3例超难治性癫痫持续状态患儿的护理经验▲

朱 蕊 武 洁 韩 静 王 聪 李清华

(国家儿童医学中心、首都医科大学附属北京儿童医院急诊科,北京市 100045)

超难治性癫痫持续状态(super-refractory status epilepticus,SRSE)是指患者在使用麻醉药物治疗24 h后癫痫持续状态仍未控制或麻醉药物减量、停用后复发须再次给予麻醉治疗的状态[1]。儿童SRSE的病因复杂,目前尚不明确[2],患儿发病后往往伴有不同程度的肺部感染、呼吸衰竭、颅内高压等并发症[3]。研究表明,成人SRSE的病死率为50%,但未见关于儿童SRSE的病死率的研究报告[4]。SRSE的治疗难度大,临床上多采用药物、生酮饮食、外科手术等方式治疗。而目前有关SRSE患儿的护理研究较少,总结儿童SRSE的护理经验可为今后该病的护理实践提供参考。基于此,本文对我院收治的3例SRSE患儿的护理经验进行整理和总结,现报告如下。

1 病例资料

1.1 病例1 患儿男性,10岁,因“间断发热11 d、频繁抽搐伴意识障碍7 d”于2022年3月28日入住我院急诊科重症监护室。既往体健,个人史和家族史均无特殊。入院体格检查:昏迷状态,格拉斯哥昏迷量表评分3分,体温39.4 ℃,脉搏150次/min,呼吸频率27次/min,血压103/58 mmHg,皮肤无发绀,双侧球结膜水肿,双侧瞳孔等大等圆,直径约2.0 mm,对光反射迟钝,颈抵抗,口内可见气管插管,双肺呼吸音粗,可闻及湿啰音,心律齐,心音有力,腹稍膨隆,肝脾肋下未触及,肠鸣音减弱,1～2次/min,四肢肌力低、肌张力增高,双侧巴氏征阳性。主要实验室检查及影像学检查:(1)血常规检查提示白细胞计数升高,其余未见异常;(2)血生化检查提示 AST 1 409.7 U/L,ALT 301.2 U/L,γ谷氨酰转移酶51.3 U/L,肌酸激酶同工酶433 U/L,乳酸脱氢酶3 373 U/L,α-羟丁酸脱氢酶2 045 U/L;(3)脑脊液生化结果为阴性;(4)动脉血气分析提示pH值7.167,PaCO290.5 mmHg,PaO224.3 mmHg;(4)头颅CT提示双侧额叶及颞叶脑实质密度可疑稍显低,局部灰白质分界略显模糊;(5)胸部CT提示两肺实变,双侧少量胸腔积液。初步诊断:(1)SRSE;(2)中枢性呼吸衰竭;(3)抽搐原因待查。临床治疗:给予患儿经口气管插管连接呼吸机辅助通气,静脉泵入咪达唑仑、丙泊酚,经胃管给予氯硝西泮及静脉输注苯巴比妥钠和左乙拉西坦抗癫痫,静脉输注头孢哌酮钠/舒巴坦钠抗感染,并予甲泼尼龙、谷胱甘肽、甘露醇等对症治疗。入院10 d后启用生酮饮食疗法,患儿抽搐频率和严重程度较前好转。患儿病情好转且生命体征平稳后,转入神经内科进行后续治疗。

