右侧颅骨肌周细胞瘤1 例

黄文鹏，张咏白，孙兆男，李莉明，高剑波，康 磊*

（1.北京大学第一医院核医学科，2.医学影像科，北京 100034；3.郑州大学第一附属医院放射科，河南 郑州 450052）

患者女，25 岁，无明显诱因间断性头痛3天；既往体健。查体和实验室检查均未见明显异常。头颅CT/MRI：右侧额顶骨交界处4.2 cm×3.1 cm×3.9 cm 宽基底圆形不均匀高密度/信号肿块，向颅内膨胀性生长（图1A、1B），呈T1WI等-稍低信号、T2-液体衰减反转恢复（fluid attenuated inversion recovery，FLAIR）高信号（图1C、1D）、弥散加权成像（diffusion weighted imaging，DWI）低信号（图1E），增强后无明显强化，周围管状血管强化而呈“胡椒盐”征（图1F、1G）；肿块包膜不完整，可见“皮髓质移位”征；考虑钙化型脑膜瘤。行右额部占位切除术，术中见直径约4.0 cm 肿瘤起源于右侧颅骨并向深部生长。术后病理：灰褐色肿瘤，质硬；光镜下于不规则骨组织内见较多血管，胶原纤维致密分布，血管周细胞增生（图1H）。病理学诊断：（右侧颅骨）肌周细胞瘤（myopericytoma，MPC）。本例报道经医院伦理委员会批准。

图1 右侧颅骨肌周细胞瘤 A.头颅轴位软组织窗CT 图；B.头颅轴位骨窗CT 图；C.轴位T1WI；D.轴位T2-FLAIR 图；E.轴位DWI；F.轴位增强T1WI；G.冠状位增强T1WI；H.病理图（HE，×100）（箭示病灶）

讨论 MPC 是罕见血管周细胞源性软组织肿瘤，WHO 将其与血管平滑肌瘤、肌纤维瘤病、血管球瘤等归类为血管周细胞肿瘤；可能与创伤和EB 病毒感染有关，多见于中老年男性四肢浅层软组织，罕见于颅骨；生长缓慢，多为良性，手术切除后多预后良好，极少出现转移。本例颅骨MPC 呈宽基底、膨胀性生长不均匀密度/信号颅内肿块，增强后肿瘤无明显强化而周围见管状血管强化，提示其起源于脑膜或颅骨。鉴别诊断：①脑膜瘤，多位于大脑凸面和颅底，典型者可见“脑膜尾征”，T1WI、T2WI 与皮质等信号，强化明显；②软骨肉瘤，T1WI 为等或低信号，T2WI 多为高信号，增强后间隔及边缘强化，内见结节状或斑片状钙化；③动脉瘤样骨囊肿，好发于长骨干骺端或骨端，呈偏心性、膨胀性囊状骨质破坏，内见液-液平面；④海绵状血管瘤，多呈边缘清楚的膨胀性CT 低密度破坏区，多呈T1WI 等或稍低信号、T2WI 高信号，增强后渐进性不均匀强化。确诊依赖病理学检查。

利益冲突：全体作者声明无利益冲突。

作者贡献：黄文鹏撰写文章；张咏白和孙兆男查阅文献；李莉明图像分析；高剑波指导、修改文章；康磊指导、修改文章、经费支持。