原发性腹膜后肿瘤诊断与外科治疗25 例分析

陈森林，郭飞，包安娜，魏宏霞

原发性腹膜后肿瘤（primary retroperitoneal tumor， PRT）是起源于腹膜后潜在腔隙内的肿瘤，但不包括肝、十二指肠、胰、脾、肾、肾上腺、输尿管、骨骼等脏器结构的肿瘤以及源于他处的转移瘤［1］。PRT 发病率低，组织起源多样、病理分类复杂。由于位置深，周围脏器多，与大血管等关系密切，临床表现缺乏特异性，难以早期发现，在诊断及治疗上均有一定困难。笔者回顾性分析原海军第四一一医院2003 年6 月至2018 年6 月经手术治疗的25 例PRT 患者临床资料。现报道如下。

1 资料与方法

1.1 一般资料 收集2003 年6 月至2018 年6 月原海军第四一一医院收治的25 例PRT 患者临床资料，其中男14 例，女11 例，男女比为1.27∶1，年龄26～69 岁［（44.2 ± 12.3）岁］。临床首发症状和表现：腹部肿块12 例（48%），腹痛、腹胀6 例（24%），腰背部疼痛不适4 例（16%），体检发现3 例（12%）。

1.2 影像学检查 所有患者术前均行B 超、CT、MRI 等辅助影像学检查，其中B 超检查阳性率为84%（21/25），增强CT、MRI 检查阳性率为100%。CT 血管成像（CTA）检查5 例，数字减影血管造影术（DSA）检查3 例，消化道造影检查2 例，静脉肾盂造影检查2 例。以CT 检查测量肿瘤最大径6.0～28.0 cm［（13.4 ± 4.1） cm］。术前影像学检查提示周围脏器累及6 例，血管受压推移、侵犯包绕5 例。

1.3 病理类型 本研究25 例PRT 患者，良性PRT 13 例（52%），恶性PRT 12 例（48%）。间叶组织来源：良性PRT 6 例、恶性PRT 11 例；神经组织来源：良性PRT 4 例、恶性PRT 1 例；胚胎组织来源：良性PRT 1 例；其他组织来源：良性PRT 2 例。具体病理组织学类型见表1。

表1 25 例PRT 患者病理组织学类型

1.4 统计学处理 采用Excel 软件进行统计学处理，计数资料采用例数和百分比（%）表示。

1.5 处置情况 全组开放手术21 例，均采取腹部正中切口，腹腔镜下手术3 例，探查1 例。腹腔镜下完整切除病例均为良性PRT，直径小于10 cm，病理组织类型分别为淋巴管瘤1 例、神经鞘瘤1 例、孤立性囊肿1 例。腹腔镜下探查手术1 例，病理组织活检报告为恶性神经纤维瘤。本组良性PRT 完整切除率为100%（13/13），恶性PRT 完整切除率为75%（9/12），姑息性切除平滑肌肉瘤1 例、弥漫大B细胞淋巴瘤1 例。1 例神经鞘瘤复发再手术，2 例脂肪肉瘤、1 例恶性纤维组织细胞瘤复发再手术，其中恶性纤维组织细胞瘤行第3 次手术。

联合脏器切除及血管受累处理情况：全组共7 例联合脏器切除，占肿瘤完整切除总数31.8%（7/22），良性PRT 2 例、恶性PRT 5 例。累及血管情况4 例，均为恶性PRT。良性PRT 中1 例巨淋巴结增生症联合小肠、结肠部分切除，1 例副神经节瘤联合部分结肠及脾切除；恶性PRT 中2 例脂肪肉瘤分别合并左肾切除和部分结肠切除、髂静脉累及段切除8 mm PTFE 带环人工血管修复重建，1 例平滑肌肉瘤联合部分小肠切除及受累的肠系膜上静脉切除端端吻合血管重建，1 例恶性纤维组织细胞瘤联合部分结肠、受累段输尿管、肾静脉切除端端吻合血管重建，1 例恶性胃肠外间质瘤联合胰体尾和脾切除。手术情况统计见表2。

表2 原发性腹膜后肿瘤25 例手术情况统计

2 结果

全组25 例患者均无围手术期死亡病例。术后并发症：出血2 例、伤口感染2 例、淋巴漏1 例、短肠综合征1 例、脑梗1 例。恶性PRT 手术联合脏器切除率为41.7%（5/12）。本组25 例均获随访。良性PRT 3 年、5 年生存率分别为92.3%（12/13）、84.6%（11/13），恶性PRT 3 年、5 年生存率分别为33.3%（4/12）、25.0%（3/12）。完整切除有22 例，5 年生存率为63.6%（14/22），其中在完整切除组中恶性PRT 5 年生存率为33.3%（3/9），不完整切除的3 例均在5 年内复发死亡。对肿瘤完整切除（包括联合脏器）的22 例随访共有8 例复发，其中良性PRT复发2 例，复发率为15.4%（2/13），1 例再手术获得完整切除；恶性PRT 复发6 例，复发率为66.7%（6/9），再手术3 例，仍有2 例获得完整切除。

3 讨论

PRT 发病率仅占全身肿瘤的0.07%～0.20%，高发年龄为50～60 岁，男性略多于女性。本组发病年龄（44.2 ± 12.3）岁，男女比例1.27∶1，与文献报道相符［2］。如何及时诊断、提高疗效和降低复发率仍是临床关注和棘手的问题。