1.2 病例2 患儿男性,8岁,因“发热1周、抽搐伴意识障碍2 d”于2022年2月21日入住我院急诊科重症监护室。既往体健,个人史和家族史均无特殊。入院体格检查:药物镇静状态下Ramsay镇静量表评分为6分,体温36.6 ℃,脉搏106次/min,呼吸频率18次/min,血压109/76 mmHg,皮肤无发绀,双侧球结膜稍水肿,双侧瞳孔等大等圆,直径约2.0 mm,对光反射迟钝,口内可见气管插管,双肺呼吸音粗,四肢肌力、肌张力低,双侧膝腱反射、跟腱反射亢进,心律齐,心音有力,肝脾肋下未触及,腹稍胀。主要实验室检查及影像学检查:(1)血常规检查提示中性粒细胞百分比升高,其余未见异常;(2)血生化检查提示ALT 118.6 U/L,乳酸脱氢酶370 U/L,三酰甘油2.29 mmol/L,其余未见异常;(3)动脉血气分析提示pH值7.101,PaCO282.2 mmHg,PaO271.6 mmHg。(4)头颅CT提示未见异常。初步诊断:(1)SRSE;(2)中枢性呼吸衰竭;(3)发热、抽搐原因待查。临床治疗:给予患儿经口气管插管连接呼吸机辅助通气,静脉泵入咪达唑仑、艾司氯胺酮联合静脉输注左乙拉西坦抗癫痫,静脉输注头孢曲松抗感染,并给予静脉注射用人免疫球蛋白、甘露醇、双环醇等对症治疗。入院2 d后行迷走神经刺激术,入院9 d后启用生酮饮食疗法,患儿抽搐频率和严重程度较前减轻。患儿病情好转且生命体征平稳后予转入神经内科进行后续治疗。

1.3 病例3 患儿女性,4岁,因“间断抽搐、发热”于2021年5月8日由外院转至我院急诊科重症监护室。患儿于入院前24 d出现高热,体温40 ℃,出现意识不清、呼之不应,双眼皮抖动、左侧面部肌肉抽动,左手食指和中指抽动,抽搐最长时间>30 min,遂至外院住院治疗,诊断“惊厥持续状态”,给予经口气管插管连接呼吸机辅助呼吸,静脉泵入咪达唑仑抗癫痫,静脉滴注头孢他啶抗感染及退热对症处理,于入院前19 d患儿体温正常,启用生酮饮食疗法。入住我院急诊科重症监护室前1 d 患儿再次出现发热,给予布洛芬对症治疗后体温可降至正常。个人史和家族史无特殊。入院体格检查:意识模糊,格拉斯哥昏迷量表评分7分,体温38.5 ℃,脉搏156次/min,呼吸频率43次/min,血压94/66 mmHg,皮肤无发绀,双侧瞳孔等大等圆,直径约2.5 mm,对光反射稍迟钝,双肺呼吸音粗,呼吸急促,呼吸节律不规整,矛盾呼吸,可闻及痰鸣音,心律齐,心音有力,肝脾肋下未触及,腹软,四肢肌张力正常,四肢肌力检查不配合,双侧巴氏征阳性。主要实验室检查及影像学检查:(1)血常规检查示中性粒细胞百分率75%,快速C反应蛋白27 mg/L;(2)血生化检查提示钠134.6 mmol/L,总蛋白57.5 g/L,白蛋白(溴甲酚绿法)34 g/L;(3)动脉血气分析提示pH值7.449,PaCO231.2 mmHg,PaO285.1 mmHg;(4)胸部CT检查提示肺支气管血管束增多、毛糙,肺透光度欠均匀,两上肺及左下肺可见大片实变影;(5)头颅CT提示脑萎缩改变;(6)脑电图提示异常儿童脑电监测结果,背景高度失律,慢波上夹杂棘波、多棘波、尖波。初步诊断:(1)热性感染相关性癫痫综合征;(2)SRSE;(3)中枢性呼吸衰竭。临床治疗:给予患儿经口气管插管连接呼吸机辅助通气,静脉泵入咪达唑仑、静脉输注左乙拉西坦和丙戊酸钠、生酮饮食疗法抗癫痫,静脉输注头孢哌酮/舒巴坦钠抗感染,并给予奥美拉唑钠、甘露醇、维生素K1等对症治疗。入院19 d后行迷走神经刺激术,患儿抽搐频率和严重程度较前减轻。患儿病情好转且生命体征平稳后转入神经内科进行后续治疗。

