浅表性血管黏液瘤超声表现1例

史 敬,孙 莹

(吉林大学白求恩第一医院 腹部超声科,吉林 长春130021)

1 临床资料

患者女,43岁,因“发现右大腿内侧皮下肿物2年”入院。体格检查:右大腿内侧可触及一皮下肿物,大小约10 mm×10 mm,无压痛,质韧。超声检查所见: 右大腿皮下脂肪层内见一低回声团块,大小11 mm×11 mm,边界欠清,形态欠规则,彩色多普勒显示肿块周边见短条状血流信号,团块周围皮下脂肪组织回声增强(见图1)。磁共振检查所见:右侧股内侧肌及缝匠肌内旁皮下脂肪层内见结节状长T1长T2异常信号,边缘模糊,T2WI中心信号较高,局部见条状长T2信号,与股内侧肌分界不清。患者择期行局麻手术治疗,术中探查:取长约4 cm切口,依次切开皮肤、皮下组织,触及肿物大小约15 mm×15 mm,质韧,部分深及肌肉层,活动度尚可,未见明显包膜,肿物边缘探查不清,逐步分离组织及肌肉层精确止血结扎。肿物完整切除,术后病理:结合形态学及免疫组化结果倾向浅表性血管黏液瘤(SA)(见图2),免疫组化结果显示:Vimentin(+),CD34(+),Ki-67(+1%),Actin(-),Desmin(-),S-100(-),SMA(-)。

图1 患者浅表性血管黏液瘤彩色多普勒超声图(超声示脂肪层内低回声团块,可见点条状血流信号,周围脂肪组织回声增强)

图2 黏液样肿瘤病理图(×40)

2 讨论

血管黏液瘤是一种罕见的间叶组织来源肿瘤,分为侵袭性血管黏液瘤(AAM)和浅表性血管黏液瘤。AAM多发于肛周、腹股沟、女性生殖道、会阴部和男性睾丸,侵袭性强,甚至可延伸至盆腔或腹膜后[1],易复发,但少见转移。SA常见于成年男性,在四十岁发病率最高,常发于躯干,但也可见于头、颈部、下肢和生殖器的浅表组织[2],是一种发生于浅表真皮或皮下的含有大量黏液的良性软组织肿瘤。SA 镜下表现为略呈分叶状,黏液性基质中散在着梭形和星形瘤细胞及较多的中、小薄壁血管,并有不等数量的中性粒细胞浸润[3]。肉眼观肿瘤呈灰白色息肉样或丘疹结节状,多分叶,边缘界限不清,偶尔见出血[4]。超声常为浅表性肿物的首选检查,但SA的超声表现并无很强的特异性。文献报道超声表现为椭圆形,边界清楚,回声不均,后方回声增强[5-7],其中多数病例可探及血流信号,少数无血流信号。本例可见点条状血流信号,推测血流多少可能与肿瘤血管组成成分有关,并是和表皮样囊肿、前庭大腺囊肿相区分的重要标志。部分病例报道肿物内可见条索状偏强回声分隔[8-9],此特征是否有普遍性还需更大样本的研究。本病误诊率高达70%～100%,常需与以下几种疾病鉴别:①前庭大腺囊肿:声像图表现为包膜完整,内部为液性回声,合并感染时内部有细小点状回声漂浮,探头加压可移动,囊壁可见血流信号。②侵袭性纤维瘤:为一种软组织的交界性肿瘤,起源于肌肉、骨膜、腱膜等处,多沿肌纤维呈浸润性生长,有局部侵袭性而无远处转移。超声声像图表现为椭圆形低回声肿块,浸润性生长者形态不规则,无包膜,与周围组织分界不清,膨胀性生长者局部可有包膜,边界可部分清楚部分模糊。肿块内部可有斑片状高回声,为未被破坏的肌束回声。③神经源性肿瘤:包括神经鞘瘤和神经纤维瘤。二者声像图表现相似,都表现为边界清晰,形态规则,有包膜的椭圆形低回声肿块,有研究认为[10]神经鞘瘤更多表现出以下征象:鼠尾征(肿物两端与神经相延续)、脂肪帽(呈瘤体长轴一端或两端三角形或新月形高回声)和靶征(肿物中心呈云团状、簇状高回声,周围呈低回声)。神经纤维瘤病为常染色体显性遗传疾病,肿瘤多发于皮下、腹腔、盆腔,声像图多表现为低回声结节,其他特征性表现包括牛奶咖啡斑、腋窝和腹股沟区的雀斑样褐色斑、虹膜的 Lisch 结节等[11]。④血管球瘤:血管球瘤由细小动静脉吻合处的血管球过度增长所致,可发生于全身各处,以四肢末端发病率最高,以甲下最常见,好发于 30～50 岁,女性多于男性,临床症状常表现为三联征 :阵发性疼痛、明确的触痛以及冷敏感。超声声像图表现为边界清晰、形态规则的低回声结节,血供丰富,呈“火球状”[12]。SA在临床并不多见,需要注意的是,多发者或发生于外耳或乳腺者需排除Carney综合征,即一种常染色体显性遗传综合征,其典型表现包括心脏黏液瘤、皮肤黏液瘤、乳腺黏液瘤和外耳道黏液瘤、皮肤和黏膜色素沉着、内分泌功能亢进性疾病(如甲状腺及肾上腺肿瘤、垂体肿瘤和睾丸肿瘤)等。本病例无上述相关表现,应为孤立的SA。另外,尽管AAM和SA的不同好发部位对鉴别诊断有帮助,但超声表现并不能特异性判断血管黏液瘤是否有侵袭性,本例为SA但超声表现为边界欠清,而有病例报道为AAM却可表现为边界清晰有包膜。鉴于AAM的侵袭性和复发性,手术时应扩大切缘直至病理检查切缘处无肿瘤细胞。术后患者应常规复查,超声检查对复发监测有重要意义。