李建军辨治肥厚型心肌病经验

2023-03-04林玉洁潘爱珍

安徽中医药大学学报 2023年6期

陈珂,林玉洁,潘爱珍

(中山大学孙逸仙纪念医院,广东广州 510120)

肥厚性心肌病是一种由常染色体显性肌节基因突变引起的单基因心肌病。大约60%的肥厚型心肌病存在致病性或可能致病性基因变异[1],仍有约40%找不到明确致病基因。肥厚型心肌病临床病程多样,以心脏扩大、劳累后呼吸困难、胸闷痛、心悸、晕厥、水肿等为主要症状。但近半数患者起病隐匿,初诊时无明显的临床症状,是青少年和运动员发生猝死的常见病因[2]。现代医学仍无法从根本上逆转肥厚型心肌病,主要是通过药物、介入、手术等减轻症状,改善心功能,延缓疾病进展,降低死亡风险[3]。

李建军教授是第七批全国老中医药专家学术经验继承工作指导老师,广东省名中医,深耕临床、教学、科研工作近40年,临床经验丰富,尤其善用经方治疗心系疾病。李建军基于《黄帝内经》心肾相关理论,临床上运用“心肾同治”法辨治肥厚型心肌病,疗效显著,现将其临证经验总结如下。

1 病因病机

1.1 病位在心,其本在肾中医学中无肥厚型心肌病的病名,根据其临床表现可归属于“胸痹”“心悸”“喘证”“水肿”等病范畴。该病多为素体心肾阳虚、心气不足,运化无力,痰饮瘀血内停;加之外邪侵袭、饮食不节、情志不畅、过度劳累等因素致气机不利,痰瘀阻滞。李建军根据肥厚型心肌病具有遗传基因突变、起病隐匿等特点,认为其多与先天禀赋不足有关,肾元亏虚,心阳不足,阳不化阴,凝聚成痰,久而化瘀。其病位在心,其病本在肾,同时与脾、肺、肝等均密切相关。

《医宗必读》:“肾为先天之本。”《素问·上古天真论》:“肾者主水,受五脏六腑之精而藏之。”肾气是生气之源,是生命力活动的原动力。肾为“五脏阴阳之本”。《景岳全书》:“五脏之阴气,非此不能滋;五脏之阳气,非此不能发。”肾精化肾气,促进和调节脏腑气化,调节全身水液代谢。若肾元亏虚,气化失常,则气血津液运化、输布失常,则痰饮、瘀血内生。心属火居于上焦,肾属水居于下焦,在上者宜降,在下者宜升,升已而降,降已而升,心肾水火升降互济。先天禀赋不足,肾元亏虚,阴精不足,则心失所养;肾气不足,推动无力,气血不和,心脉不通,则瘀血阻滞心脉;肾阳亏虚,五脏之阳气化生无源,则心阳不足,阳不化阴,凝聚成痰,痹阻心脉。肝主藏血,肾主藏精。清代张璐《张氏医通》:“精不泄,归精于肝而化清血。”先天不足,肾精亏虚,肝血失源,肝肾不足,心失所养。肾为先天之本,脾为后天之本。《脾胃论》:“百病皆由脾胃衰而生也。”原有先天不足,加上后天失养,一方面气血精微化生无源,心脉失养,另一方面脾运化失常,痰湿凝聚,日久成瘀,痰瘀阻滞心脉。心肺同居于上焦,心主血,肺主气,外邪袭肺,肺失宣降,痰湿阻滞上焦,心脉痹阻不通。津液输布失调则内停积聚而成痰,气血运行不畅则阻滞脉络而成瘀,痰瘀阻滞为标,脏腑虚弱为本。