2 护 理

2.1 机械通气的护理

2.1.1 呼吸机管路的监测:患儿处于癫痫持续状态时常伴有不同程度的嘴角、面部、四肢抽搐,增加了非计划性拔除气管插管的风险。因此,在护理过程中可使用胶布和管路架对呼吸机管路进行双重固定,将呼吸机管路从口腔处至管夹处预留出足够长度,同时每班护士应注意检查并记录患儿经口气管插管距其门齿的距离。此外,为了避免呼吸机管路中冷凝水返流引起呼吸机相关性肺炎(ventilator-associated pneumonia,VAP),应及时清理呼吸机管路内壁的冷凝水,将集水杯置于呼吸机管路系统的最低点并及时倾倒[5]。同时,每周更换1次呼吸机管路,加强呼吸机内外管路的清洁消毒。当呼吸机管路出现肉眼可见污渍或发生机械故障时,应及时予以更换,注意操作过程严格遵守无菌操作原则。住院期间,3例患儿均未发生VAP及非计划性拔除气管插管等不良事件。

2.1.2 气道护理:气道护理是降低VAP发生率的重要措施之一[6]。在机械通气期间,患儿往往处于药物镇静状态,卧床时间长且无自主咳痰能力,易发生肺炎,故清除患儿呼吸道分泌物至关重要。本文3例患儿在入院初期的痰液量多且黏稠,在严格遵守无菌操作原则下,给予雾化治疗后帮助其翻身、叩背、吸痰。叩背时五指并拢,手背隆起,手指关节微屈曲,呈空杯状,利用腕关节力量,由下向上,由两侧至中央,有规律地叩击患儿背部,叩击时观察患儿面色、呼吸等变化情况,妥善固定呼吸机管路。为痰液黏稠患儿实施吸痰操作前经气管插管滴入0.9%的氯化钠溶液5～10 mL以稀释痰液,先吸引口腔再吸引鼻腔。于入院后第2天病例1的痰液中出现血痂,考虑存在气管插管堵塞的风险。责任护士及时将负压吸引器压力调节为80～100 mmHg,并轻柔操作吸痰,时间不宜超过5 s[7],吸痰管长度以超过气管插管尖端的1～2 cm为宜,气囊内压力维持在25～30 cmH2O[8],定时测量气囊内压力,护理过程中动态观察痰液颜色及经皮动脉血氧饱和度的变化。经过上述操作,病例1的呼吸道分泌物较前明显减少,未发生气管插管堵塞情况。口腔护理。为降低VAP的发生率,应加强患儿的口腔护理,每6～8 h护理1次[9],护理时将患儿头偏向一侧,抬高床头30 °～45 °,护理后及时进行口腔分泌物吸引。

2.2 颅内压及脑水肿的护理 颅内压增高及脑水肿为癫痫持续状态引发的常见病理生理改变[10],降低颅高压和减轻脑水肿是SRSE患儿护理的关键,在护理过程中应着重监测患儿体温、心率、血压、呼吸、意识及瞳孔的变化情况。(1)体位管理。可抬高床头15 °～30 °,促进颅内静脉回流,有利于降低颅内压,减轻脑水肿。(2)体温管理。本文3例患儿入院时均有不同程度的发热,脑组织耗氧量增加,可在药物降温的同时给予其物理降温,如使用冰毯、冰帽、降温毯等降温装置。由于腋温容易受周围环境等多方面因素的干扰,与患儿的核心温度存在一定的差异,故护理过程中可通过直肠测量患儿的核心温度[11]。(3)渗透性治疗的管理。给予患儿交替快速输注甘油果糖、20%甘露醇、3%的氯化钠溶液降低颅内压及减轻脑水肿。由于以上药物均属于高渗透压性脱水剂,对血管刺激性强,故推荐使用中心静脉导管或经外周静脉穿刺中心静脉置管输注[12],输注过程中应保证输液管路通畅,严密监测输液部位有无红肿等情况。此外,注意维持电解质平衡,泵入3%的氯化钠溶液时,应每隔4～6 h监测1次电解质,以免出现高钠血症等电解质紊乱。

