术中超声辅助切除胚胎发育不良性神经上皮瘤

张文恺,张 巍,程令刚,陈治光,李 睿,何 文

(首都医科大学附属北京天坛医院超声科,北京 100070)

胚胎发育不良性神经上皮肿瘤(dysembryoplastic neuroepithelial tumor, DNET)于1988年由DAUMAS-DUPORT等[1]首次报道,为罕见的神经系统良性肿瘤;2021年WHO将其归为WHO Ⅰ级胶质神经元肿瘤和神经元肿瘤。DNET生长缓慢,好发于儿童及青少年大脑额叶及颞叶[2-3],患者多以药物难治性癫痫就诊,手术切除后一般都预后良好[4-6]。术中超声具有便捷、可实时动态观察等优点,现已在神经外科中广泛应用[7]。本研究观察术中超声用于辅助切除DNET的价值。

1 资料与方法

1.1 研究对象 回顾性分析2015年3月—2022年7月32例于首都医科大学附属北京天坛医院确诊的DNET患者,男22例、女10例,年龄2～39岁、中位年龄9岁。纳入标准:①以癫痫就诊,且影像学可见异常;②接受外科手术治疗,术中于超声辅助下切除病灶;③临床及影像学资料完整;④术后病理诊断为DNET。排除合并其他颅内占位或术中声像图质量不佳者。

1.2 仪器与方法

1.2.1 MR检查 术前采用GE Discovery MR750 3.0T/Siemens Magnetom Trio 3.0T/Siemens Verio 3.0T MR仪采集颅脑轴位、矢状位及冠状位T1WI、轴位T2WI、液体衰减反转恢复(fluid attenuated inversion recovery, FLAIR)序列图像及颅脑增强轴位T1WI。根据颅脑MRI所见将DNET病灶分为3型:Ⅰ型为类囊型,边界清楚,灰质与白质分界清晰,可细分为单囊型(Ⅰa型)或多囊型(Ⅰb型);Ⅱ型为结节状,内部呈混杂信号;Ⅲ型表现为皮质下白质异常、边界不清,灰、白质界限模糊,T1WI多呈等或稍低信号[8]。

1.2.2 术中超声辅助DNET切除术 采用Hitachi Aloka α-7型及ARETTA 70型彩色多普勒超声诊断仪、消毒后的频率2～6 MHz UST-9133或频率4～10 MHz C42K凸阵探头,于探头表面涂抹耦合剂,外裹无菌探头套,以生理盐水作为介质。按照术前设计的手术切口去除骨瓣,由1名具有5年以上工作经验的超声科医师于硬膜表面行多切面、多角度扫查,必要时扩大去骨范围至显露术野满意,记录病灶位置、大小、形态、边界、回声及血供,并重点识别脑沟、脑室、大脑镰、胼胝体等相关参照结构。采用彩色多普勒超声评价病灶Alder血流分级[9]:0级为无血流信号;1级为少量血流信号,可见1～2处点状或细棒状彩色血流信号;2级为中量血流信号,可见3～4处点线状彩色血流信号或1条重要血管;3级为血流信号丰富,可见片状、条状或树杈状血流信号。手术全程于术中超声辅助下进行,首次切除后以超声观察有无病灶残留,发现残留则继续切除,直至超声显示无残留肿瘤;术毕观察脑内有无继发性血肿。

1.3 随访 术后24 h内行CT检查,排除颅内继发性出血;术后1周行增强MR检查,判断病变有无残留。采用Engel评分[10]评估癫痫控制情况:Ⅰ级,术后无癫痫发作,或仅表现出发作前兆;Ⅱ级,术后癫痫发作次数极少,发作次数≤3次/年;Ⅲ级,术后癫痫发作次数>3次/年、发作频率较术前降低75%及以上;Ⅳ级,术后癫痫发作频率较术前降低75%以下。

1.4 统计学分析 采用SPSS 26.0统计分析软件。以Fisher精确概率法比较不同MRI分型DNET病灶术中超声表现的差异,P<0.05为差异有统计学意义。

2 结果

2.1 术前MRI分型 32例DNET术前MRI分型包括Ⅰ型12例(12/32,37.50%),其中Ⅰa型4例、Ⅰb型8例;Ⅱ型11例(11/32,34.38%);Ⅲ型9例(9/32,28.13%)。

2.2 术中超声 不同类型DNET病灶“脑沟样”回声、后方回声增强、边界清晰比例差异均有统计学意义(P均<0.05);病灶形态、回声、血流分级差异均无统计学意义(P均>0.05),见表1及图1～3。

