小儿脐尿管囊肿感染及脐尿管脓肿的影像学诊断

郭立华 李骥 王磊 孙权 张谦

郑州大学第一附属医院小儿外科 郑州 450052

脐尿管囊肿是一种较少见的儿童先天性畸形,发生率为1∶5 000[1],大部分患儿无明显症状,多在体检或在诊疗其他疾病时发现,或合并感染出现急性感染症状时被确诊。由于脐尿管囊肿合并感染时与许多腹(盆)腔、腹壁和脐部感染性疾病的临床表现相似,增加了临床诊断的难度。本研究通过对经手术病理证实的8例脐尿管囊肿感染和脐尿管脓肿患儿的临床、超声声像图,以及CT表现特点进行探讨,以期提升对该病的认识和诊断准确率。

1 材料与方法

1.1一般资料回顾性分析2017-01—2021-03我院小儿外科收治的8例经腹腔镜手术治疗的脐尿管囊肿感染及脐尿管脓肿患儿的临床资料。男5例,女3例,年龄6岁3个月(范围:1～10岁)。均有急性感染症状,其中,6例合并显著腹痛,6例合并发热,5例高热,4例有明显排尿疼痛,1例伴尿频、尿急,2例出现脐周红肿及脐周痛,1例伴间断性呕吐及腹泻,4例脐部外观正常、无脐部红肿,2例脐部红肿,但无漏尿、无明显脓性分泌物,仅少许炎性分泌液。8例患儿术前血常规白细胞总数均不同程度升高,中性粒细胞比例增高显著。尿液培养未见细菌生长。术前均给予广谱抗生素抗感染治疗,脐周及腹壁红肿患儿给予消炎止痛软膏外敷。本研究经郑州大学第一附属医院伦理委员会及科研处审批通过(批号:2021-KY-0905-002)。

1.2方法术前均于我院行彩色多普勒超声检查,行64层以上CT平扫加增强扫描。5例行排尿性膀胱尿路造影(voiding cysto urethrogram,VCU)。8例患儿均经非手术治疗效果欠佳,其中5例考虑为脐尿管脓肿形成,在抗感染、支持治疗的同时,及时行腹腔镜手术治疗。术后均行病理学检查。

2 结果

2.1超声所见病变位于腹中线处Retzius间隙内的脐尿管走行区或关系密切区。3例囊性包块,5例囊实性包块的前壁与前腹壁深层相贴,后壁与膀胱前壁紧邻或关系密切。3例脐尿管囊肿感染者为梭形或球形囊性肿物,囊内无分隔,与膀胱不相通,分别为31 mm×15 mm×5mm、30 mm×12 mm×8mm、15 mm×15 mm×13 mm大小。囊壁毛糙,厚2～4 mm,回声增强,边界略模糊,可见点状血流信号。囊液回声透声差,可探及细密点状回声。5例脐尿管脓肿形成者,与膀胱壁关系紧密,分界不清,呈团块状厚壁囊实性包块,内有分隔,大小分别为51 mm×43 mm×30 mm、40 mm×31 mm×28 mm、60 mm×40 mm×35 mm、90 mm×49 mm×49 mm、45 mm×43 mm×35 mm大小,囊壁厚度为4～11mm,边界模糊,混合回声;囊液浑浊黏稠,透声差,可及密集弱回声光点漂浮,囊壁及分隔可见点线状血流信号。4例年龄较大患儿,平静腹式深呼吸时,包块与腹壁呈同步运动,与膀胱及肠管不呈同步运动。排尿实验显示,排尿后4例包块无明显缩小。3例术前超声明确诊断,诊断符合率为100%(3/3);5例超声虽未给予诊断,但是对病灶特点的描述有助于鉴别诊断。

