶性的胆管细胞囊腺癌。淋巴结肿大提示囊腺癌的可能性大，若存在远处转移则可诊断囊腺癌。部分学者认为，单凭CT等影像学检查无法明确鉴别两者，主要还需依靠病理特征。HBC的上皮成分若出现结构不良改变，上皮细胞呈不典型增生，成为交界型肝胆管囊腺瘤，上皮细胞进一步异型增生，出现核分裂象甚至呈浸润癌变即为肝胆管囊腺癌。②孤立性囊样肝细胞癌：囊壁一般较HBC厚且不均，病灶周围可出现“假包膜”，囊性肝癌囊壁及实性部分增强扫描强化曲线为“快进快出”，肝细胞癌常有乙肝及肝硬化病史，甲胎蛋白多呈阳性。③囊性转移瘤：多为肝内单房多发病灶，并有原发肿瘤病史。④肝囊肿：囊壁较薄且光滑，一般无多房及分隔，且增强无强化。⑤肝脓肿：约30%的肝脓肿有不规则厚壁，但无壁结节，囊内可见多房及分隔，增强脓肿壁和分隔均有明显强化，强化的脓肿壁与周边无强化水肿带形成“双环征”，临床上有发热和白细胞计数升高等可助于鉴别。⑥肝包虫病：囊性病灶呈分离“双边征”的内外囊，内囊漂浮于囊液中，囊内可见散在规则的小子囊，呈“水上浮莲”征，囊壁可伴有蛋壳样或环形钙化，但无壁结节，牧区生活史和血清学检查有助于鉴别诊断。

综上所述，螺旋CT平扫加动态增强检查能很好地显示肝胆管囊腺瘤的特征性表现，并能够较准确地反映其病理特征，对诊断该病有重要价值。

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