双耳廓斑块状粟丘疹1例

戴华拓 任韵清

患儿男，9 岁。因“双耳廓白色丘疹2 年”于2022 年3 月20 日来浙江大学医学院附属儿童医院皮肤科就诊。患儿2 年余前双侧耳廓部位出现粟粒大小白色丘疹，逐渐增多，遍及整个耳廓，偶有瘙痒感，摩擦或者挤压后可掉落白色乳状物。患儿未使用药物治疗，冬季皮损可部分消退，夏季再次复发。追问患儿病史，患儿每年冬天有冻疮史，双耳会发红瘙痒，偶有破溃。患儿既往体健，否认外用药物、化妆品及外伤史，否认带眼镜史，否认遗传病史。体格检查：系统检查无殊。皮肤科情况：双侧耳廓淡红斑基础上可见多发密集直径1～3 mm 针头至粟粒大小白色丘疹，局部有融合，部分可见黑头粉刺，质地硬，无破溃，其他部位未见类似皮损（图1，见插页）。组织病理学检查示：真皮层可见多个囊腔，内衬鳞状上皮，内充角化物，真皮浅层散在淋巴细胞浸润。诊断：斑块状粟丘疹。治疗：予阿达帕林凝胶（法国Laboratoires Galderma 公司）每晚1 次外涂治疗，治疗1 个月无明显改善，停药2 个月后，家属诉患儿皮损于入冬后自行改善，但仍未完全消退，并提供照片（图2，见插页）。

图1 患儿右侧耳廓内外侧可见多发直径1～3 mm 密集白色丘疹，部分可见黑头粉刺，局部融合，左侧皮损类似

图2 3 个月后患儿皮损自行好转，但仍有散在白色丘疹、黑头

讨论粟丘疹是起源于表皮或其附属器的潴留样囊肿，可分为原发性和继发性。原发性粟丘疹无明显发病原因，可先天出现，可能与遗传因素相关；继发性粟丘疹常在炎症后出现，可能与汗管损伤有关，可继发于一些大疱性疾病、皮肤卟啉症、皮肤外伤（擦伤、挠抓、磨削术等）、放射治疗等。而斑块状粟丘疹属于粟丘疹的特殊类型，临床罕见，Hubler等[1]于1978 年首次命名，至今国内外报道病例逐渐增多。斑块状粟丘疹的典型特点是：好发于中年女性，一般无季节特点，持续存在，表现为红斑基础上密集分布的无症状的白色丘疹，最常见的部位是耳后区，其他部位报道目前逐渐增多，包括耳垂、耳前区（双侧分布）、眼睑、鼻旁、唇部、锁骨上、下颌线、手背和腿部等[2-5]。组织病理学特征为充满角质物的囊腔，内衬2～3 层上皮细胞，可在真皮浅层看到轻度的淋巴细胞为主的炎性浸润。鉴别诊断主要包括：黑头粉刺痣、毛囊扁平苔藓、汗管瘤、多发性脂囊瘤、毛囊黏蛋白病等。

本例发生于耳廓部位的斑块状粟丘疹与国外报道的斑块状粟丘疹相较，又有其独特的表现。苗国英等[6]于2008 年对10 例耳部群集性粟丘疹临床特点进行了分析，并将其与斑块状粟丘疹相鉴别，他们认为本病与斑块状粟丘疹属于不同的疾病。陈浩等[7]则提出本病可能属于斑块状粟丘疹的特殊亚型，后续国内学者发表的个案报道，均将发生于耳部的多发性粟丘疹诊断为斑块状粟丘疹。笔者查阅文献，2008 年以来国内报道的耳廓部位多发性粟丘疹个案共11 例[7-13]，均诊断为斑块状粟丘疹，其中年龄集中在4～18 岁，且10 例有明确冻疮史。

综合文献报道及本例所见，笔者认为可以将发生于耳廓部位的多发性粟丘疹定义为斑块状粟丘疹的特殊亚型，其临床特点与典型的斑块状粟丘疹不同，总结如下：（1）有季节性表现，夏季出现，冬季消失，发生冻疮时皮疹消退或好转，冻疮好转后皮疹再发；（2）好发于儿童或者青少年；（3）有冻疮史；（4）常对称发病；（5）基底红斑常常不明显，炎症较轻；（6）部分皮损可继发黑头粉刺样改变；（7）属于继发性粟丘疹。

斑块状粟丘疹的诊断依靠典型的临床表现以及组织病理学检查，但非侵入性的检查如皮肤镜和反射式共聚焦显微镜也为该病的诊断提供一定的价值[5，14]。其皮肤镜下主要表现为红斑背景上大量界限清楚的黄白无结构区域，这可能与被描述为黄色肉芽肿性疾病或黄色瘤特有的皮肤镜征——“日落征”相混淆，不过两者临床表现还是有很大的区别。反射式共聚焦显微镜则可以看到无定型的高折射率物质，这与组织学上囊肿内填充的角蛋白有关。

本病的治疗可以局部使用粉刺针挑治，配合外用维A 酸类药物或者联合糖皮质激素治疗，物理治疗包括电干燥、磨皮、冷冻等，光动力、CO2激光对本病也有一定的治疗作用。口服药物包括米诺环素[9]和异维A 酸[15]。有学者报道，采用微波温热疗法，治疗唇部的斑块状粟丘疹取得了非常不错的疗效[3]。而对于局限性皮损可考虑手术根治切除[4]。由于继发性粟丘疹源于皮肤的损伤，对于耳廓部位的斑块状粟丘疹，减少冻疮的发生可能起到一定的预防作用。本病临床表现较为典型，但发病率不高，容易漏诊或误诊。临床加强对于本病的正确认识，结合一些无创检查手段如皮肤镜和反射式共聚焦显微镜，可以免去不必要的病理活检，尤其是儿童患者。