3.1 关于PRT 的诊断 在PRT 的临床诊断中应获得尽可能多的临床资料，注重病史采集和体格检查等基本手段，对未明确的腹痛、腹胀、腰腿痛、压迫症状及无症状腹部肿块患者鉴别诊断中应考虑罹患腹膜后肿瘤的可能，有些PRT 具有神经内分泌功能，会有相应的临床表现，注意甄别。如本组病例中异位嗜铬细胞瘤的诊断。

影像学检查对PRT 术前诊断至关重要。PRT术前诊断应包括以下几个问题：肿瘤的定位、肿瘤的定性、肿瘤与周围脏器的关系，而明确肿瘤与大血管和周围脏器的毗邻关系是术前检查的关键［3］。腹部B 超以其便捷、无创成为首选检查方法，B 超可同时了解肿瘤的血运情况，并可进行诊断性穿刺。本组病例中术前腹部B 超检查阳性率达84%。PRT 定位诊断主要通过腹膜后和间位器官的移位来判断［4］，利用多平面三维重建后处理技术等应用分析，大大提高了影像学对PRT 的定位诊断。但体积巨大、界限不清的肿瘤定位仍比较困难［4-5］。本组病例在术前均做出了正确的定位诊断。PRT 定性诊断是通过肿瘤大小、形态、生长方式、肿瘤边缘、质地、有无钙化征象但主要依据肿瘤的边缘及相邻组织是否侵犯、是否转移来判断其良恶性［6］。单纯明显强化不能区分良恶性肿瘤，良性肿瘤中的神经源性肿瘤（尤其是副神经节瘤）、神经内分泌瘤、血管瘤等均可见明显强化［7］，这值得重视，PRT 瘤体强化明显仅提示肿瘤的富血供特征，本组病例良性PRT 中的巨淋巴结增生症和副神经节瘤增强CT、MRI 检查均有明显强化表现。针对10 例PRT 在增强CT、MRI 检查中发现累及周围脏器组织、重要血管的具体情况，选择性行CTA、DSA 检查以及消化道造影、静脉肾盂造影检查，以进一步完善术前定位定性诊断。同时，通过上述的影像学检查，综合分析评估判断PRT 的可切除性。CTA 及其血管重建技术还可以通过血管壁形态、血管走行和管腔内情况判断重要血管是受肿瘤侵犯还是仅仅被包绕，从而决策手术方式、方案。本组恶性神经纤维瘤病例术前影像提示多处重要血管受累而判断无法切除，所以决定腔镜探查病理活检，这样既明确了诊断，又减轻了创伤。尽管可以联合应用多种检查手段，但在肿瘤的定性以及血管侵犯诊断上术前术后仍存有一定的偏差。

3.2 关于PRT 的外科治疗 目前PRT 主要以手术切除为主，肿瘤的大小以及侵犯周围脏器并非手术切除禁忌条件，而且随着研究的进展，联合脏器切除越来越成为手术的首要选择［8］，影响肿瘤完整切除的主要原因为大血管受累和多脏器受侵，但不是手术禁忌证。若血管多处受侵，或大血管远近端不能有效控制时，联合血管切除须慎重［9-10］，对于合并大血管切除后根据情况行必要的血管重建。本组中2 例受累血管切除后直接端端吻合重建，1 例髂静脉累及段切除后8 mm PTFE 带环人工血管修复重建。术后复查重建血管通畅良好。更多的情况只是肿瘤包绕、压迫血管，尤其动脉尽量沿血管壁剥离肿瘤，使肿瘤完整切除。总之，PRT 联合脏器、血管切除重建可行、有效，明显提高切除率，降低复发率。

PRT 手术方式以开腹手术为主，腹腔镜手术为PRT 外科治疗提供了新的选择。病例选择应符合以下条件：（1）肿瘤大小合适，通常不超过10 cm；（2）肿瘤与腹腔大血管及重要脏器关系不密切；（3）良性或低度恶性肿瘤［11］。本组病例亦是参照上述条件，共有3 例PRT 进行了腔镜下手术切除，1 例腔镜下探查及病理活检。笔者相信随着腔镜技术的不断发展，将会有越来越多的PRT 患者通过腔镜进行手术治疗。

由于PRT 患者常合并其他脏器甚至多脏器切除以及累及血管切除重建，创伤大、风险高，所以必须重视围手术期的处理。充分的术前准备能够提高PRT 患者的手术安全性，降低并发症发生率，是手术成功的基础。（1）联合脏器切除的准备：术前常规清洁肠道，麻醉后置入输尿管导管，对涉及肾及肾血管处理在术前应了解对侧肾功能，女性盆腔PRT 患者还需做好子宫、附件切除的术前准备。（2）联合血管切除的准备：备好血管吻合器械、阻断带（器）、各种规格的人工血管以及充足的血源。各种控制出血技术的应用在PRT 手术中显得尤为重要，尤其对术前影像学提示肿瘤富血供及血管受累的患者。文献报道，近年来，微创技术尤其是介入放射学，提高了腹膜后肿瘤的切除率，并降低了并发症发生率。选择性栓塞肿瘤的供血动脉后可减少术中出血量，减少手术切除难度［12］。充分的术前准备和完整的手术切除是提高PRT 疗效的关键。PRT 术后复发的主要因素是肿瘤切除程度和病理类型［2］。完整切除组与不完整切除组的生存率差异显著，而良性PRT 与恶性PRT 手术的完整切除率也大相径庭。文献表明，经过完整切除以后腹膜后肿瘤的5 年局部复发率在20%～75%［8］，而本组完整切除的患者5 年复发率为36.4%（8/22）。有报道，PRT 第一次复发后再手术5 年生存率仍有49%～51.8%［13-14］，鉴于PRT 易局部复发极少远处转移的特点，故对复发病例如无明显手术禁忌证应积极再手术治疗。