双腔右心室外科诊治18例

王忠明，张宇兵，石广永，黄莹山，王 芳

（西安市第一医院心血管病医院 心血管外科，西安 710002）

双腔右心室外科诊治18例

王忠明，张宇兵，石广永，黄莹山，王 芳

（西安市第一医院心血管病医院 心血管外科，西安 710002）

目的：探讨双腔右心室的诊断与外科治疗方法。方法：回顾性分析本科18例双腔右心室患者的诊断与外科治疗情况。术前经心脏彩色多普勒超声诊断14例，其他疾病4例。结果：单纯双腔右心室2例（11.1%），双腔右心室合并其它心内畸形16例（88.9%）。全组手术过程顺利，术中无死亡及术后并发症发生；术后心功能良好，能参加正常活动。结论：心脏彩超在双腔右心室的诊断上具有重要的价值，手术矫治效果满意。手术关键在于解剖结构清楚，应将异常肌束切除后显露室间隔缺损后再进行修补，不可将高低压腔间的交通口当成室间隔缺损修补，探查及切除异常肌束时要注意粗大肌束与周围正常心内组织的鉴别。

先天性 双腔右心室；彩色多普勒超声心动图；外科治疗

双腔右心室 （double-chambered right ventricle，DCRV）是一种少见的先天性心脏畸形，约占先心病的1.0%～2.6%，常伴有室间隔缺损（ventricular septal defect，VSD）等其他心脏畸形[1]。 心脏彩色多普勒超声在DCRV诊断上具有重要价值[2]。但术中常规探查及仔细辨认右室内解剖结构更有助于确诊。我科于2006年4月～2009年1月收治DCRV患者18例，手术治疗取得良好效果，现报告如下。

1 临床资料与方法

1.1 一般资料

本组18例中男10例、女8例；年龄5～20岁，平均 10岁。体重14～54kg，平均31kg。术前均经胸部X线、心电图及心脏彩色多普勒超声检查确诊。单纯DCRV 2例（11.1%）、DCRV合并其它心内畸形16例（88.9%）。其中VSD 11例、卵圆孔未闭+VSD 2例、膜部瘤破裂l例、VSD+左室假腱索 l例、VSD+永存左上腔+左室假腱索l例。

临床表现为容易感冒10例，活动后气促、胸闷、伴发绀者1例，无异常症状者7例。所有患者胸骨左缘第3～4肋间可闻及Ⅲ～Ⅳ/6级收缩期吹风样或喷射样杂音。P2减弱10例，正常5例，亢进3例。

1.2 辅助检查

本组病例术前心脏超声检查结果提示DCRV 14例，其中DCRV+VSD 10例，DCRV+卵圆孔未闭+VSD 1例，DCRV+永存左上腔+左室假腱素1例，单纯DCRV 2例。而超声提示为其它疾病者4例。心电图检查提示电轴右偏或右室肥厚10例、双室大并以左室大为主3例、电轴左偏或左室大2例、正常心电图1例、不完全右束支阻滞2例。X线胸片检查提示肺血增多者12例、肺血减少者2例、正常者4例。心影呈二尖瓣型者5例、呈靴形者1例、中间型者l例、正常者11例。

1.3 手术方法

全组患者均行单腔气管插管，静吸复合麻醉，中低温体外循环下行心内直视矫治术。手术经正中入路，心外探查可见主动脉、肺动脉连接及比例大致正常，右室流出道心肌舒张受限，可触及收缩期震颤 ；术中测右室流出道压差60～105mmHg（8.0～14 kPa）常规行体外循环插管，并行降温，32.5℃阻断主动脉，主动脉根部灌注停跳液。切开右房探查VSD，心内探查先切开右室流出道，从右室流出道切口未发现VSD和三尖瓣口及其腱索、乳头肌，见室上嵴下部肌性肥厚狭窄，15例为肌束型，3例为肌隔膜型。以直角血管钳挑起异常肌束，切除所有横过心腔之异常肌束，探查三尖瓣前乳头肌基底部之壁束，防止切断调节束。经右房切口修补VSD 4例、经右室流出道切口修补VSD 11例予直接缝合VSD 1例、涤纶片修补VSD 14例；仅疏通右室流出道未加宽2例、疏通右室流出道并用自体心包加宽l6例；同期修复其它心脏合并畸形。术后以直径1.4～2.0cm金属探子探查右室流出道，可顺利通过。本组体外循环转流47～114min，主动脉阻断时间 28～45min，平均 36min。

2 结果

全组病例术后平稳，术后呼吸机辅助时间3～6h。术后心电图示不完全性右束支传导阻滞4例，5例术后心前区Ⅰ～Ⅱ/6级杂音，彩色多普勒超声心动图示右室-肺动脉间无明显残余压差，考虑杂音系疏通右室流出道后心内膜面粗糙所致。术后随访5个月～3年。复查彩色多普勒超声，2例存在三尖瓣轻度返流，无右室流出道梗阻，本组病例术后心功能均良好，可参加正常活动。

3 讨论

外科手术是DCRV的唯一治疗方法，一经确诊应积极进行手术治疗[3]。DCRV矫治术应行右心房和右室流出道切口，便于确认右心室异常肌束的起止关系和切除范围，处理心内合并畸形 。切除右室腔内异常肌束时，可用直角钳引导挑起异常肌束并切除，这样既解除右室流出道梗阻，又可避免损伤三尖瓣前乳头肌和调节束。经右室流出道切口切除异常肌束后能看清三尖瓣，即可认为达到彻底解除梗阻的目的；这样既可以保持右室结构的完整，以保证足够的收缩力，又不致于因切除范围过大，而使VSD修补困难，避免术后残余分流[4]。因异常肌束一端起源于室上嵴下间隔，在切除时勿损伤主动脉瓣。VSD的修补应在彻底切除右室腔内的异常肌束后仔细辨认心室内结构，确保无其他合并畸形后再行手术修补，避免将DCRV的交通孔当作VSD。小型VSD一般均可用带垫片双头针间断褥式缝合，且操作简便，效果良好[5]。本组经右房切口修补VSD 4例，经右室流出道切口修补VSD 11例，予直接缝合VSD 1例，涤纶片修补VSD 14例。右室流出道切口一般也可直接缝合，当术中可疑残余梗阻者辅以自体心包补片或人工血管片加宽成形。本组仅疏通右室流出道未加宽2例，疏通右室流出道并用自体心包加宽16例。

[1]赖轶权，尤文俊，孔维生，等.双腔右心室的外科治疗11例[J].福建医科大学学报，2008，7（4）：374.

[2]Hoffman P，Wojcik AW，Rozanski J，et al.The roleofechocardiography in diagnosing double chambered right ventricle in adults[J].Heart，2004，90（7）：789-793.

[3]胡军，赵安来，郭跃明，等.双腔右心室41例外科治疗[J].中外医疗，2008，4（13）：45.

[4]Kraiem S，Hmem M，Longo S，et al.Double chamber right ventricle.About 3 cases [J].Tunis Med，2006，84 （5）：316-320.

[5]Akiyama M，Konishi A，Itoh Y，et al.Double-chambered right ventricle associated with infective endocarditis complication of the pulmonary valve：surgical management[J].J Card Surg，2008，23（4）：354-357.

R654.2

B

1001-0025（2010）01-0042-02

10.3969/j.issn.1001-0025.2010.01.013

王忠明 （1962-），男，副主任医师。

2009-06-17

2009-09-17