肝间叶性错构瘤的临床和CT 表现

毛 旭，吴秋花，马梦雪

（1 青海红十字医院放射影像介入科 青海 西宁 810099）

（2 青海红十字医院超声科 青海 西宁 810099）

肝间叶性错构瘤（mesenchymal hamartoma of the liver，MHL）是一种罕见肝脏良性间叶源性肿瘤，是间叶组织的错构瘤样生长形成，其发病机制尚不明确[1]。目前临床无特异性表现，影像学表现也无统一诊断标准，术前诊断困难，易与其他肿瘤混淆。本文回顾性分析5 例MHL 患者的CT 表现，总结影像学特征，结合临床表现，旨在提高临床医师和放射科医师对肝间叶性错构瘤的全面认知，以提升对该病的诊断及鉴别能力。

1 资料与方法

1.1 一般资料

选取2015年1 月—2022年6 月于青海红十字医院经手术病理证实的肝间叶性错构瘤患者5 例，患者年龄为1～15 岁，平均年龄（4.6±3.9）岁，其中男性3 例，女性2 例。

纳入标准：①患者甲状腺功能及肾功能均正常；②均经手术治疗获得病理结果；③临床资料完整。排除标准：①甲状腺功能亢进不宜增强检查者；②不能配合检查者。

1.2 方法

5 例患者均采用GE 宝石HD750 设备扫描，进行平扫和三期增强扫描。参数设置：管电压为100 kV，管电流自动mAs，螺距1.0，层厚5 mm，0.625 mm 后处理重建。增强扫描经肘静脉采用高压注射器团注碘佛醇（320 mgI/mL），造影剂用量按照1.0 mL/kg 计算，注射速率为2.5 mL/s。三期扫描：动脉期延迟30 s，实质期延迟60 s，延迟期180 s。扫描范围从膈顶至肝下缘。数据上传至AVW4.6 工作站进行分析。

由两名主治医师对各期CT 值、最大直径、发生部位、形态、是否钙化、是否有包膜、强化类型等数据进行记录分析，两名医师意见有分歧时，由上级医师判定最终结果。

2 结果

2.1 常规检查结果

5 例患者经常规检查发现，1 例腹胀症状，其他无明显临床症状，1 例甲胎蛋白升高（150 ng/mL），1例肝功能出现异常（丙氨酸氨基转移酶321 U/L，天门冬氨酸氨基转移酶111 U/L，谷草/谷丙0.3，总蛋白51 g/L，白蛋白29.7 g/L，总胆红素21.8 μmol/L）。

2.2 病灶的部位、大小、形态

5 例患者中病灶位于肝左叶2 例（2/5），肝右叶3例（3/5），左右叶同时累及未见；病灶最大直径约7～19 cm，平均（12.6±4.8）cm；病灶边界清晰，呈分叶状、花瓣状改变，整体呈类圆形。

2.3 CT 表现

平扫可见类圆形分叶状低密度影，呈囊实性改变，其内可见条状分隔及不同程度实性成分，部分病灶可见斑点状钙化（2/5），平扫CT 值约5～30 HU（图1a），动脉期、门静脉期、延迟期病灶分隔及实性成分可见渐进性强化，囊性部分未见强化，与周围正常肝组织分界清晰，未见明显包膜，未见明显增粗供血动脉（图1b～1d）。

图1 肝间叶性错构瘤的CT 表现

3 讨论

肝间叶性错构瘤发病率低，少见，文献报道多以个案报道为主，如果对此病不了解，则遇到此类病例误诊概率较高，从以下几个方面结合文献讨论，对于了解和诊断肝间叶性错构瘤具有较高的参考价值，能够为临床医生提供必要的帮助和指导。同时，本文也为相关研究提供了一定的思路和借鉴。未来，随着医学科技的不断发展和进步，对于肝间叶性错构瘤的认识将会不断深入，相关诊疗技术也将不断完善和改进。在不久的将来，肝间叶性错构瘤的治疗水平必将得到进一步提高，更多的患者将会从中受益。

3.1 肝间叶性错构瘤的临床特点

肝间叶性错构瘤临床多无明显症状，部分可出现腹胀、呕吐等症状，其他症状可有心力衰竭、黄疸、自发性脓肿等[2]。本组病例仅有1 例（1/5）出现症状。文献报道该病发病年龄多在20 个月以内，本组病例最大年龄15 岁，最小年龄1 岁，平均年龄为（4.6±3.9）岁，与文献报道有明显差异，可能与病例样本数量较少有关[3]。另外此病偶见成人，金富伟等[4]曾报道3 例成人病例。血清甲胎蛋白通常是正常的，偶见甲胎蛋白升高，可于手术切除后逐渐恢复，肝功能也基本正常[5]，本组病例血清甲胎蛋白升高和肝功能各1 例。值得注意的是血清甲胎蛋白升高不只见于恶性肿瘤，良性肿瘤也可以，甚至明显升高。对于发病率，朱黎等[6]报道一组病例男性发病率高于女性，与本组病例基本一致，但纳入病例均较少，需后续扩大病例继续观察。

3.2 肝间叶性错构瘤的发病机制

目前肝间叶性错构瘤的发病机制不明确。有研究表明染色体19q 异位活化的遗传学改变可能与间叶性错构瘤相关[7]，也有研究表明间叶性错构瘤可以恶变为未分化胚胎性肉瘤。所以临床医师和放射科医师应该高度重视，提高诊断水平，早期发现、早期诊断、早期治疗，以免耽误病情，引发不良的后果。