1.2 “阳化气”不及,“阴成形”太过是病情加重的关键李建军认为,肥厚型心肌病的早期病变在心肺,病久累及脾肾,脾肾运化失常,水湿泛溢,水饮凌心,痹阻心脉而发病。病情加重的关键在于心肾阳虚,阳不化气,阴凝成形。《素问·阴阳应象大论》:“阳化气,阴成形。”明代张介宾注解为:“阳动而散,故化气,阴静而凝,故成形。”[4]阳具有动和弥散化气的特性,能把机体的有形之质化为无形之气,可促进脏腑气血正常运行;阴具备静和凝聚有形的特性,可促进机体的精、血、津、液等有形物质的化生。《黄帝内经素问集注·卷二上》:“天主生物,地主成物,故阳化万物之气,而吾人之气由阳化之;阴成万物之形,而吾人之形由阴成之。”[5]“阳化气,阴成形”,人体气血旺盛,阳气充盛,精、血、津液化生代谢正常,可维持人体正常生理功能。“阳化气”不足,“阴成形”太过则使属阴的病理产物如痰饮、水湿、瘀血形成过多。清代吴鞠通《医医病书》:“心之体主静,本阴也;其用主动,则阳也”,即“心体阴而用阳”。心为脏,“诸血者,皆属于心”(《素问·五脏生成》),血属阴,故心体为阴。心位于上焦胸中,“阳中之阳,心也”(《素问·金匮真言论》),为阳脏,属火。《素问·痿论》:“心主身之血脉。”一方面,心主血,能总司一身血液的运行及生成。饮食水谷经脾胃之气的运化,化为水谷之精,水谷之精再化为营气和津液,营气和津液入脉,经心阳的作用,化赤色血液[6],此为“奉心化赤”也。正如《血证论》之“火者,心之所主,化生为血液以濡养周身”。另一方面,心主脉,“心者……其充在血脉”(《素问·六节藏象论》),心气推动和调控心脏的搏动和脉管的舒缩,使脉道通利,血流通畅[7]。肥厚型心肌病或心阳亏虚,“阳化气”不及,津液气化失常,痰饮滞络;或心气不足,鼓动无力,经脉壅塞不通,致瘀血、痰饮等“阴成形”太过,则心悸怔忡或心胸憋闷。“肾者水藏,主津液”(《素问·逆调论》),肾气主司和调节全身水液代谢。肾阳为一身阳气之本,温煦全身脏腑形体官窍,促进精血津液的化生和运行输布,即促进“有形化无形”。心为君火,肾为相火,相火藏于命门,命门秘藏,则心阳充足。肾阳亏虚,“阳化气”不及,“阴成形”太过,水饮内停,上凌心肺,则胸闷气促、呼吸困难,水湿泛溢肌肤,则发为水肿。“阳化气”不及、“阴成形”太过而致痰、瘀等阴邪产物积聚。元代朱丹溪《丹溪心法》:“痰挟瘀血,遂成窠囊”,肥厚型心肌病即为有形之邪积聚而成。

2 辨治要点

2.1 扶正以祛邪,温阳以化气李建军认为肥厚型心肌病总属本虚标实,治疗当以“虚者补之,实者泻之”为法。肾元亏虚是肥厚型心肌病的根本病因,正如《医宗必读》之“积之成者,正气不足,而后邪气踞之”[8]。故调补肾元使心肾相交、阴阳协调、气血调和是治疗肥厚型心肌病的基础。瘀血、痰饮等是肥厚型心肌病的病理产物。《素问·调经论》:“血气者……温则消而去之。”《金匮要略》:“病痰饮者,当以温药和之。”治疗肥厚型心肌病应以温补心肾阳气为本,温阳化气以散阴形,从根源上调治“阴成形”的病理环境,即“益火之源,以消阴翳”。李建军多以桂枝汤类方、四逆汤类方、真武汤、肾气丸等加减温阳化气,同时根据证型合用其他方药加强活血化瘀、化痰利湿之力以散阴形。心悸气短明显者,合用四参汤益气定悸;胸闷痛、咯痰者,合用瓜蒌薤白半夏汤通阳散结;咳喘明显者,合用葶苈大枣泻肺汤利水平喘;水肿、小便不利者,合用猪苓汤通利小便;胸痛固定、面色晦暗者,合用桂枝茯苓丸通阳化瘀散结;胸痛彻背者,合用乌头赤石脂丸温阳散寒止痛;阳虚明显者,合用二仙汤温补肾阳;肾元亏虚者,加鹿角胶等补肾填精;气虚兼阴虚者,合用生脉饮温阳益气又养阴,则“阳得阴助则生化无穷”。

