改良Bacon法治疗家族性腺瘤性息肉病1例报告

郭宇廷,卢艳军,张毅勋,刘海义

(1.山西医科大学,山西 太原,030000;2.山西省肿瘤医院结直肠外科)

家族性腺瘤性息肉病(familial adenomatous polyposis,FAP)为常染色体显性遗传性疾病,表现为全结直肠散在的多发腺瘤性息肉,直径为1～2 cm,多见于青少年,如不进行手术治疗,几乎100%会发生癌变[1]。预防性全结直肠切除是防止FAP癌变的首选方法。传统手术需切除肛门进行永久性腹部造口或超低位吻合,吻合口漏的发生率较高,术后生活质量较差。改良Bacon法可在保留肛门功能的前提下,完成全结直肠的根治性切除及消化道的重建,经肛门拖出标本,无腹部辅助切口,且不会出现吻合口漏。我们应用改良Bacon法行腹腔镜下全结直肠切除术治疗1例FAP,现将体会报道如下。患者男,42岁,BMI:22.6 kg/m2,主因“腹痛、腹泻半月余”入院。其父年轻时因直肠癌去世。肛诊(膝胸位):视诊未见异常,进指直肠可触及肠壁数枚粟粒样结节,大小不等,触痛阴性,退指指套染血。化验:血常规:白细胞8.73×109/L,中性粒比例80.8%,红细胞3.78×1012/L,血红蛋白97 g/L;肝肾功能:白蛋白26.2 g/L;肿瘤标志物:CEA 3.18 μg/L(±),CA19-9:11.97(-),CA242:21.41(+),CA72-4:10.39(±)。影像学检查未见明显异常。结肠镜:全结肠数千枚形态各异的息肉样隆起,大小0.5～3.0 cm,部分表面黏膜充血,直肠病变程度较轻。结合患者病史、辅助检查及家族史,诊断:FAP。患者入院后嘱流质饮食,保持大便通畅。术前1 d予以禁食,全量补液,口服2瓶磷酸钠盐口服液进行肠道准备。手术体位采用改良截石位,双侧大腿均需置于低水平,以利术者操作。根据术者习惯,先游离右半结肠。术者立于患者左侧,助手立于右侧,扶镜手立于两腿之间,常规五孔法施术,观察孔位于脐下方两横指。探查腹腔未见明显积液与粘连。选择尾背侧入路,头低30°,左低15°,将回盲部向头侧牵拉,在右髂总动脉上方约1.0 cm处沿黄白交界线切开膜桥(图1),进入升结肠后间隙,沿间隙向上游离可见十二指肠水平部(图2),于其上缘切开后腹膜,进入胰十二指肠前间隙,继续向上显露见到胰头,在此处垫一块纱布作为指引。将头抬高30°,将回盲部放回原位,向腹侧提起回结肠血管,可见回结肠血管与肠系膜上静脉走行成一个夹角(图3),于回结肠血管根部打开系膜,与后方会师,清扫回结肠动静脉根部淋巴结,充分裸化后结扎回结肠血管(图4)。继续沿Toldt间隙向上、向外侧逐渐扩大游离范围;沿肠系膜上静脉右侧向上分离,找到外科干,可见右结肠静脉(图5),根部结扎切断。向上游离,在右结肠动脉根部上方附近可见中结肠动、静脉,结扎。沿胰腺表面向左侧分离横结肠系膜至屈氏韧带。在横结肠中部打开大网膜进入网膜腔,可见胰腺表面的纱布,在纱布指引下将右侧大网膜完全分离;向左侧将大网膜打开至脾曲。更换站位为术者立于患者两腿之间,助手立于左侧,扶镜手立于右侧,开始处理左半结肠。沿肠系膜下静脉走行提起系膜,打开进入左侧Toldt间隙,在胰腺下缘结扎肠系膜下静脉(图6)。沿Toldt间隙向外侧分离,在屈氏韧带处与右半横结肠系膜会师,沿胰腺下缘向左侧分离结肠脾曲系膜,至脾下极(图7),沿左结肠旁沟向下游离。更换站位为术者立于患者右侧,助手立于左侧,扶镜手立于头侧,开始处理乙状结肠与直肠。重新取脐上方一横指观察孔,头低30°,右低15°,于骶骨岬下方3～5 cm直肠系膜薄弱处切一小口,利用超声刀“空洞化”效应,使膜桥浮起,沿膜桥切开(图8),提起乙状结肠系膜向肠系膜下动脉根部方向游离,沿Toldt间隙上下游离扩展,保护左侧输尿管及生殖血管,在肠系膜下动脉根部结扎血管(图9)。沿直肠后间隙向下分离,依次打开骶直肠韧带与骶尾韧带,进入肛提肌上间隙,打开肛提肌附着点,继续向下游离,直至“终点线”肛提肌裂孔(图10),向裂孔内塞入纱条作为指引。最后裁剪末端回肠系膜,预判其游离长度能否经肛门拖出体外。用缝线将肛门充分外展,暴露齿状线,在齿状线水平荷包缝合关闭肠腔(图11),在缝线下方0.5 cm环形切开肠壁,沿内外括约肌间向上环周游离直肠,可见指引纱条,与腹腔会师。经肛门依次拖出直肠(图12)、乙状结肠、降结肠、横结肠、升结肠及末端回肠,距回盲瓣约5 cm处切断回肠,近端肠管拖出肛门约5 cm。使用3-0可吸收缝线将回肠肠壁浆肌层与肛管间断缝合一圈。术毕经肛门留置蘑菇头引流管。术后腹壁仅有6个小切口。手术时间217 min,术中出血量30 mL。术后第1天饮水,第2天开始进流食,逐渐过渡至半流食,第2天下床活动,术后第5天发现外置肠管颜色变黑,术后第8天肛门外的回肠自行坏死脱落,行肠镜检查盆腔内肠管未见明显缺血改变,未做处理,术后第10天拔除腹腔与盆腔引流管,术后第11天出院。术后病理:肠腔内满布大小不等息肉样物,镜下示管状腺瘤,腺上皮低级别上皮内瘤变,局灶高级别上皮内瘤变;上下切缘、网膜未见明显异常;肠系膜淋巴结26枚,示反应性增生。随访至2022年11月,患者恢复可,无不适,肛门排便功能可,有排便感觉,有时大便控制不住,便稀,排便次数多(3～4次/d),肛门失禁Wexner评分7分(满分20分)。

