先天性冠状动脉瘘外科治疗：22例临床分析

闫英群 靖文斌 刘晓程

先天性冠状动脉瘘(coronary artery fistula)是一类比较罕见的先天性畸形，是冠状动脉主干或(和)其分支与某一心腔或大血管间存在的异常交通。在先天性心脏病中，其发生率为0.27%～0.40%[l]。现将本院近年外科治疗的冠状动脉瘘22例的诊治体会报道如下。

1 资料与方法

1.1 研究对象 21例冠状动脉瘘患者均是我科2005年6月～2009年9月的住院病例，其中男8例，女14例，年龄9个月～62岁。其中16岁以下16例，30岁以上6例。

1.2 临床表现 成年前患者如不伴其他心脏畸形以发现心脏杂音为主要表现(8例，57%)，如伴其他心脏畸形则表现为伴发心脏畸形的表现。成年前患者如不伴其他心脏疾患以阵发性胸痛或背痛为主要表现(3例，50%)，如伴其他心脏疾患则表现为伴发心脏疾患的表现。

1.3 术前诊断方法 全部患者均进行了心脏超声检查,部分病人行冠脉造影及/或冠状动脉CT造影检查。术前超声做出明确诊断或提示的17例(77.3%)，其他4例(18.2%)经冠脉造影确诊(其中1例超声提示冠状动脉开口增粗，冠状动脉CT造影提示具体情况)，另1例术前未发现，因其他心脏畸形手术中发现。1例经超声提示后，进一步查冠状动脉CT造影，明确冠状动脉瘘具体位置及起源。2例行冠状动脉CT造影检查者均明确诊断。

1.4 术中病理分类

1.4.1 按冠状动脉瘘来源划分 来自左冠状动脉6例(27.3%)，包括左主干至主肺动脉瘘1例和左前降支至主肺动脉瘘2例, 左前降支至右室流出道瘘2例，另1例为左冠状动脉至左、右心房瘘；来自右冠状动脉14例(63.6%)，包括经扩张的右冠直接开口13例(7例至右室，2例至右房，2例至主肺动脉，1例至左心室和1例包括右室右房及主肺动脉多处开口)，1例开口于右心室壁内，形成巨大假腔，开口至右心室。来自双侧冠状动脉1例(4.5%)，开口至主肺动脉。未探明具体来源1例(4.5%)。

1.4.2 按冠状动脉瘘开口划分 开口于右心室11例(50%)(2例来源于左冠，9例来源于右冠)，其中1例术中发现冠状动脉瘘入右心室壁内形成巨大假腔，后破入右心室。开口于左心室1例(4.5%)(来源于右冠)。开口于主肺动脉6例(27.3%)(3例来源于左冠，2例来源于右冠，1例来源于左冠+右冠)。开口于右心房2例(9.0%)(来源于右冠)。

开口于左，右心房1例(4.5%)(来源于左冠)。开口于右心房，右心室及主肺动脉多处开口1例(4.5%)(来源于右冠)。

1.4.3 按开口数目划分 开口2处或多处4例(18.2%)，开口1处18例(81.8%)。

1.4.4 按合并心脏其他畸形划分 单纯冠状动脉瘘者7例，合并其他心脏畸形，卵圆孔未闭者2例，二尖瓣关闭不全2例，室间隔缺损3例，动脉导管未闭1例，法洛四联症3例，右室双腔心及肺动脉瓣狭窄1例，风湿性心脏瓣膜病1例，冠心病1例，风湿性心脏瓣膜病+冠心病1例。

2 治疗方法及预后

2.1 手术技术 22例患者均为正中开胸入路，除1例单纯至主肺动脉瘘，可以明确看到扩张迂曲冠状动脉异常分支并触及震颤，予3/0prolene缝闭异常冠脉分支。21例常规建立体外循环，其中2例在心脏不停跳下切口主肺动脉，5/0prolene缝闭肺动脉瘘口。其余病例均心脏停跳，根据病变类型及具体情况，冠状动脉明显扩张者，切开病变冠状动脉，或经右心房，房间隔及肺动脉切口寻找瘘口，予5/0或6/0prolene缝闭瘘口，1例因瘘口较多，需要灌注配合反复寻找瘘口，1例因冠状动脉瘘入右心室壁内形成巨大假腔，后破入右心室，需要分别缝闭冠状动脉与心室壁假腔开口及假腔与心室开口，并缝闭室壁内假腔，同时避免冠状动脉损伤。1例因冠状动脉极重度扩张，予行冠状动脉成形术。同时对其它有意义的心脏病变进行相应处理(如二尖瓣成形),手术均获成功。

2.2 手术效果及预后 除1例多发冠状动脉瘘患者,术后心脏超声仍可见右室壁心尖处及室间隔右室面可见多处细小连续性异常血流信号,考虑无病理意义,未特殊处理。其余患者术后超声未发现冠状动脉瘘。22例患者随访2个月～1a，无死亡，预后良好。其中术前有胸痛或背痛症状患者，术后随访其症状均明显减轻或消失。

3 讨论

冠状动脉瘘是一种少见的先天性血管畸形，在选择性冠状动脉造影中，其发生率为0.08%～0.30%[2]。多发生于右冠状动脉，瘘入右侧心腔[3]。本组22例冠状动脉瘘中，源自右冠状动脉14例，左冠状动脉6例，左、右冠状动脉1例，其源未探明1例，1例瘘入左心室，1例瘘入左心房，其余瘘入右心系统。本病的临床症状不典型，成年前分流量较大病例可闻及心前区连续性杂音，杂音的最响部位根据瘘道及其交通的心腔不同而异，大多位于胸骨左、右缘，成年后会出现胸痛或背痛症状，常需与动脉导管未闭、主肺动脉窗、valsalva窦瘤破裂、室间隔缺损合并主动脉瓣关闭不全等疾病进行鉴别。心电图及X线胸片无诊断特异性。大部分病例可以通过心脏超声做出诊断或提示。冠状动脉造影及近年来的CT冠状动脉造影可以显示冠状动脉走向、扩张的瘘支、冠状动脉及瘘口部位、分流量大小，对本病的诊断有重要意义。但仍无法做出确诊，故需要手术中仔细探查，避免遗漏多发的或伴发的冠状动脉瘘。从本组22例患者中可见冠状动脉瘘病理类型多样化，伴发畸形多样化，诊断手段当以心脏超声为主，配合冠脉造影或CT冠状动脉造影。冠状动脉瘘自然闭锁的机会少。随着病程的延长，会出现心腔扩大、心力衰竭、心肌缺血等严重并发症。冠状动脉瘘可出现窃血现象，即冠状动脉血流大部分流向低阻力的瘘口，进入心腔、肺动脉、冠状动脉窦等处，使瘘远端的冠状动脉血流量明显减少，引起心肌缺血表现甚至心肌梗死还可发生细菌性心内膜炎、冠状动脉瘤样扩张甚至破裂等严重并发症[4-5]。对有明显症状的患者应立即治疗，对分流量大、心脏负荷增加的患者，虽无症状也应尽早手术治疗。手术治疗方法应根据具体病情而异，并对伴发或继发的病理改变进行相应矫治。本组22例经手术治疗后近、远期效果理想，预后良好。相信随着全国先心病筛查的大力推行，本病也能够尽早被发现，继而尽早手术治疗。

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