2.2CT表现病变位于下腹壁正中深部,或邻近膀胱,或压迫膀胱壁。3例脐尿管囊肿感染者为囊性肿物,边界欠清晰,内壁欠光滑,密度不均匀。平扫时囊液密度为5～15 Hu,囊壁密度为20～35 Hu;增强扫描时,囊壁中度强化,30～50 Hu,囊液无强化,囊壁无分层强化表现,Retzius间隙病灶周围有少许、中等或较多云絮状及条索状密度增高影。5例脐尿管脓肿形成者为囊实性团块状混杂密度影,囊腔内可见分隔,边界模糊,内壁不光滑。平扫时密度不均,囊液密度为7～25 Hu,囊壁密度为30～45 Hu;增强扫描时,囊壁明显强化,50～90 Hu,囊壁有分层强化表现,囊液无强化,Retzius间隙浑浊肿胀,可见较多云絮状及条索状密度增高影,膀胱受压明显。4例患儿诊断为脐尿管感染或脐尿管脓肿形成,2例诊断为膀胱起源占位,2例仅提示盆腔脓肿形成,诊断符合率为66.74%(4/6)。

2.3VCU所见病变部位与膀胱关系极其密切,或者超声及CT疑似为膀胱起源病变的5例病例行VCU检查。注入适量造影剂后,膀胱形态可,膀胱黏膜完整,边缘光整,未见造影剂外溢或瘘管显影,均未见输尿管反流,尿道通畅。

2.4术中所见及术后病理结果术中见3例脐尿管囊肿感染,其中1例为中部型囊肿感染合并交替性脐尿管窦道,2例为远端型囊肿感染。5例脐尿管脓肿形成。其中,1例为中部型囊肿感染,脓肿形成合并交替性脐尿管窦道;4例为远端型囊肿感染,脓肿形成,局部大网膜包裹粘连,膀胱壁粘连严重,肠管粘连较轻。术后病理报告,3例为脐尿管囊肿伴慢性炎;5例为脐尿管囊肿坏死化脓性改变,伴炎性肉芽组织增生和炎性细胞浸润,充血、出血及血管扩张增生。

3 讨论

脐尿管是尿囊的胚胎残余,妊娠第五个月,当膀胱随胚胎发育并下降到骨盆时,膀胱顶点和脐部之间的距离逐渐增加,脐尿管内腔逐渐闭塞变成一条起源于膀胱顶点并延伸至脐部的纤维条索,称为脐正中韧带,位于腹横筋膜和腹膜的间隙内。脐尿管闭塞不完全,可导致脐尿管残留。根据脐尿管腔是否闭塞和闭塞的部位,可分为脐尿管未闭、脐尿管窦、脐尿管囊肿、膀胱脐尿管憩室,以及感染性脐尿管囊肿形成的交替性脐尿管窦[2]。脐尿管囊肿是最常见的脐尿管残余的病理类型[3]。

脐尿管囊肿患儿一般无明显症状,当合并感染时可出现腹痛、发热和下腹壁局部压痛等急性感染症状。感染囊肿压迫膀胱时,可引发膀胱刺激征。感染加重向脐部或膀胱穿破时,可出现脐周红肿流脓、膀胱瘘、脓尿、膀胱炎;感染穿破腹膜达腹膜腔,可并发急性腹膜炎或腹腔脓肿,甚至引起肠瘘[4]。本组中,6例患儿腹痛显著,5例患儿表现为急腹症。脐尿管囊肿感染无特异临床表现,与许多腹腔、盆腔、脐部及腹壁的炎性或肿瘤性疾病的临床表现相似,如脐疝、腹壁淋巴管瘤合并感染、腹壁近中线区的炎性包块、脐尿管癌、阑尾周围脓肿、梅克尔憩室炎或穿孔脓肿形成、膀胱肿瘤、膀胱憩室炎、卵黄管囊肿等,需要仔细鉴别诊断。如果存在脐下方下腹壁中线压痛性肿物、脐部及下腹壁红肿、反复的感染或败血症、反复发作的泌尿系症状、下腹部腹痛等,均需要考虑到脐尿管囊肿感染的可能性。

影像学对脐尿管残留患者的初始诊断、并发症评估、治疗效果的长期监测中,起着关键作用[5]。脐尿管囊肿的影像学表现为肚脐和膀胱前上方间的腹膜外无交通的中线囊性病变[6]。胡艳秀[1]报道脐尿管囊肿的超声诊断符合率为100%(31/31)。温海群[7]报道脐尿管囊肿合并感染的超声诊断符合率为85.7%(6/7),误诊为膀胱肿瘤1 例。朱艳珊[8]报道脐尿管囊肿合并感染的超声诊断符合率为66.7%(4/6)。康靖[9]报道5例脐尿管囊肿伴感染,4例术前CT诊断准确,1例误诊为膀胱肿瘤。超声检查简单易行,具有较高的诊断准确性,不会有明显时间延迟,是脐尿管囊肿首选的诊断方法[10]。脐尿管囊肿感染及疑似肿瘤时,平扫加增强的腹部CT是进一步检查和评估并发症的可靠方式,能从不同的切面观察病灶的大小、位置及毗邻[11]。