图1 尾侧入路游离右半结肠 图2 尾侧入路的终点,十二指肠前间隙 图3 转中间入路处理血管

图4 结扎回结肠血管 图5 保留胃网膜右静脉,结扎右结肠静脉 图6 处理左半结肠血管

图7 游离左半结肠 图8 处理乙状结肠,打开Toldt间隙 图9 结扎肠系膜下动脉

图10 向下游离直肠至肛提肌裂孔 图11 齿状线上方荷包缝合关闭肠腔 图12 拖出直肠

讨 论 研究表明,FAP致病基因位于5号染色体长臂,5q21-22上APC基因突变,APC是一种抑癌基因,其突变可引起黏膜细胞的增生瘤变,进一步诱发癌变,该突变基因可遗传,符合孟德尔遗传规律[2]。患者后代患病的可能性为50%,因此需要积极随访,尽早发现暂无临床表现的患者。确诊患者及其后代应接受基因检查,检查发现的致病基因携带者,应尽早开始定期临床检查,每年1次纤维结肠镜检查,直至35岁[3]。FAP的临床特征是:(1)患者多为青年人,通常在20～30岁;(2)全结直肠成百上千的腺瘤性息肉,多为管状腺瘤或绒毛状腺瘤,直径为1～2 cm,多为宽基底;(3)发病后患者常表现为腹痛、腹泻、便血、不全肠梗阻等症状;(4)病变很少累及小肠;(5)容易伴发结直肠癌;(6)部分患者存在结肠外表现,包括先天性视网膜色素上皮增生、遗传性硬纤维瘤病等。

传统手术方式主要有4种:全结肠直肠切除+末端回肠造口术、全结肠部分直肠切除+回肠直肠吻合术、全结肠直肠切除+回肠肛管吻合术、全结肠直肠切除+回肠储袋肛管吻合术[4]。切除+造口术是治疗FAP最早的术式,手术创伤大,术后并发症多,且此病患者多为青年人,永久性的腹壁造口极大影响了术后生活质量,患者心理上难以接受。次全直肠切除术对患者排尿排便性功能影响较小,但残余直肠有癌变可能,需定期复查直肠残端情况。回肠肛管吻合术切除比较彻底,但缺点是术后控便排便功能较差,容易发生大便失禁。此外,后三种术式均存在肠吻合口,术后易发生吻合口漏、吻合口狭窄等并发症。

