腭部上皮-肌上皮癌伴右侧大腿转移1例

孙 慧

(皖南医学院弋矶山医院，安徽芜湖 241000)

上皮-肌上皮癌(epithelial-myoepithelial carcinoma，EMC)是一种罕见的低度恶性肿瘤，主要来源于涎腺。大多数发生在腮腺，少数发生在颌下腺和小涎腺，偶可见于牙龈、鼻腔、泪腺及乳腺等部位。本文报道1例极为少见的原发于腭部的上皮-肌上皮癌，术后5年转移至右侧大腿肌层的病例。

1 病例资料

患者男，39岁，于2022年9月因“发现右大腿前部肿物3月余”入院就诊。门诊浅表肿块彩超提示：右大腿中部肌肉内见一类圆形低回声团，大小约3.3cm×1.9cm×2.7cm，形态欠规则，回声欠均匀，内见少许点状强回声及较丰富的血流信号，建议进一步检查（图1D）。右大腿MRI平扫+增强示：前外侧肌间隙内见结节状信号影，在T1WI上呈稍高信号, fs PDWI呈明显高信号, 增强后明显不均匀强化，大小约2.6cm×1.9cm×2.7cm，提示右侧大腿前外侧肌间隙内占位，考虑血管瘤（图1A～C）。行“右大腿肿物切除术”，术中可见瘤体呈白色外观，椭圆状，与周围肌肉分界清楚。病理检查：涎腺源性肿瘤，肿瘤大小约3.2cm×1.9cm×1.7cm（图1E）。免疫组化结果显示：肌上皮CD10（灶+），p63(+)，calponin(+)，CK5/6（+），S-100（+）；腺上皮CAM5.2(+)，CK7(+),EMA（部分+）；Desmin（-），Ki-67（约5%，+）。追溯病史发现，该患者于2017年12月首次就诊时发现腭部肿块，行“腭部肿物切除术+生物补片修补术”，病检提示：在多形性腺瘤中，癌组织成分为上皮-肌上皮癌（图1F）。因此，大腿肿物和腭部肿物来源相同，都为涎腺源性肿瘤，结合原病史大腿肿物考虑为转移性上皮-肌上皮癌。术后患者于外院进行化疗，具体治疗方案不详。

图1 影像学资料

2 讨论

EMC是一种罕见的恶性肿瘤，由Donath 等［1］于1972年首次报道，最常见于腮腺，其次为下颌下腺，少数见于小唾液腺，罕见于涎腺以外的组织器官。该病男女发病率无明显差异，好发于老年人［2］，其发病机制尚不确定。EMC可以是原发，也可由多形性腺瘤长期发展、恶变而来。本例患者是原发于口咽腭部的EMC，并在手术切除后5年转移至大腿肌层，这种类型的病例极其少见。

与常见的涎腺恶性肿瘤的临床表现(生长快并疼痛不适，侵犯到神经时可导致功能障碍)不同，该肿瘤临床表现为生长缓慢的无痛性肿块，多为单个分叶，边缘不规则，分界清楚，少数患者伴有疼痛症状。大体标本中，EMC多呈边界清楚的白色肿块，少数边界不清［3］。该患者术中的病灶与周围肌肉分界清楚，无周边侵犯，与文献报道一致。

EMC在影像学表现上无特异性，早期诊断难以区分良恶性肿瘤。本例患者大腿的肿物较表浅，超声可作为首选检查，超声表现示肌层内实性低回声团，边界欠清，内部回声不均，可见少许点状强回声以及较丰富血流信号，应注意与肌肉内血管瘤鉴别。血管瘤好发于皮肤与皮肤组织内，少数也发生于肌肉内，在二维超声上可表现为边界不清、形态不规则、回声不均匀的低回声团，彩色多普勒可见点状或条状的血流信号。另外，右大腿肿物的MRI平扫+增强考虑为血管瘤，与病理结果有所不同。所以，仅仅通过影像学表现很难做出确切诊断，通常需要结合免疫组织化学染色进一步鉴别诊断，并且要结合患者的病史，最终才能做出正确的诊断，为患者的治疗提供依据。

EMC与常见的涎腺恶性肿瘤相比，其预后较好。有研究报道其5年的总体生存率较高，可达72.7%［4］。由于腭部EMC并大腿转移十分罕见，对其最佳的治疗方案尚无共识。目前，对于涎腺上皮-肌上皮癌的主要治疗方法是手术切除，关于术后是否需要放化疗仍存在争议。一些报道表明，术后放疗能降低复发率并提高生存率［5］。由于EMC容易复发和转移，我们仍需要在术后长期随访，定期复查。