左卵巢成熟性囊性畸胎瘤并原发性卵巢类癌1例报告并文献复习

柳林康,杨素琴,肖素梅,徐 晶

(萍乡市妇幼保健院妇科,江西 萍乡 337055)

1 临床资料

患者,女,48岁,孕3产2,因体检发现盆腔包块1 d于2010年7月25日收入萍乡市妇幼保健院。既往身体健康;月经规律,量中,无痛经,经期及经量无改变。1 d前行妇科检查时发现盆腔包块。自诉无下腹隐痛及排便习惯、次数及大便性状等改变,无其他类癌综合征表现(如面色潮红、毛细血管扩张、腹泻、气管痉挛、水肿等)。患者营养良好,近期无体质量下降。入院检查:一般情况好。表浅淋巴结无肿大;心、肺、肝、脾均无异常;未见肠形及蠕动波;左下腹部脐下可触及实性肿物,不活动,无压痛和反跳痛,腹水征阴性。盆腔检查:子宫大小正常,子宫左后方可触及直径16 cm的囊实性、表面光滑、不活动的包块;三合诊子宫直肠窝未触及结节;肛诊未触及结节、手套无血染。辅助检查:CA125 11.74 kU ·L-1,甲胎蛋白(AFP)1.97 μ g·L-1,CA19 987.24 U·L-1。彩色多普勒示:子宫后方探及9.5 cm ×7.8 cm ×7.7 cm不均质混合回声,结构杂乱;子宫上方见强回声光团3.3 cm ×3.4 cm,血流丰富,血管阻力指数(RI)0.41,提示左卵巢囊实性肿物:①畸胎瘤;②卵巢癌。于 2010年7月28日行全子宫+双侧附件+阑尾+大网膜切除术+盆腔淋巴清扫术。术中所见:淡黄色腹水10 mL。胃肠道内无占位;小肠无异常,横结肠和降结肠壁肥厚,乙状结肠和直肠内硬块状粪便,均未见肿瘤转移病灶。左卵巢囊实性肿物为20 cm×18 cm×10 cm,形态不规则,表面血供丰富,囊壁外表面光滑,后壁与后腹膜、肠管及网膜致密粘连,包膜完整;子宫、右侧卵巢、腹膜、网膜均未见异常;阑尾无增粗及充血,内未见粪便。剖开灰白色瘤体见2/5为囊性部分,内充满油脂和毛发及暗红色液体;另3/5为实性,内有部分骨骼。术后病理诊断为:左卵巢成熟性囊性畸胎瘤并原发性卵巢类癌。术后患者恢复良好,目前患者仍在随访中。

2 讨论

原发性卵巢类癌非常罕见,占卵巢恶性肿瘤比率不足0.1%[1-2]。多起源于良性畸胎瘤内的呼吸上皮和胃肠道上皮内的神经内分泌细胞,因而绝大多数原发性卵巢类癌和皮样囊肿同时存在。类癌组织有时只存在于皮样囊肿中一个很小的结节中,容易忽视。

类癌属于单胚层或高度特异的生殖细胞肿瘤。有文献报道,发病年龄为14～83岁(中位年龄55岁),有较大差异,多数为绝经后妇女[2-6],可见原发性卵巢类癌可在任何年龄发生。由于发病率低,多数患者缺少典型临床症状[3],约30%患者有类癌综合征和(或)类癌心脏病,肿瘤切除后或尿5-HIAA(5-羟吲哚乙酸)正常的情况下症状仍可存在,甚至继续进展,成为影响生存的主要因素[3-4]。另有约40%患者主诉排便困难和疼痛[3]。

原发性卵巢类癌确诊有赖于病理诊断。类癌细胞具有特征性排列结构,是其分类的依据。其病理组织学类型分为岛状型、小梁型、黏液型和甲状腺肿型。有些肿瘤表现为以上混合型。其中以岛状型最常见,而甲状腺肿型最少见[2-4]。原发性类癌都为单侧性,一般不转移。而转移性类癌多数表现为双侧卵巢病灶和多发、广泛的盆、腹腔转移灶,CD56阳性是其特征性鉴别标志之一[7]。有文献报道,57%的卵巢类癌可伴有卵巢成熟性畸胎瘤,部分还可伴有黏液性肿瘤或支持间质细胞瘤,而纯类癌仅10%～15%,被认为是畸胎瘤成分单向增殖的产物[7]。本例无便秘及疼痛等临床症状,直至畸胎瘤包块增大、体检方才发现,与文献[7]报道相符。

原发性卵巢类癌生长缓慢,65%为Ⅰ期患者[2]。病变局限于卵巢,远处转移最常见的部位为肝脏、肺。手术为首选治疗方法,单纯手术切除即可达到根治的目的,术后无需辅助性治疗,术后复发罕见。有研究者认为,卵巢类癌为低度恶性肿瘤,对放、化疗均不敏感,化疗可使患者类癌综合征症状加重,多不能应用常规剂量,因此术后辅助化疗需谨慎,患者并不能从术后辅助化疗中明显受益[5]。另外,早期患者预后好,10年生存率为100%,15年生存率约为80%[2],因此对于年轻需保留生育功能者,可仅行单侧附件切除;不需保留生育功能者应行全子宫和双附件切除术,术后不需放疗或化疗。晚期患者预后差,5年生存率为33%,中位生存时间为1.2年[2]。因少数患者有远期复发,故长期随访为宜。

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