2.3 用药护理 SRSE患儿的治疗尚处于研究探索阶段,《儿童癫痫持续状态诊断治疗的中国专家共识》[13]提出,麻醉药物联合二线抗癫痫药物对SRSE患儿的治疗效果较好。用药过程中应注意以下事项:(1)避免中心静脉导管相关血流感染的发生。依据《儿童静脉输液治疗临床实践循证指南》[12],pH值<5或>9的药物,不能短期或长期通过外周静脉给药。由于咪达唑仑、艾司氯胺酮等抗癫痫药物呈酸性,苯巴比妥钠等抗癫痫药物呈碱性,给药时应使用中心静脉导管给药,使用前检查导管是否通畅,每4 d更换1次无菌输液接头。(2)每周定期测量患儿体重。因抗癫痫药物属于微量用药,须严格根据患儿体重计算药物剂量。测量体重过程中妥善固定患儿所携带的各种管路,并严密监测患儿生命体征变化,及时记录相关数值。药物剂量调整期间,注意观察并记录患儿癫痫发作的频次及形式。(3)严密监测患儿呼吸功能、血压、肝功能等指标。本文均给予3例患儿麻醉药物及抗癫痫药物治疗。依据《终止癫痫持续状态发作的专家共识》[14],咪达唑仑、氯胺酮等多种麻醉药物联合使用时,可能会抑制呼吸及损害肝功能,后者通常表现为转氨酶不同程度的升高。对患儿进行护理时,应保持患儿呼吸机管路通畅,避免气管插管脱管,严密监测患儿经皮动脉血氧饱和度和各脏器系统功能的变化。由于高剂量的咪达唑仑、丙泊酚、艾司氯胺酮可能会影响患儿血压,故用药期间应密切监测患儿血压,做到“四定”(定血压计、定部位、定体位、定时间),及时记录血压数值,一旦发现血压异常应及时告知医生。在用药过程中病例2尿管出现结晶,考虑由托吡酯所致,给予托吡酯减量,1 d后患儿尿管中结晶较前有所减少,未出现尿管堵塞现象。

2.4 预防压疮 SRSE患儿因处于药物镇静状态需长期卧床,其压疮发生风险升高。因此,在护理过程中,可采取如下方法预防压疮:(1)使用水凝胶床垫,每4～6 h翻身1次[15],翻身后要求保持患儿身体各部位处于功能位。(2)使用枕头、自制水囊、聚氨酯泡沫等敷料垫于患儿的枕部、骶尾部、骨隆突处、脚后跟等,敷料出现过湿、破损、松动等情况时,应及时更换。(3)抬高患儿床头时,注意垫高膝关节以减小剪切力。(4)严格记录患儿24 h出入量并告知医生,满足患儿机体营养需要量,避免出现负氮平衡。(5)进行患儿基础皮肤护理时,避免用力擦洗,及时记录皮肤的完整性、颜色、温度、湿度等变化,并给予对症处理。入院后采用Braden-Q量表[16]对患儿进行压力性损伤风险筛查,本文3例患儿的Braden-Q量表得分均<16分,为高风险状态,故为患儿制订个性化预防护理措施,每周对患儿进行风险动态评估。3例患儿因生酮饮食治疗后均排稀便,经选用型号合适的棉质尿裤,便后及时清洗,涂抹鞣酸软膏,臀部半导体激光照射治疗(2次/d),臀部敷料污染后及时更换,保持臀部皮肤清洁干燥等护理措施后,3例患儿未出现压疮。

