肾上腺外嗜铬细胞瘤的诊断及治疗

王建峰，刘乃波，周晓峰，冯照晗，方自林，谭一伟

（中日友好医院 泌尿外科，北京 100029）

嗜铬细胞瘤来源于肾上腺髓质，交感神经节或体内其他部位的嗜铬组织，从胚胎学来说它们均起源于外胚层的神经嵴细胞[1]。我们通常将源于肾上腺外嗜铬组织的嗜铬细胞瘤称为肾上腺外嗜铬细胞瘤。2001年～2008年我院共收治嗜铬细胞瘤34例，其中肾上腺外嗜铬细胞瘤5例，均经病理检查证实，现报告如下。

1 资料与方法

1.1 临床资料

本组肾上腺外嗜铬细胞瘤患者5例，其中男2例、女3例；年龄34岁～72岁，平均51岁；病程2d～2年。5例中1例临床表现为阵发性血压升高，伴头晕、心悸；1例表现为肉眼血尿；另外3例以腹痛为首发症状。5例患者中1例香草扁桃酸（VMA）升高，1例去甲肾上腺素（NE）升高，其余 3例实验室检查均未见异常。5例均行CT和增强扫描检查，3例腹膜后肿物，1例左肾上腺肿物，1例膀胱占位。MRI扫描2例，提示腹膜后肿物。B超检查3例，均定位阳性。1例肉眼血尿患者进行了膀胱镜及静脉尿路造影（IVU）检查，诊断为膀胱肿瘤。1例行生长抑素受体扫描（SRS）检查，诊断为多发肾上腺外嗜铬细胞瘤。

1.2 治疗方法

1例术前诊断为膀胱肿瘤，膀胱镜检查示肿物位于左输尿管开口旁，遂行膀胱部分切除+左输尿管移植术。3例术前诊断为腹膜后肿物，行剖腹探查+肿物切除术，术前均未按照嗜铬细胞瘤进行准备，其中2例术中出现血压明显波动，1例手术顺利。1例术前经SRS检查明确诊断为多发肾上腺外嗜铬细胞瘤。术前给予多沙唑嗪、硝苯地平及酚苄明控制血压，共30d。并于手术前3d开始补充血容量。术前准备充分，但切除位于左肾门处的肿瘤时，因手术刺激，出现血压剧烈波动，（收缩压 70～200mmHg， 舒张压 40～100mmHg）。 除 1例膀胱嗜铬细胞瘤采用硬膜外麻醉外，其余4例均采用全身麻醉。本组患者无手术死亡病例。

2 结果

本组5例中2例为多发肾上腺外嗜铬细胞瘤，手术共切除7个肿瘤。肿瘤的分布为：腹主动脉旁3个，膀胱1个，小肠系膜缘1个、左肾门1个、右肾下极1个。瘤体直径1.5cm～10.0cm，平均7.1cm。本组病例中有2例出现并发症，1例腹主动脉旁嗜铬细胞瘤，因为与肾静脉关系密切，术中分离时导致肾静脉破裂出现大出血，但成功修补肾静脉破裂后止血，患者顺利出院；另1例术后出现淋巴漏，经腹腔引流治疗2个月后出院。术后随访15个月～8年，平均3.8年。1例表现为阵发高血压的患者术后血压降至正常，未再服用降压药物。本组病例没有术后复发，也没有死亡病例。

3 讨论

嗜铬细胞瘤通常被称为“10%肿瘤”，主要因其中有10%位于肾上腺外组织[2，3]。在回顾性研究中，我们发现共34例患者中有15%为肾上腺外嗜铬细胞瘤，均高于10%。与我们的研究结果一致的是，大多数近期的研究都不支持10%法则。这些研究发现成人嗜铬细胞瘤中发生在肾上腺外的比例约为10%～29%[4]。这一比例的升高可能源于我们对该疾病认识的加深，对肿瘤定位能力的提高以及现代化的诊断程序[5]。

本组病例中，80%患者未出现心悸、大汗、头痛、眩晕、昏迷、面部潮红等症状。因此，依靠临床症状进行肾上腺外嗜铬细胞瘤的诊断仍存在很大的局限性。而尿VMA和血尿儿茶酚胺的检测是肾上腺外嗜铬细胞瘤定性诊断的主要依据[6]。

术前明确的定位诊断对于肾上腺外嗜铬细胞瘤的治疗以及手术方案的制定有着非常重要的意义。在本组病例中，传统的检查手段如CT、MRI、B超以及膀胱镜等虽然也获得了较高的诊断率，但在多发肾上腺外嗜铬细胞瘤的定位诊断方面还存在明显的劣势。本组2例多发肾上腺外嗜铬细胞瘤病例，其中1例术前的CT及MRI检查仅发现了位于腹主动脉旁的肿瘤，而漏诊了小肠系膜缘肿瘤；另1例腹部CT仅显示了位于左侧肾门处的肿瘤，而经SRS检查发现了位于右肾下极和下腔静脉间的另一处肿瘤，从而明确诊断。近年来，131I-MIBG SPECT/CT图像融合显像技术解决了131I-MIBG全身显像对肾上腺外或转移性嗜铬细胞瘤无法准确定位的不足，提高了对阳性病灶解剖定位的准确性[5，7]。

手术成功的关键在于术前的充分准备。嗜铬细胞瘤的术前准备包括：（1）控制血压。（2）补充血容量。本组病例中，1例术前经SRS检查明确诊断为多发肾上腺外嗜铬细胞瘤的患者，术前给予多沙唑嗪、硝苯地平及酚苄明控制血压30d，并于术前3d开始补充血容量。术前准备充分，但切除位于左肾门处的肿瘤时，因手术刺激出现血压剧烈波动，因此手术过程中仔细操作、避免挤压或牵拉肿瘤也是非常关键的。肾上腺外嗜铬细胞瘤手术方式的选择，以前常采用开放手术[8]。近年来，随着影像学的发展以及腹腔镜技术的不断提高，越来越多的泌尿外科医生开始尝试腹腔镜或后腹腔镜下肾上腺外嗜铬细胞瘤切除。潘东亮等[9]认为，肿瘤直径＜5cm的适用于后腹腔镜手术；肿瘤直径在5～10cm的则适于腹腔镜手术或是手助腹腔镜手术。Walz则认为，后腹腔手术适用于位于肾上腺区域的肿瘤，腹腔镜手术适于靠近肾脏血管或位于肾脏以下的肿瘤[10]。

本组病例平均术后随访3.8年，未发现恶性或复发的肾上腺外嗜铬细胞瘤。分析原因，可能是本组病例平均随访时间尚短，且病例数较少所致。肿瘤复发后，在出现因儿茶酚胺过多引起的临床症状之前，可通过生化检查发现儿茶酚胺增多[11]。因此，即使患者术后没有症状，我们也建议每年检查血儿茶酚胺水平或24h尿氧甲基肾上腺素。某些文献则建议通过131I-MIBG进行随访[12]。有报道指出时间最长的复发病例发生在术后41年[11]，因此可见终生随访的重要性。

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[12]Atiyeh BA，Barakat AJ，Abumrad NN.Extra -adrenal pheochromocytoma[J].J Nephrol，1997，10：25-29.