老年骨髓增生异常综合征的临床特征研究

邹鑫

骨髓增生异常综合征具有髓细胞分化及发育异常特点, 表现为无效造血, 容易转变成急性髓细胞白血病。该病多发生在老年群体中, 且年龄和发病率呈正比。骨髓增生异常综合征具有较强的异质性, 临床特征较为复杂, 临床中无特异的治疗方式。针对老年骨髓增生异常综合征患者, 由于老年人机体基础情况不佳, 很难利用异体干细胞移植和化疗进行治疗, 仅能实施输血等对症治疗, 预后效果相对较差［1］。老年患者大部分伴发不同的慢性疾病, 这些疾病有可能掩盖骨髓增生异常综合征的症状, 影响诊断。因此, 骨髓增生异常综合征的诊断和治疗始终是临床关注的问题［2］。本文对老年骨髓增生异常综合征的临床特征进行研究,以提升临床诊治水平, 详情报告如下。

1 资料与方法

1.1 一般资料 随机从本院2016 年1 月～2021 年1 月初诊为老年骨髓增生异常综合征患者中选取80 例进行分析, 男50 例, 女30 例；年龄67～85 岁。患者经血常规、骨髓穿刺、活体组织学、染色体等检查确诊。80 例患者中26 例难治性贫血, 22 例环状铁粒幼细胞性贫血, 13 例难治性贫血伴原始细胞增多型, 13 例转变中的难治性贫血伴原始细胞增多型, 6 例慢性粒-单核细胞白血病。

1.2 方法 基于患者就诊时的临床表现、伴发疾病情况、实验室检查结果等方面进行回顾性分析。

1.3 观察指标 分析患者入院临床表现、实验室检查结果、伴发疾病情况。

2 结果

2.1 入院临床表现情况分析 入院时, 患者主要临床表现为：①贫血与出血, 共35 例。包括心悸、乏力、面色和巩膜苍白；四肢和颈部皮肤散在有出血点、牙龈和鼻出血；②发热, 共46 例。见表1。

表1 80 例患者入院临床表现情况分析［(n)%］

2.2 实验室检查情况分析 外周血、骨髓穿刺等检查结果：①血红蛋白轻度降低29 例、中度降低38 例、重度降低13 例；②外周血见网织红细胞计数减少42 例,白细胞降低19例, 白细胞增高29例, 血小板减少13例；外周血涂片中有核红细胞42 例、有原始或幼稚粒细胞45 例；③骨髓穿刺涂片显示, 骨髓增生活跃54 例, 骨质增生低下26 例。所有患者都存在病态造血, 程度存在一定差异。

2.3 伴发疾病情况分析 80 例患者伴发疾病：伴发高血压58 例, 伴发糖尿病22 例, 伴发冠心病48 例,伴发脑血管病29 例, 伴发溃疡病22 例, 伴发丙型肝炎3 例, 伴发慢性阻塞性肺疾病13 例。见表2。

表2 80 例患者伴发疾病情况分析［n(%)］

3 讨论

相关研究显示, 老年骨髓增生异常综合征患者均有外周血常规变化, 经过监测血常规对早期诊断骨髓增生异常综合征提供重要线索［3］。老年骨髓增生异常综合征患者的主要特点之一就是贫血, 在本文研究中有35 例患者存在贫血与出血症状, 包括心悸、乏力、面色和巩膜苍白；四肢和颈部皮肤散在有出血点、牙龈和鼻出血, 大部分患者是重度贫血症状, 从中可以看出老年骨髓增生异常综合征患者容易出现重度贫血。且本文重度贫血患者都是难治性贫血(RA)型, 有可能和RA 起病较为隐匿、病程发展缓慢, 以至于患者出现耐受而无及时诊治有关。尽管本文部分患者外周血红细胞平均体体积出现减小或增加, 但红细胞平均血红蛋白浓度处于正常范围, 且有42 例患者有核红细胞,但网织红细胞没有显著增加［3］。本文研究显示, 有45 例有原始或幼稚粒细胞, 且大多数患者的骨髓有核红细胞核畸形, 包浆有点彩、骨髓成熟红细胞中细胞大小不同, 这些红系形态学改变和叶酸、维生素B12、铁缺乏性贫血、再生障碍性贫血导致的变化不同［4］。