2.5 生酮饮食的护理 生酮饮食是由低糖类、适量蛋白质和高脂肪物质组成的特制比例饮食,包含满足机体生长发育和生理活动的必需物质,如叶酸、多种维生素、钙离子等[17]。多项研究表明,生酮饮食疗法可以控制癫痫持续状态的发作[18-20]。采用生酮饮食应注意以下几个方面的问题:(1)在生酮饮食逐渐加量及上调各类物质比例的过程中,重点关注患儿胃肠道耐受性,采用生酮饮食前回抽胃管观察有无潴留,严格记录患儿出入量,保证患儿机体液体平衡。(2)关注脂代谢异常的发生情况,其主要表现为三酰甘油和胆固醇水平升高。在调整脂代谢的过程中,应严格做好患儿营养风险评估,并重点关注患儿血生化指标,避免血脂异常加速动脉粥样硬化。(3)采用生酮饮食过程中,由于严格控制碳水化合物的摄入,导致血浆中酮体浓度升高、血糖降低,因此需严密监测血酮和血糖的变化,通常维持患儿血酮在2～4.9 mmol/L之间,血糖不低于2.2 mmol/L,以防止酮症酸中毒和低血糖的发生。采用生酮饮食前,须做好患儿病情评估,排除生酮饮食疗法的禁忌证,如适合手术治疗者、患有脂肪酸代谢障碍等疾病者。患儿禁食24～48 h后,若血酮浓度达到2.5 mmol/L,尿酮为+++,即可开始生酮饮食疗法[21],根据患儿自身耐受情况选用不同种类的生酮饮食。既往研究表明,生酮饮食可用于治疗难治性癫痫,但其会导致胃肠道反应、脂代谢异常、血糖异常、电解质紊乱等不良反应[22-23]。因此应用生酮饮食治疗时,应重点观察患儿的血液指标(血生化、血糖)和生命体征的变化,出现不良反应时及时给予对症处理。在本研究中,3例患儿接受经典生酮饮食和中链三酰甘油饮食治疗后均出现了胃肠道反应。胃肠道反应主要表现为排稀便且次数过多,经调整生酮饮食比例并口服益生菌调整肠道菌群后,患儿腹泻症状较前减轻。此外,3例患儿应用生酮饮食之后均出现脂代谢异常,给予左卡尼汀调整脂代谢后患儿脂质水平趋于稳定。

2.6 肠内营养的管理 肠内营养在调节危重症患儿免疫功能、维持肠黏膜屏障等方面起着重要作用[24]。护理过程中应妥善固定鼻饲管,避免管道打折、扭曲;每次经鼻饲管输注前后用10 mL温水冲洗管道,若需连续经鼻饲管输注营养液,应定时用温水冲洗鼻饲管管道。本文3例患儿入院后均启动了肠内营养,但由于受急性炎症等的影响,患儿胃肠动力下降,出现喂养不耐受的现象,表现为肠鸣音减弱、胃潴留,每4 h回抽1次胃管(喂奶前回抽),每次潴留量为20～50 mL。给予奥美拉唑等药物治疗,同时采取适当减少喂养量及每次喂养前抬高床头30 °以增加胃内压力等措施后,患儿胃肠道功能逐渐好转,潴留量较前减少。

3 小 结

儿童SRSE为临床少见的急危重症,并发症多且病死率高,其治疗和护理工作均面临着巨大挑战。在该病的护理过程中,首先应做好气道护理,妥善固定呼吸机管路,以降低VAP的发生率;多种抗癫痫药物联合使用时,应密切监测患儿血压、呼吸、血脂等指标的变化情况;做好颅内压的管理和脑积水的治疗,应注意体位护理,动态观察患儿体温等生命体征的变化情况;加强患儿皮肤护理,做好压疮风险动态评估及预防措施;采用生酮饮食治疗过程中需严密监测血酮和血糖的变化,避免酮症酸中毒、低血糖等不良反应的发生;做好患儿肠内营养管理,以促进患儿胃肠道功能的恢复。总之,对于SRSE患儿,在机械通气辅助呼吸、抗癫痫治疗、降低颅内压及减轻脑水肿等治疗基础上给予精细化护理非常重要。