20例右室双出口临床分析

孙雪峰,张秀和,王 巍,张伯民,姜亦忠

(吉林大学中日联谊医院心血管外科,吉林长春130033)

右室双出口(DORV)是一种复杂的紫绀型先天性心脏畸形,发病率约占先天性心脏病的5%。本院自2000年8月至2OO9年10月对 20例DORV患者行右室双出口矫治术,取得了满意的效果,现对其临床资料进行分析,以提高手术疗效。

1 临床资料与方法

1.1 一般资料 本组共20例,男 12例,女8例;年龄13月-20岁,平均年龄4.6岁;体重 8-41 kg,平均18.2 kg。均经手术证实为DORV。术前诊断依靠超声心动图,心脏病理解剖最终经手术探查确定。按Steward对该畸形VSD位置的分类:本组室间隔缺损(VSD)均为主动脉瓣下型;全组均为心房正位,心室右襻,主动脉在肺动脉的右后方,全组均伴有右室流出道梗阻及肺动脉狭窄,合并其他畸形还有房间隔缺损1例、三尖瓣中度反流1例、永存左上腔静脉1例。

1.2 手术方法 本组患者均在全身中度低温(25-26℃)体外循环下施术,右室流出道纵切口,切除异常的肌束,内隧道均用人工聚四氟乙烯血管片,将直径2.5 cm人工聚四氟乙烯血管片剪成长度略大于主动脉瓣根部前缘与VSD下缘间距、宽度为人工血管周径的2/3;用自体心包跨肺动脉瓣补片加宽右心室流出道及肺动脉。合并房间隔缺损同时修复;合并三尖瓣反流者行瓣环成形术。

2 结果

全组常规体外循环,主动脉阻断时间45-85 min,平均61.4 min,转流时间87-135min,平均102.6 min。术后呼吸机辅助呼吸时间12 h-22 h(平均18.9 h)。术后并发症:1例术后心脏多普勒彩超发现,室间隔补片下缘可见2 mm残余分流。全组随访3月-9年,无右心功能不全,右室流出道重建后均无狭窄,跨肺动脉压力阶差8-20 mmHg,无左室流出道狭窄。全组无死亡,心功能(NYHA)均为I级。

3 讨论

DORV是指主动脉和肺动脉完全或绝大部分起源于右心室,二尖瓣与主动脉瓣或肺动脉瓣有或无纤维连接,同时伴有其他畸形的复杂性先天性心脏病。DORV手术方法的选择取决于确切的心脏病理解剖,因此,应明确VSD的大小及其与主动脉、肺动脉的关系、主、肺动脉位置、有无肺动脉瓣狭窄、房室连接关系、肺动脉压力及肺小动脉阻力、左、右心室大小、冠状动脉前降支的起源和行径、三尖瓣与肺动脉瓣之间的距离、三尖瓣腱索与VSD的关系等[1]。只有充分了解其病理解剖,作好手术方案.才能提高疗效,降低死亡率。

DORV无肺动脉狭窄者常早期出现肺动脉高压,应在1岁以内行矫治术。DORV合并肺动脉狭窄者,手术时间以3-5岁为宜。如手术需应用外管道,患者的年龄应大于5岁[2]。明确VSD位置对于选择DORV手术方案极其重要。VSD位于主动脉瓣下者,可行心室内矫治手术,心内隧道连接VSD与主动脉开口,自体心包片加宽右室流出道或应用同种带瓣管道跨瓣环加宽右室流出道及肺动脉。VSD位于两大动脉下者,采用心内隧道补片连接VSD与主动脉,在VSD前上方向主动脉瓣方向扩大VSD,避免左室流出道狭窄,从而缩小内隧道补片面积,减轻内隧道充盈时向右膨出而影响右室流出道,再用自体心包补片加宽右室流出道。如心内隧道补片凸向右心室腔内,造成肺动脉瓣下狭窄,应用同种带瓣管道跨瓣加宽右室流出道及肺动脉,以保证右室流出道的畅通。如果右室流出道仍有阻塞现象,可行Rastelli手术。VSD位于肺动脉瓣下方者,行VSD与主动脉心内隧道及Rastelli手术,或者行大动脉调转术。如果VSD远离大动脉开口,手术方法以Rastelli手术为主。Rastelli手术可应用于右室流出道和肺动脉狭窄的病例,但心内隧道将占据大量右心室腔,并需要心外管道,一般不适用于婴幼儿[3]。DORV如果伴有左室发育不良,近两年采用Fontan或改良Glenn分流术[4]。对于VSD位于肺动脉下和远离两大动脉下的患者,术前超声和术中测量三尖瓣与肺动脉间距离,三尖瓣与肺动脉间距离小于主动脉直径者,心内隧道将造成左室流出道阻塞,手术方式应选择Rastelli手术或大动脉调转术。

肺动脉瓣下型DORV住院死亡率最高。体外循环期间血液与氧合器及管道异物表面相接触,肝素-鱼精蛋白反应、预充液等都可以激活补体,产生过敏毒素C3a、C5a、C4a,进一步诱发单核巨噬细胞释放白细胞介素1(IL-1)和白细胞介素8(IL-8)等,增加血管壁的通透性;心脏和肺的缺血-再灌注可诱发氧自由基增加。患者术后的IL-6、IL-8、白细胞介素10(IL-10)、肿瘤坏死因子α(TNF-α)等炎症介质有所增加,提示体外循环会增加机体内部的炎症反应。DORV术后心脏前后负荷急速变化,长时间体外循环所引起的炎症反应导致体、肺血管阻力增高,残余解剖问题,心室切开造成心肌功能不良等引发的低心排血量综合征是造成术后死亡的高危因素。通过增强心肌收缩力,改善心肌舒张功能,维持足够的前负荷,减轻后负荷,应用正性肌力药物和扩血管药物[5],可改善低心排血量综合征。儿茶酚胺类药物有正性肌力作用,但它又有增加心肌氧耗量、心率和后负荷等缺点。磷酸二酯酶抑制剂米力农因其能够改善心室舒张功能,增加心输出量,降低体、肺血管阻力而得到广泛应用[6]。另外,反应性肺动脉高压或肺动脉高压危象是DORV术后早期死亡的另一重要原因,近年来采用吸入一氧化氮,大大降低了反应性肺动脉高压或肺动脉高压危象的发生。

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