本文研究显示, 患者入院进行外周血、骨髓穿刺等检查, 血红蛋白轻度降低29 例、中度降低38 例、重度降低13 例。外周血见网织红细胞计数减少42 例,白细胞降低19 例, 白细胞增高29 例, 血小板减少13 例；外周血涂片中有核红细胞42 例、有原始或幼稚粒细胞45 例。骨髓穿刺涂片显示, 骨髓增生活跃54 例, 骨质增生低下26 例；且所有患者都存在病态造血, 程度存在一定差异。其中RA 患者、伴环形铁粒幼细胞增多的RA(RAS)患者和RA 伴有原始细胞过多(RAEB)患者相比, 出现外周血白细胞数量异常、骨髓幼稚细胞异常定位(ALIP)现象几率要小很多, 这有可能和骨髓增生异常综合征亚型间发病机制异质性相关［5,6］。骨髓检查中发现, 患者巨核细胞数量大多处于增加状态, 且大部分患者巨核细胞有形态异常情况, 其中检出率最高的是小圆核巨核细胞, 紧接着是多圆核巨核细胞, 检出率最低的是淋巴样小巨核细胞［7,8］。从中可以看出, 骨髓增生异常综合征患者巨核细胞形态学变化的一个显著特征是小圆核巨核细胞增多。

本文研究显示, 80 例患者中, 伴发高血压有58 例,伴发糖尿病有22 例, 伴发冠心病有48 例, 伴发脑血管病有29 例, 伴发溃疡病有22 例, 伴发丙型肝炎有3 例,伴发慢性阻塞性肺疾病有13 例。伴发冠心病、糖尿病等疾病导致部分患者尽管已经有骨髓增生异常综合征导致贫血等情况, 但贫血等症状被伴发疾病掩盖而未就诊, 一直到体检时才发现存在血液系统异常；还有部分患者一直到发展成为严重贫血症状、感染发热后就诊才发现血液系统异常。从中可以看出, 老年骨髓增生异常综合征患者的年龄相对较大, 且伴随各种老年病, 这在很大程度上会掩盖骨髓增生异常综合征引发的不适症状, 导致病情隐匿, 延误诊治。骨髓增生异常综合征引起的贫血、感染、出血使得患者伴发的其他疾病的病情加重, 最终导致全身情况恶化, 其中患者体重、血清白蛋白水平降低等会影响到骨髓增生异常综合征治疗方案的选择, 进而影响到治疗效果, 最终形成骨髓增生异常综合征和其他伴发疾病互相加重的恶性循环［9,10］。如果老年人有原有疾病不明原因加重,需要及时常规检查其血细胞形态学, 进而及时排除是否有新发生骨髓增生异常综合征等疾病。

老年骨髓增生异常综合征在以往临床治疗中, 大多利用雄激素制剂、雄激素联合造血生长因子、小剂量化疗、免疫调节、输入大剂量维生素B12等治疗方案,但这些治疗方法的效果均不理想, 且容易出现出血、感染等并发症［11,12］。由此可以看出, 常规治疗骨髓增生异常综合征患者的效果不够理想, 且对老年患者化疗具有较大的副反应, 因此, 在治疗老年骨髓增生异常综合征患者时需要注重抗感染、输血等对症支持治疗,进而有效缓解患者症状, 提升其生活质量。需要注意的是, 老年患者自身免疫功能较低, 且伴发疾病相对较多, 利用免疫抑制剂治疗需要权衡利弊, 谨慎利用。

骨髓增生异常综合征发病率受年龄影响。现阶段, 我国老龄化问题严重, 老年骨髓增生异常综合征患者数量也在随之增加, 怎样早期诊断与治疗该疾病成为重点研究内容。相关研究显示, 细胞遗传学检测有助于早期诊断该疾病［13］。条件允许情况下, 可以根据WHO 新标准对骨髓增生异常综合征进行诊治, 但受到医疗条件影响, 我国大部分医院仍然需要依靠临床症状、体征、血常规等检查进行骨髓增生异常综合征诊治。因此, 结合形态学变化对老年骨髓增生异常综合征进行诊治, 且及时做好总结交流, 有助于改善患者预后。

综上所述, 老年骨髓增生异常综合征有效治疗方式还需要进一步研究, 在治疗过程中需要对疾病分型、伴发疾病及实验室检查结果等进行全面考虑, 选择适合的治疗方案, 有效改善患者临床症状, 降低死亡率。