2.2 心肾同治,补肾阳通心络肥厚型心肌病病位在心,心在体合脉,五脏相连,心与肾关系最为密切。心为阳脏而主神明,肾为水火之宅,内藏真阴育真阳,心肾相交,水火互济,则阴阳平衡。清代唐笠山《吴医汇讲》:“水不升为病者,调肾之阳,水气随之而升……知水本阳,火本阴,坎中阳能升,离中阴能降故也。”[9]李建军认为,肥厚型心肌病应心肾同治,补肾阳,通心络,交通心肾。该病根源为先天肾元不足,加之后天调护不当及外邪侵袭,心肾阳虚故“阳化气”不及,致痰饮、瘀血等“阴成形”太过,痹阻心脉。其认为阳虚病治疗尤其应分清补阳、温阳、通阳之别。温阳是对于“阴盛则寒”者,用温热性质的方药,助阳气以疗寒证,即“寒者热之”。补阳是对禀赋不足或久病耗损致阳气不足者,用甘温、咸温或辛热之方药,补益阳气以治疗阳虚证,即“虚者补之”。通阳是当阳气被寒、痰、饮、水、湿等阻遏不通时,用辛温或温热方药通阳以化气。阴寒盛者宜用辛温(热)药温阳,实寒证需温散,虚寒证需温补,阳遏者应温通[10]。补肾阳应贯穿肥厚型心肌病治疗之始终,肾阳为一身阳气之本,能促进精血津液化生,肾阳充盛,脏腑形体官窍得以温煦,进而促进精血津液化生为气,“益火之源,以消阴翳”,常用鹿茸、巴戟天、仙茅、补骨脂、杜仲等药。肥厚型心肌病急性发作时多为痰饮、水湿、瘀血等病理产物阻遏阳气,痹阻心阳,此时需温通阳气,消散阴结以通心脉,常用瓜蒌薤白白酒汤、苓桂术甘汤等。疾病后期,阴盛阳衰,采用大辛大热的温阳药可促使阳气迅速恢复,驱逐阴寒之邪外出。但久用则易耗阴津,故只宜短期使用,且要注意顾护气阴。

3 病案举隅

甘某,男,64岁,2020年5月6日初诊,反复胸闷气促2年余。患者于2年前开始出现活动后胸闷,持续约数分钟,伴少许气促,外院冠状动脉造影提示冠状动脉—肺动脉瘘可能,建议密切观察,未予药物处理。但患者反复出现胸闷气促,甚至胸痛,且症状逐渐加重。遂于2019年7月1日就诊于中山大学孙逸仙纪念医院心血管内科。冠状动脉造影显示:冠状动脉呈右优势型,左主干、前降支、回旋支、右冠状动脉未见明显狭窄,可见冠状动脉瘘,左心室造影可见室间隔肥厚,室壁运动正常,未见明显压力阶差。心脏彩色超声显示:左心室壁增厚;心脏磁共振显示:左心室心肌肥厚,考虑肥厚型心肌病(对称性可能),心肌散在纤维化,其中运动减弱区(7/12节段)并在收缩期呈室璧瘤样改变,左心室流出道未见梗阻;心脏超声造影:肥厚型心肌病(心尖肥厚型,最厚处约16 mm)。诊断:肥厚型心肌病(非梗阻型)、冠状动脉肺动脉瘘。予倍他乐克缓释片、螺内酯片后胸闷、气促稍好转。出院后一直予倍他乐克缓释片维持治疗。但胸闷气促反复发作加重,2020年4月9日胸闷气促加重,夜间端坐呼吸,再次就诊于中山大学孙逸仙纪念医院心血管内科。复查心脏彩色超声显示:射血分数为66%,室间隔与左心室壁增厚(心尖部明显,16～17 mm),考虑肥厚型心肌病(非梗阻型,心尖部)。因左心室肥厚但无流出道狭窄,无室性心律失常,暂时予倍他乐克缓释片、呋塞米片、螺内酯片、心可舒片等药物治疗后症状稍有改善。为寻求中医治疗,患者于2020年5月6日前来就诊。刻下症状:胸闷,气促,动则加剧,夜间端坐呼吸,腰酸痛,尿频量少,纳可,排便无力感,睡眠欠佳,舌淡苔白,脉沉细。西医诊断:肥厚型心肌病;中医诊断:喘证(心肾阳虚证)。治法:温阳补肾、化痰通络、纳气平喘。药物:鹿角霜、补骨脂、山药、茯苓、党参各15 g,淫羊藿、巴戟天、山茱萸、葶苈子、大枣、甘草各10 g,五味子、水蛭各5 g,肉桂3 g。7剂,每日1剂,水煎服。

