超声在Tietze 综合征诊断与治疗中的应用
2024-04-30李娜
李 娜
(长春市中医院电诊科 吉林 长春 130000)
Tietze 综合征(Tietze syndrome,TS)于1921 年首次由德国外科医生Alexander Tietze 报道,临床症状表现为突发或逐渐发作的上胸部疼痛,伴有胸肋骨、胸锁骨或肋软骨关节肿胀,疼痛可持续数天至数周不等,肿胀可持续数月至数年不等,其中70%~80%的患者累及单侧胸肋骨、胸锁骨及肋软骨关节之一,并且最常见于第2 ~4 肋软骨关节,发病年龄常小于40 岁[1-2]。TS 的病因和发病机制尚不明确,目前认为,最可能的病因学理论是微创伤和/或呼吸道感染及胸肋关节间韧带附着点炎症或创伤反应[3]。TS 是一种相对罕见的疾病,其诊断除了应具备相符合的症状及体征外,仍建议结合一项影像学检查进行辅助诊断。磁共振成像(MRI)和超声检查是最常用的方法,与MRI 相比,超声具有实时动态监测、价格低廉及可重复性强等优点,同时,还具备介入性治疗及疗效评估的优势,因此,应用超声检查诊断和治疗TS 是今后的发展方向。目前能够检索到的国内关于TS 超声声像图特点的文献很少,为此本文将针对国外的一些相关文献做一篇综述。
1 TS病因理论分析
1.1 解剖结构相关的病因学分析
Motulsky 等[4]通过分析1945—1953 年以来报道的77 例进行病理活检的TS 患者,发现第二肋软骨关节受累的情况约占60%,第三、第四肋软骨受累情况递减,因此提出TS 的发生可能与解剖结构中的一种不稳定型结构即胸肋关节间韧带有关。理由是尸检发现此解剖结构几乎在所有的第二胸肋关节都存在,在第三胸肋关节发生率约20%,在第四胸肋关节发生率仅为10%,在其他胸肋关节的发生率更为罕见,这与TS 累及这些关节软骨的发病率非常相似,因此胸肋关节间韧带附着点的炎症或创伤反应,使韧带附着点纤维挛缩导致软骨向前弯曲,从而引起局部的疼痛和肿胀是最可能的病因学解释,Beck 等[5]也支持此观点。
1.2 其他病因学因素分析
关于TS 早期的报道指出营养不良是可能病因,但Kayser[6]不支持这一观点,并排除了与肺结核、肋软骨过早钙化或骨化存在一定关系的说法,同时指出可能与TS 病因相关的多种因素,这些因素也可能共同作用,存在多重因果关系,包括[7-12]:慢性过度咳嗽、打喷嚏、呕吐、胸部创伤、繁重劳动引起的肋骨关节微创伤、呼吸道感染、免疫性疾病、维生素缺乏、细菌感染及异常的机械应力等。2019 年Kumar 等[13]及2020 年Ito[14]各报道一例由于俯卧位导致TS 的病例,提出TS 的发生可能与体位不正有关。2022 年Tan 等[15]及2023 年Kuridze 等[16]各报道一例新型冠状病毒感染后发生TS 的病例,指出能够正确识别并诊断此病,对排除与新冠肺炎相关的危及生命的并发症非常重要。
2 TS临床诊断要点
2.1 临床症状及体征
TS 患者常主诉突发或逐渐发作的前胸部疼痛,疼痛通常局限在受累肋软骨区,也可放射至肩部、手臂和颈部等,但通常局限于受累部位神经支配的皮区,疼痛的程度轻重不一,有的患者甚至晕厥,被救护车送至急诊。与TS相关的疼痛会随着胸壁运动、打喷嚏、咳嗽、深呼吸、弯腰或劳累而加重[2,17]。体格检查时,受累关节常可触及0.5 ~3.0 cm 大小肿块[1](这是与肋软骨炎鉴别要点之一,具体详见表1[3]),质硬,表面皮肤无变色或皮疹、无局部淋巴回流障碍,无异常关节活动,该区域皮肤活动自如,但也有文献报道肿胀局部皮肤变红、白细胞计数增多、红细胞沉降率升高和发热(可至38 ℃),这可能与TS 急性发作或加重期有关[3]。
表1 Tietze 综合征与肋软骨炎鉴别
TS 与急性冠脉综合征的重要鉴别点在于后者的胸痛症状逐渐加重,且与休息、睡眠或活动无关[18],常伴有心电图一过性改变;TS 与心绞痛鉴别要点在于后者通常通过含服硝酸甘油可缓解症状,而前者不能;当二者共存时,TS 被漏诊的原因常常是未能对患者进行胸部触诊检查。由于TS 引起的胸壁疼痛还可能表现为C4-T6 周围神经支配引起的上腹痛,因此TS 还需要与消化道溃疡疾病、胃病、食管炎、食管疝或胆囊疾病鉴别。综上,TS 的诊断基于排除上述疾病及其他可能危及生命或引起焦虑的疾病,如乳腺疾病、肺疾病(肺癌、肺栓塞等)、胸壁肿瘤、胸壁外伤等,经过仔细询问病史、充分了解临床症状及体征,并结合排除相关疾病的实验室检查,最终确诊此病。值得强调的是在体格检查过程中,通过触诊疼痛部位来重现疼痛是鉴别诊断过程中的重要部分。
