1例儿童肝移植后淋巴增殖性疾病18F-FDG PET/CT表现

王超然,杨吉刚

(首都医科大学附属北京友谊医院核医学科,北京 100050)

女性患儿,2岁,颈部多发结节并进行性增大6个月;1年前因“先天性胆道闭锁”接受肝移植术。查体:颈部左、右侧扪及多个蚕豆大淋巴结。实验室检查:外周血单个核细胞EB病毒DNA定量1 143 192拷贝/ml。18F-FDG PET/CT:颈部左、右侧,双侧腋窝、纵隔、腹股沟,以及肠系膜多发淋巴结肿大,以颈部为著,较大者约1.2 cm×1.2 cm,FDG摄取增高,最大标准摄取值(maximum standard uptake value, SUVmax)1.0～3.8;回盲部肠壁稍增厚,FDG摄取增高,SUVmax为3.7(图1A～1C)。影像学诊断:肝移植后淋巴增殖性疾病(post-transplant lymphoproliferative disorder, PTLD)可能性大。行颈淋巴结切除活检术。病理:光镜下淋巴结结构稍紊乱,可见淋巴滤泡及淋巴窦;免疫组织化学:CD21(FDC网+),CD3(部分+),CD20(部分+),CD10(生发中心+),Ki-67(生发中心高表达,生发中心外约30%+),Bcl-6(生发中心+),Bcl-2(-);EB病毒编码的小RNA原位杂交(+)。病理诊断:非破坏性PTLD(传染性单核细胞增多症样)。调整他克莫司剂量并予继续服药5个月复查PET/CT,颈部左、右侧,双侧腋窝、纵隔、腹股沟,以及肠系膜淋巴结较前缩小、FDG摄取减低,SUVmax0.3～1.7,回盲部肠壁较前增厚,FDG摄取显著增高,SUVmax7.2(图1D～1F)。予利妥昔单抗治疗4个月复查PET/CT,肿大淋巴结消失;回盲部6.2 cm×5.5 cm×6.0 cm占位性改变,肠壁较前明显增厚,FDG摄取显著增高,SUVmax19.0(图1G～1I)。行回盲部肿物切除术。术后病理诊断:单形性PTLD(伯基特淋巴瘤)(图1J)。

图1 儿童肝移植后淋巴组织增殖性疾病 A～C.治疗前18F-FDG PET/CT最大密度投影图(A)及轴位PET/CT图(B、C); D～F.5个月后PET/CT最大密度投影图(D)、轴位PET/CT图(E、F); G～J.利妥昔单抗治疗后4个月后 PET/CT最大密度投影图(G)、轴位PET/CT图(H、I)及回盲部肿物病理图(J,HE,×80) (红箭示颈淋巴结病灶,绿箭示回盲部病灶)

讨论PTLD是实体器官或造血干细胞移植术后严重并发症,与EB病毒感染有关,儿童肝移植术后发生率4.7%～14.5%;根据WHO标准可分为非破坏性、多形性、单形性及经典霍奇金淋巴瘤型;非破坏性PTLD可分为浆细胞增生性、传染性单核细胞增多症样及旺炽性滤泡增生性,单形性PTLD可分为弥漫性大B细胞淋巴瘤、伯基特淋巴瘤等。本例最初累及淋巴结及回盲部,治疗后淋巴结缩小而回盲部瘤样肿物呈FDG摄取显著增高,病理证实为不同组织学类型PTLD;本例提示,18F-FDG PET/CT显示PTLD累及多部位时,需警惕存在不同组织病理学类型病变。