2020年5月13日二诊:胸闷发作频率减少,活动后气促,夜间呼吸困难明显减轻,仍有排便无力,腰酸痛,纳食尚可,舌淡苔白腻,脉濡。前方去葶苈子、大枣,加肉苁蓉20 g,厚朴15 g,桂枝、枳壳各10 g。7剂,煎服方法同前。

2020年5月20日三诊:偶有胸闷发作,余症减轻,晨起口干口苦。舌淡苔白,脉沉细。上方去五味子、桂枝,加牡蛎15 g,僵蚕、钩藤各10 g。7剂,煎服方法同前。

2020年5月27日四诊:仍偶有胸闷,排便不畅,舌淡苔白,脉细。上方去牡蛎、僵蚕、钩藤,加火麻仁20 g,生地黄、玄参各15 g。

后患者坚持1～2周复诊1次,症状偶有发作。2021年7月14日复查心脏彩色超声显示:射血分数为71%,左心室壁心尖段增厚(较厚处约15 mm),考虑心尖肥厚型心肌病。近2年间断复诊,总体病情平稳,未再住院。

按患者反复胸闷气促,甚则夜间呼吸困难,属中医“喘证”或“心衰病”等范畴。结合舌脉,辨证属心肾阳虚证。阳不化气,日久痰饮、瘀血等阴邪产物积聚成形,痹阻心脉而发病。男子八八,肾阳亏虚,阳不化阴,水饮内停,凌心射肺,故见气促、呼吸困难。阳虚推动无力,故见排便无力感。肾阳不足,气化失司,故见尿频。采用右归丸合葶苈大枣泻肺汤加减,方中予鹿角霜、补骨脂、淫羊藿、巴戟天温补肾阳、填补肾精,恢复一身阳气。山茱萸、山药、茯苓、肉桂等取肾气丸“少火生气”之意,其中肉桂引火归元以助阳,山茱萸、山药、五味子补肝肾、益精血,《景岳全书》指出“阴中求阳……则泉源不竭”。茯苓、党参益气健脾,补后天以增强气血生化之源。急性期水饮凌心射肺致气促、呼吸困难,予葶苈子、大枣泻肺行水以平喘。水蛭破血化瘀使血脉畅通,《神农本草经》谓其“味咸,平,主逐恶血,瘀血……破血瘕积聚……利水道”。全方标本兼治,扶正为主,兼以祛邪,补肾阳以通心阳,达到“阳化气”之目的,首诊症状明显改善。肥厚型心肌病的本质是肾元亏虚,随着年龄增长及久病必虚,脏腑亏虚会加重,补肾阳是一个缓慢的过程。故李建军一直坚持以补肾为基础,结合辨证情况适当加减,经多次诊疗,患者病情控制稳定,心功能得到改善。