此外,在诊断和随访TS 期间,应始终怀疑存在恶性肿瘤的风险,如果肿胀一直未消退或增大,应尽早进行活检。2016 年Kaplan 等[19]选取2001 年3 月—2012 年7 月期间在三个不同医疗机构诊断为TS 的121 例患者,进行治疗、重新诊断和随访的回顾性分析。发现其中27 例患者在随访第一年关节肿胀的直径增加了一倍,随后对这27 例患者全部进行了直径2.0 ~3.0 cm的切除活检(此类病变不推荐针刺活检),病理检查发现其中13 例患者被确诊胸壁肿瘤(5 例良性和8 例恶性),需要手术干预。
2.2 实验室检查及病理检查
实验室检查:血细胞计数、沉降率、尿分析、血清学检查以及钙和磷测定均正常,其中有一些患者红细胞沉降率升高,但被证明无特异性[2,19]。
病理检查:TS 患者活检组织通常为正常或肥大的软骨组织,未发现肿瘤或炎症迹象,可能伴有血管结构增加、纤维化、退行性变伴裂隙形成和钙化,部分病例伴有软骨膜和软组织肿胀或水肿[6,20-22]。正常成人关节软骨是无血管和神经的,而软骨内出现这些结构可能是导致疾病疼痛和进展的原因[23]。1956 年Kayser[6]通过查阅过去23 年期间共报道的159 例TS,重点研究有病理结果的病例,经过对比分析指出,它可能根本不是一种软骨疾病,而是周围韧带的疾病。
2.3 TS 的影像学表现
2.3.1 胸部X 线检查 胸部X 线检查不能显示软骨结构,主要用于排除其他疾病[24]。
2.3.2 计算机断层扫描(CT)检查 TS 患者的CT表现可分为四种类型[25-26]:(1)胸肋骨软骨连接正常;(2)软骨局灶性增大;(3)软骨腹侧成角;(4)骨硬化、肋软骨钙化、软组织肿胀。Edelstein 等[26]通过分析6 例TS 患者的CT 图像,证实了CT 对评估TS 有用,同时也指出必须与临床特征联合起来才能确诊的局限性。2021 年Yıldız 等[2]对28 例TS 患者进行胸部CT 检查,未发现任何阳性结果,可见CT 不适合作为筛查TS 的检查。
2.3.3 MRI 检查 在2008 年Volterrani 等[24]将12 例诊断为TS 的患者的MRI 与正常受试者的MRI 图像对比分析,TS 患者的MRI 表现为软骨局灶性增大;软骨和软骨下骨髓水肿;软骨和关节周围结构明显和快速的对比增强。但关节炎也有类似的增强特点,根据此病例无法将二者进行对比分析,因此需要进一步研究二者是否存在差异性。
2.3.4 超声检查 TS 的声像图表现[14,27-28]:肋软骨关节肿胀,受累肋软骨呈不规则隆起样改变,软骨厚度增加,后方回声衰减明显;周围软组织肿胀(软骨膜、肌肉、筋膜和肋软骨连接处周围的韧带增厚)、回声减低;关节附近血管增多。2018 年Do 等[29]使用超声检查诊断了一例非典型症状的TS 患者,此患者的心电图、平板负荷试验、实验室检查和CT 检查结果均无异常,由此可见超声检查对于识别肋软骨增大及软组织肿胀具有明显优势。2023 年Kuridze 等[16]也报道了一例使用超声检查诊断的TS 患者,指出超声图像能够明显显示受累关节的炎性改变和周围组织肿胀,图像足够精确,患者通常不需要任何进一步的诊断程序。但Kuridze 等[16]在病例报道中还指出,受累关节区域无血管形成,由此可知,关节附近血管增多的现象并不是所有病例都出现的特征性声像图表现,因此,TS 的彩色多普勒声像表现仍需要进一步研究。超声除了在软组织肿胀成像中的优势外,其引导下的局部注射治疗也具有明显优越性,2024 年Bashir 等[30]对比分析30 例超声引导下局部注射治疗外上髁炎与30 例盲法注射治疗的患者,结果证明在减轻肘关节不适和改善肘关节活动功能方面具有更高的准确性和有效性,且在6 周的随访观察中无明显不适发生。使用超声引导注射可确保正确插入针头,防止针头与神经、肌腱和血管的直接接触,提高有效性,同时将副作用降至最低。在TS 患者的注射治疗中,因为肋软骨关节后方是纵隔结构,如果针头放置过深或偏移,则可能进入胸膜腔导致气胸,造成严重的并发症,因此在超声引导下完成介入治疗是非常有必要的。