图1 女性患儿,8岁,右侧额顶叶MRI Ⅰb型DNET A.术前颅脑矢状位MR T1WI显示病灶呈低信号(箭),边界清晰; B.颅脑轴位T2WI显示病灶呈高信号(箭); C.术中二维超声声像图示团状高回声病灶,边界清晰,内部回声不均,后方回声增强(箭); D.CDFI示病灶内部条状血流信号,Alder血流分级2级

图2 患儿男,3岁,左侧颞叶内侧MRI Ⅱ型DNET A.术前颅脑轴位MR T1WI示病灶呈低信号(箭),信号欠均匀; B.轴位T2 FLAIR图示病灶呈稍高信号(箭),边界清晰; C.术中二维超声声像图示团状稍高回声肿块(箭),内部回声欠均匀,边界清晰,形态规则; D.CDFI示病灶周围及内部少许血流信号,Alder血流分级1级

图3 患儿男,5岁,右侧枕叶MRI Ⅲ型 DNET A.术前颅脑轴位MR T2WI显示病灶呈不均匀稍高信号(箭),边界不清; B.轴位T2 FLAIR序列显示病灶呈混杂信号,边界不清,周边见环状高信号(箭); C.术中二维超声见稍高回声肿块,内部回声不均,边界不清,形态不规则(箭); D.CDFI于病灶内见少许血流信号,Alder血流分级1级,内可见“脑沟样”回声(箭)

表1 32例DNET术中超声表现比较(例)

以病灶后方回声增强判断MRI Ⅰ型DNET的敏感度、特异度、准确率、阳性预测值和阴性预测值分别为75.00%、95.00%、87.50%、90.00%和86.36%;以病灶内“脑沟样”回声判断MRI Ⅲ型DNET的敏感度、特异度、准确率、阳性预测值和阴性预测值分别为77.78%、78.26%、78.12%、58.33%和90.00%;以病灶边界不清判断MRI Ⅲ型DNET的敏感度、特异度、准确率、阳性预测值和阴性预测值分别为66.67%、91.30%、84.38%、75.00%及87.50%。

2.3 手术、病理及随访结果 32例均于术中超声引导下实现准确定位病灶。30例(30/32,93.75%)完全切除病灶。首次切除后2例(2/32,6.25%)术中超声可见脑功能区内病灶残留,未能实现完全切除肿瘤。术后超声扫查均未见颅内血肿,术后24 h平扫CT均未见继发性血肿。术后病理均提示DNET。术后随访6～90个月、平均(46.3±31.5)个月;28例(28/32,87.50%)为Engel Ⅰ级,2例(2/32,6.25%)Engel Ⅲ级,2例(2/32,6.25%)为Engel Ⅱ级。

3 讨论

MRI可显示DNET特异性征象如“三角征”、“分隔征”等,并获得较准确的诊断结果。目前手术切除是治疗DNET的首选,术中完整切除肿瘤和致痫区域是获得良好疗效的前提[11]。随着技术条件的改进,神经导航、术中电生理监测及术中超声等均成为神经外科医生的有力辅助手段。

术中超声于20世纪80年代率先应用于神经外科,具有便携、实时、重复性好等特点,成为辅助神经外科手术的重要手段[12]。本课题组[13]前期通过分析术中声像图所见与病理表现的相关性,证实术中超声用于识别脑肿瘤残留具有高特异度及敏感度,可辅助神经外科实现完全切除肿瘤。3种MRI分型DNET中,Ⅰ型致痫范围通常仅限于肿瘤所在区域,Ⅱ型致痫范围还包括肿瘤周围皮质,而Ⅲ型致痫范围通常更大。本研究DNET术中超声所见与MRI表现的一致性较好,根据后方回声增强、“脑沟样”回声及边界是否清晰区分Ⅰ型、Ⅲ型DNET;而Ⅱ型DNET术中超声声像图表现无明显特点,影像学手段仅支持除外性诊断;尽管如此,3种MRI类型DNET病灶术中超声表现仍存在差异,“脑沟样”回声、后方回声增强、边界是否清晰可作为鉴别要点,辅助优化手术路径及肿瘤切除范围。HOU等[14]在脑肿瘤切除术中联合应用三维超声及MRI,发现术中超声可缩短手术时间、减少术中MR扫描次数,提高手术切除效率。本研究对32例DNET均在术中超声引导下准确定位肿瘤,30例实现完全切除,证实术中超声可准确定位病灶并辅助切除肿瘤。

综上所述,术中超声可清晰显示DNET并辅助术者判断其类型,进而选择切除方式及范围,使患者获益。但本研究为回顾性观察,样本量较小,未评估观察者间一致性,有待累积更多病例开展前瞻性、多中心临床研究进一步分析。