3.3 与影像学相关的病理改变

病理学改变与影像学改变密切相关，作为放射科医师必须了解病理学相关表现。典型的组织学光镜形态为疏松黏液背景中可见比例不等的间叶成分、肝细胞索、胆管和大小不等的囊腔；间叶成分为原始的梭形或星芒状肿瘤细胞组成[8]。MHL 可有蒂，从几厘米到大于30 cm 不等[9]。通常为孤立性单发病灶。剖面以不同的比例显示实性和囊性成分，这些囊性结构与胆管不相通，含有淡黄色液体，偶尔有凝胶状物质。病灶本身没有包膜，但可见假包膜[10]，可能与肿块压迫周围正常肝组织、血管、胆管有关。病灶明显坏死或钙化并不常见[9]。本组病例均为囊实性肿块，最大直径约19 cm，均为单发病灶。

3.4 肝间叶性错构瘤的CT 表现

肝间叶性错构瘤在CT 的表现与病理学改变密切相关，主要为囊实性肿块，实性成分可多可少，并见分隔，呈多房蜂窝状改变。以肝右叶多见（4/5），曹其伟等[11]报道的肝右叶病灶占100%（5/5），证明肝间叶性错构瘤好发肝右叶。病灶中央可见点状钙化（2/5），李杨等[12]报道7 例中1 例出现钙化，相差较大的主要原因可能是样本量小。钙化在众多的文献中都有提及，只是发生的概率大不相同，由于CT 发现钙化比较敏感，这也强烈提示钙化在诊断肝间叶性错构瘤中有重要价值。增强后病灶内未见明显增粗血管，实性部分呈渐进性中度强化，囊性部分无强化。司友娇等[13]曾报道过一例动脉期边缘强化，逐渐填充式强化的病例，提示我们要注意与肝血管瘤鉴别。

3.5 肝间叶性错构瘤的鉴别诊断

细粒棘球蚴病：主要鉴别囊型包虫，有牧区生活史，CT 表现为囊中囊，囊内飘带征，无强化，钙化为条带状或弧形，实验室检查包虫抗体阳性，嗜酸性粒细胞明显升高。特别是在青海、四川、西藏、甘肃包虫高发地区应该注意鉴别。

多房性肝脓肿：患者临床多有高热、寒战等症状，实验室检查白细胞明显升高，CT 表现为双环或三环征，周围有晕状改变，强化明显，有时病灶内可见气液平面，更有助于诊断。

肝母细胞瘤：3 岁左右儿童好发恶性肝脏肿瘤，血清甲胎蛋白多明显增高，CT 以实性为主，伴有坏死囊变，病灶强化明显。

婴儿型血管内皮瘤：婴幼儿良性肝脏肿瘤，CT 强化方式类似于海绵状血管瘤，从周边强化开始向中心逐渐填充。

未分化胚胎性肉瘤：罕见恶性肿瘤，发病年龄多大于间叶性错构瘤，CT 表现为巨大囊实性肿块，可为单或多房，囊腔大小不一，内部可见条片状实性成分，实性成分多位于肿瘤边缘，强化方式与间叶性错构瘤一致。磁共振弥散加权成像有助于鉴别，未分化胚胎性肉瘤因其恶性表现为DWI 高信号，ADC 低信号，与间叶性错构瘤表现不同[14]。

巨大肝囊肿：无分隔，无强化，没有实性成分。

肝海绵状血管瘤：肝血管瘤一般动脉期呈边缘 斑片状、结节状强化，且接近同层面大血管密度，静脉期及平衡期向中心填充，强化程度降低，可高于或等于肝实质密度，呈“早出晚归”的方式；与肝间叶性错构瘤持续填充式、条索、网格样强化不同。诊断困难时可以借助磁共振加以鉴别。

胆管囊腺癌或胆管细胞癌：胆管囊腺癌的分隔粗细不均伴软组织结节，呈明显持续性强化；胆管细胞癌为乏血供肿瘤，周围一般伴有胆管扩张，边界不清，延期轻度强化，中央坏死常见，而间叶性错构瘤坏死少见[6,14]。

3.6 肝间叶性错构瘤的治疗和预后

本病预后一般良好，完整手术切除后少见有复发病例，本组病例术后随访均未见复发。但需警惕手术切缘一定阴性，否则可能有复发或继发未分化胚胎性肉瘤的可能。

综上所述，当发现儿童特别是年龄小于2 岁的肝右叶囊实性肿块病例，伴点状钙化，渐进性强化，血清甲胎蛋白正常或轻度升高时，高度警惕肝脏间叶性错构瘤的可能性，应该把此病列入鉴别诊断，以防误诊。CT 检查在肝间叶性错构瘤的诊断中具有重要作用，可以提供精准的位置、形态、大小、与周围血管的关系等与手术相关的信息，对于准确诊断肝间叶性错构瘤及其鉴别诊断有一定的指导意义。但需要注意的是，影像学检查并不是诊断肝间叶性错构瘤的唯一依据，必须与临床症状、实验室检查和组织病理学检查相结合，才能做出更加准确的诊断，最终确诊依靠病理组织学诊断。