2.3.5 骨扫描检查 TS 患者的骨扫描显像具有高敏感性的检测,但特异性较低,不能区分TS 与恶性肿瘤[31]。1994 年Yang 等[32]提出通过提高的分辨率,TS 的99mTc-MDP 骨扫描显像特征性表现为鼓槌状、喇叭状、C 形或倒C 形的摄取模式,但在之后的研究中未被证实。
2.3.6 PET-CT 检查18F-FDG PET-CT 可以同时获得CT 解剖图像和PET 功能代谢图像,对炎性疾病具有公认有用性,2018 年Oh 等[31]报道了一例病理结果确诊为TS 的病例,PET-CT 表现为病灶的FDG 摄取仅限于软骨前部,伴有致密钙化,未见其他显著异常。2019 年Doudouh 等[33]也报道了一例使用18F-FDG PET-CT 诊断TS 的病例,显示高代谢活性区仅位于受累软骨和关节周围结构,SUVmax 值为3.4。通过上述报道可知,PET-CT 可用于TS 的辅助诊断,但因检查结果的特异性分析不足且检查费用较高,不适宜用于筛查。
综上所述,比较上述TS 的影像学检查发现,超声和MRI 结果均能证实TS 患者透明软骨血管增生和退行性变的病理学结果,并且能够解释临床检查触诊到肿块的特征性表现,因此,超声和MRI 均可作为辅助诊断TS的有效影像学检查方法,但与MRI 相比,超声具有实时动态、检查时间短、随时可与患者沟通的明显优势,特别是对于骨骼存在一定程度畸形的患者来说,超声检查能够通过多种体位的扫查全面评价病变部位及程度,更重要的是超声还可以引导局部注射治疗、评价预后,具有明显的成本优势。
3 TS治疗
3.1 保守治疗
TS 的治疗首先包括充分安抚患者的焦虑情绪,告知患者疾病的良性、自限性特征,以减轻其心理压力、消除对严重疾病的恐惧,并处以对症治疗措施来缓解疼痛,例如口服止痛药、非甾体抗炎药、局部热敷及限制患侧肢体体力活动等,平均而言,在接受治疗三周内症状明显缓解或消失,如果患者积极配合保守治疗仍然无改善的话,则需考虑其他治疗方式[2,34]。2022 年Elsayed 等[35]对40 例TS 患者随机分组治疗,评价短期内口服皮质类固醇激素和非甾体抗炎药改善TS 患者生活质量和疼痛的疗效,研究表明口服皮质类固醇激素效果优于口服非甾体抗炎药,并指出治疗的副作用均在可接受范围内。
3.2 局部注射治疗
对于保守治疗效果不满意、止痛药或非甾体抗炎药耐药的患者,争取患者知情同意后可进行超声引导下局部皮质类固醇激素注射治疗,治疗可分多次进行,直到症状明显改善或消失[36]。在超声引导下可准确定位注射部位和深度,对于并发症发生率降低至关重要。2020 年Aydin 等[37]报道一例超声引导下应用胸横肌平面阻滞技术注射类固醇激素治疗TS 的病例,达到了极佳的镇痛效果。
3.3 手术治疗
对于难治性、反复发作性的TS 可以考虑切除受累肋软骨的治疗方法,此种治疗方式需要使用固定补片进行胸壁重建,手术切除治疗被认为是治愈本病的治疗方式[5]。文献中仅发现2 例通过手术治疗TS 的病例报告[13,20],2017 年由Gologorsky 等[20]手术治疗一例TS患者研究指出,手术不是TS 传统的治疗方式,但完全切除受累的肋软骨和相关肋骨外侧及胸骨内侧后,患者疼痛症状消失,无需再口服止痛药。
4 结论
TS 是一种罕见的良性、自限性上胸壁疼痛性疾病,其症状极易与严重的疾病相混淆,然而常规实验室检查为TS 临床诊断提供支持的信息却很少。2016 年Kaplan等[19]报道的121 例确诊为TS 的患者中,胸部X 线检查、心电图、常规实验室检查和胸部CT 均正常,再次证明这些检查均不能作为辅助诊断TS 的首选,只能为排除其他疾病作为参考,而超声检查对于识别TS 并做出相应的诊断非常重要[38]:首先,与骨扫描、PET-CT 和MRI 相比,超声检查在各级医院中的应用更加广泛,而且检查费用低廉,对于排除诊断来说性价比更高;其次,与胸部X 线和CT 不同,超声检查安全、无辐射、无明显禁忌证;最后,超声检查不仅可用于TS 的辅助诊断,还可用于局部注射治疗。但因TS 的发生和发展是动态演变过程,目前超声诊断和治疗TS 的病例数量有限,因此对于超声诊断TS 的灵敏度和特异度仍需进一步研究完善。