自Jacobs成功开展第1例腹腔镜结直肠手术以来[5],腹腔镜技术不断成熟、手术器械日益进步,人们开始不断追求更加微创的术式。王锡山教授在经自然腔道内镜手术的基础上,提出了经自然腔道取标本手术 (natural orifice specimen extraction surgery,NOSES)[6-7]。NOSES的优势在于避免了传统腔镜手术中的辅助切口,更大程度上满足了患者对微创、无痕的需求,避免了切口相关并发症的发生,极大地减轻了患者术后生理、心理负担。Bacon术最早由Hochenegg提出,由Bacon报道[8]。该术式切除了齿状线与肛提肌,损伤了肛门直肠环,导致患者术后控便能力差,少有开展[9]。周锡庚教授在传统术式的基础上进行了4次改良[9],改良后的Bacon术保留了肛提肌,无需清除坐骨肛管间隙的脂肪组织,避免了对支配肛门括约肌的神经损伤,能保留相对健全的肛门控便功能[10]。近年,NOSES技术逐渐成熟,形成了数十种不同的NOSES术式,其中改良Bacon术由开放演变为腹腔镜下的NOSES(NOSES-E法)[11]。

对于需要手术切除直肠的患者,保留肛门的正常生理功能很大程度上关系到患者术后的生活质量与心理健康。但传统术式意味着需要低位吻合,吻合口位置越低,吻合口漏的发生率越高,发生吻合口漏的患者很大概率会出现吻合口狭窄,进而导致肛门废用,失去保肛的临床意义[12]。改良Bacon术在保留肛门的前提下,无肠肠吻合口,直接将近端肠管拖出肛门约5 cm,近端肠管浆肌层与肛管缝合固定,待术后2周,肠管与肛管粘连牢固后,二次手术切除外置的肠管,同时沿齿状线缝合一圈固定,减少近端肠管的回缩,避免了吻合口漏的发生[13]。多项研究证实[14-15],由于完整保留了肛门内外括约肌,改良Bacon术后排便控便功能不亚于直接吻合,术后6个月、12个月的肛门功能均无显著性差异。

由于腹腔镜全结直肠切除术手术范围大,手术难度高,结合本例患者的治疗经验,我们体会:(1)术者需具备丰富的腹腔镜手术经验,术者与助手的配合也尤为重要。(2)术中需要多次变换体位,将小肠与网膜等脏器置于术野外,暴露操作空间。(3)本术式涉及整个大肠的游离,需要多次调整站位,更换站位及术野前应充分止血,并取出非指引性的小纱条,确保无出血后再更换另一术野。(4)Trocar位置的选择非常重要,既要兼顾上腹部右半结肠、横结肠、左半结肠的游离,也要方便盆腔内直肠的操作;转为盆腔操作时,为避免镜头干扰术者操作,重新取脐上观察孔;整个手术只需6个小切口。(5)本例患者术后第8天出现外置肠管坏死脱落,肠镜检查发现腹腔内肠管黏膜均红润,未见缺血表现;可能由于腔镜下裁剪小肠系膜时,系膜游离过于靠近肠管,损伤了边缘血管弓,导致远端肠管缺血坏死;也可能由于患者为青年男性,肛门功能较好,为避免过分扩肛损伤肛门括约肌,术中扩肛仅容肠管拖出,外置的肠管可能由于肛门括约肌的压迫缺少血供而坏死。(6)手术游离顺序可根据术者习惯而定,本例患者采用顺时针的顺序游离,即先从回盲部开始,按右半、横结肠、左半、直肠的顺序;横结肠向脾曲的游离相对难以找到合适的间隙,费时费力、易出血。有时采用逆时针顺序,由降结肠向上先松解脾曲,再处理横结肠及大网膜,会更便于操作。

综上,本例患者采用改良Bacon法的腹腔镜全结直肠切除术在治疗FAP中既能保留肛门功能,又能保证根治性切除,术后恢复快、无辅助切口、无吻合口漏风险,取得了良好的治疗效果,是安全、可行的,可更好地展现NOSES技术的微创优势,因此值得在符合条件的患者中推广,当然其远期疗效仍需临床大样本的对照性研究证实。