无感染脐尿管囊肿的超声表现边界清晰、形态规则的囊性肿物,囊壁薄而光滑,囊内透声好。脐尿管囊肿合并感染的超声特征是:(1)病变均位于腹中线Retzius间隙内的脐尿管走行区。若感染加重,病灶可向腹壁、盆腔或腹腔扩大。(2)感染未化脓者囊壁增厚且毛糙,囊内无回声区可见密集细小点状强回声,透声不佳。周围脂肪组织肿胀。脓肿形成者表现为混合回声的囊实性包块,形态不规则,边界不清,可见分隔,囊液黏稠浑浊,有絮状坏死物,周围大网膜组织增厚,与腹壁及膀胱分界不清,局部膀胱壁增厚。感染囊肿及脓肿的实性部分多有点线状血流信号,也有血流信号丰富者。(3)患儿平静状态下平卧位腹式深呼吸,病灶包块均与腹壁呈同步运动,与膀胱及肠管呈非同步运动。其原因为病灶主要位于腹壁深层的腹横筋膜和壁层腹膜之间。膀胱充盈及膀胱排空后,病灶的大小并无明显变化,说明病灶囊腔与膀胱不相通。

脐尿管囊肿合并感染的CT特征是:(1)病变位于腹部正中脐尿管走形区,或自脐尿管走行区向盆腔或腹腔内扩大。位于脐尿管下1/3的近膀胱处远端型囊肿常见,多在腹横筋膜及壁层腹膜的Retzius间隙内;位于上1/3的近端型囊肿少见[5]。本组8例中5例为远端型囊肿,3例为中部型囊肿。(2) 囊壁增厚,病灶周围Retzius间隙模糊毛糙,间隙内可见云絮状或条索状密度增高影,是囊肿感染者重要的间接征象,具有一定的定性诊断效能[12]。囊肿感染伴脓肿形成者表现为病灶呈不规则囊实性混合包块影,与前腹壁、腹膜界限模糊,脐部及腹壁组织可增厚肿胀,Retzius浑浊肿胀;增强扫描后实性部分明显强化,囊性不强化。感染累及膀胱时病灶与膀胱界限不清,局部膀胱壁增厚;若病灶与膀胱壁关系密切,或者表现为凸入膀胱腔内的软组织肿块影,容易误诊为膀胱肿瘤。若脓肿紧邻膀胱右侧壁阑尾区,容易误诊为阑尾脓肿。本组5例脐尿管脓肿中有4例感染脓腔均与膀胱壁关系密切,界限不清。对于病灶与膀胱壁关系密切及超声及CT疑似膀胱起源病变的患儿,我们行VCU检查,结果发现膀胱形态可,膀胱黏膜完整,未见造影剂外溢或瘘管显影,均未见输尿管反流,尿道通畅。VCU结果有助于术前与膀胱源性疾病进行鉴别诊断。

根据超声及CT的影像学特点及数据,对脐尿管囊肿感染及脐尿管脓肿的鉴别要点有:(1)脐尿管囊肿感染多为梭形及球形囊性的形态较规则的包块。脐尿管脓肿多为不规则团块状囊实性包块。感染加重,出现坏死及脓液形成,特别是脓腔破溃后,脓液及炎症向脐部、盆腔或腹腔蔓延,周围组织包裹粘连后,形成不规则团块状。(2)囊肿感染的病灶大小为15 cm×15 cm×13 cm～30 cm×12 cm×8 cm,多小于脓肿的40 cm×31 cm×28 cm～90 cm×49 cm×49 cm。(3)脓肿壁由三层环状结构构成,内层为炎性坏死组织,中间为纤维肉芽组织,外层多为水肿带。脓肿壁的厚度(4～11 mm)多数大于囊肿感染时囊壁厚度(2～4 mm)。(4)囊肿感染时囊腔内无分隔,脓肿腔内常见分隔。(5)CT平扫囊肿感染时囊壁密度为(20～35 Hu),增强扫描时强化为(30～50 Hu),分别小于脓肿壁的(30～50 Hu)、(50～90 Hu)。可能与囊肿感染时囊壁内纤维组织较多、囊壁的单层强化,而脓肿壁内炎性肉芽组织较多血供相对丰富、囊壁的双层强化以及三层环状结构有关。(6)囊肿感染时囊肿内壁光滑程度及边界清晰度多优于脓肿腔内壁,可能与后者的感染程度较重有关。术前对于脐尿管囊肿感染及脐尿管脓肿的鉴别诊断,有助于制定治疗方案。

脐尿管囊肿合并感染与其他相似疾病的鉴别诊断,主要依据脐尿管囊肿位于腹膜与腹横筋膜间脂肪组织充填的间隙内进行区分。(1)脐疝及腹壁疝:二者均可于患儿平静时还纳于腹腔内,多无明显炎症反应,超声可以予以鉴别。(2)腹壁淋巴管瘤继发感染:经抗感染治疗后,其超声表现为多房囊性结构,囊液清亮,囊壁薄,与膀胱及脐部无明显关系。(3)脐尿管癌:少见的高度恶性上皮肿瘤,小儿脐尿管癌更为罕见。青少年的脐尿管囊肿感染需与之鉴别,前者CT表现为脐尿管走形区软组织团块影,密度不均匀,增强后实性部分不均匀强化,CT表现中二者鉴别困难,术后病理可明确诊断。(4)腹壁炎性肿物:与膀胱无明显关系,绝大多数对症治疗后可痊愈。(5)阑尾脓肿:当脐尿管脓肿位于右下腹部时,容易误诊为阑尾脓肿。阑尾脓肿为腹腔内病变,具有急性阑尾炎的发病过程,脓肿形成后右下腹可触及压痛性包块。脐尿管囊肿感染无阑尾炎的发病过程,可有脐周及下腹壁的红肿。虽然脓肿破溃后可向盆腔及腹腔内蔓延,但部分脓肿病变部位仍位于脐尿管走形区的下腹壁深面。(6)膀胱肿瘤:当感染包块与膀胱壁关系密切时,容易误诊为膀胱横纹肌肉瘤,可以仔细观察包块与膀胱黏膜的关系。脐尿管囊肿感染时膀胱黏膜线完整,内壁光滑;横纹肌肉瘤多发生于膀胱三角区、膀胱颈部,肿瘤起源于黏膜下层及表浅肌层,向下可侵及尿道,向上可侵犯输尿管,故常并发尿道梗阻及上尿路扩张积水。早期表现为排尿困难、尿频、尿痛,晚期侵犯黏膜时则出现血尿[13]。其中息肉型表现为向膀胱腔内生长的息肉样或菜花样肿物,较易鉴别;实质性主要从膀胱壁向外发展,CT特点为病灶处膀胱壁不规则增厚,并见壁外型肿块影,密度均匀,增强扫描肿块影及膀胱壁均有中度或明显强化,瘤体血供丰富,钙化、囊变及坏死均少见。(7)腹部其他常见囊肿:肠系膜囊肿、网膜囊肿,或淋巴管瘤、卵巢囊肿等。肠系膜囊肿位于肠系膜,囊肿增大,临近肠管受压移位,临床表现有腹胀、腹痛、恶心、呕吐。卵巢囊肿或卵巢畸胎瘤,与周围组织多无粘连,腹部可触及包块,无压痛,囊性感,移动度大。网膜囊肿起源于前腹部网膜内,常呈多囊性,囊肿较大时出现压迫症状,引起腹胀及定位不准确的腹痛。

综上所述,脐尿管囊肿合并感染或脓肿形成患儿的临床表现不典型,但具有特殊解剖位置特点及特征性超声和CT表现。应利用超声、CT及VCU等检查技术,并结合发热、腹痛、腹壁红肿、尿痛等临床表现进行鉴别诊断,以提高诊断的准确率。