超声心动图分析肺静脉异位引流患者引流路径变异与引流静脉狭窄

潘涛，高宇，卫炜，王建华，刘梅，牛海燕，张敏郁

肺静脉异位引流（APVC）是一种以紫绀、呼吸困难、重度肺动脉高压为主要临床表现的先天性心脏病。因部分或全部四支肺静脉主干与左心房连接异常，高氧合的肺静脉血通过上腔静脉、下腔静脉、冠状静脉窦等路径汇入右心房，导致右心容量负荷加重，并通过右向左分流维持正常血流动力学平衡。准确评估引流路径变异及是否合并引流静脉狭窄对于手术方式选择及预后判断具有重要意义。超声心动图作为先天性心脏病的首选检查方法，肺静脉异位引流的直接征象和间接征象已较为明确，但因该病发病率较低，尚无对各病理分型的引流路径变异及是否伴发引流静脉狭窄进行大样本量的分析总结。本文通过对221例肺静脉异位引流患儿的超声心动图结果进行分析，旨在总结引流路径变异和引流静脉狭窄的分布特点，拓展超声诊断思路，提高该病的超声诊断水平。

1 资料与方法

1.1 研究对象与分组回顾性分析2007年4月至2021年11月于解放军总医院第七医学中心经胸超声心动图检查并经肺静脉CT或手术证实为肺静脉异位引流患儿221例，其中男患儿160例，女患儿61例，月龄0～60（中位数0.5）月。纳入标准：超声心动图提示为肺静脉异位引流并经手术或肺静脉CT证实的患儿。排除标准：超声心动图检查肺静脉回流路径不明确者。根据患儿月龄，分为A组（月龄≥1月）、B组（1月＜月龄＜6月），C（月龄≥6月），分析各组间完全性异位引流与部分性异位引流分布差异；根据是否伴发引流静脉狭窄分为伴狭窄组和无狭窄组，分析两组间引流路径变异分布的差异。

1.2 方法

1.2.1 仪器与设备使用Philip iE33型彩色多普勒超声诊断仪，探头频率1～5 MHz。

1.2.2 测量方法测量左、右心房及心室腔大小，多切面观察四支肺静脉与左心房连接关系，共同静脉干引流方式及可能合并的畸形，测量共同静脉干内径及引流静脉血流速度。

1.2.3 病理分型四支肺静脉全部未与左房连接为完全性肺静脉异位引流；至少有一支肺静脉正常汇入左心房为部分性肺静脉异位引流；根据引流路径进行病理分型，分为心上型：共同静脉干或部分肺静脉经垂直静脉汇入无名静脉或上腔静脉；心内型：共同静脉干或部分肺静脉汇入冠状静脉窦或直接汇入右心房；心下型：共同静脉干或部分肺静脉经垂直静脉穿膈肌进入腹腔，汇入门静脉或肝内静脉或下腔静脉；混合型：四支肺静脉分两种以上引流路径汇入右心系统。

1.2.4 诊断标准以肺静脉CTV、主动脉CTA检查结果及手术中所见结果为金标准。

1.3 统计学分析所有数据均采用SPSS 19.0统计学软件分析。计量资料采用均数±标准差（±s）表示，两组间均数的比较采用t检验，计数资料采用例数（构成比）表示，组间比较采用χ2检验或Fisher精确检验。P＜0.05为差异有统计学意义。

2 结果

2.1 TAPVC与PAPVC患儿月龄分布差异在221例APVC患儿中，TAPVC为86.0%，PAPVC为14.0%；两组患儿月龄分布有明显差异，PAPVC组患儿月龄分布较均衡，而TAPCV组患儿月龄明显偏小，67.3%为围产期新生儿，见表1及图1～2。

表1 TAPCV与PAPCV患儿年龄分布

图1 TAPVC患儿月龄分布饼状图

图2 PAPVC患儿月龄分布饼状图

2.2 病理分型及引流路径变异根据肺静脉引流入右心系统的路径不同，病理分型分为心上型84例，心内型65例、心下型67例及混合型5例。各组亚型中共同静脉干或单支静脉引流路径仍有变异，均有两种以上引流路径。221例患儿中39例伴有引流静脉狭窄，其中心上型46.2%，心内型7.6%，心下型46.2%。18例心下型肺静脉异位引流伴引流静脉狭窄患儿均为引流入肝内静脉者，占肝内静脉引流患儿的62.7%，表2。

表2 不同引流路径伴引流静脉狭窄分布情况

2.3 诊断符合率与肺静脉CT或手术中所见比较，超声心动图对APVC诊断符合率为97.7%，病理分型准确率为96.8%，引流路径诊断符合率为96.4%，合并畸形诊断符合率为97.7%。

3 讨论

肺静脉异位引流的患儿多以青紫、呼吸困难、心脏杂音为首要临床表现，常伴有呼吸道感染、喂养困难、充血性心力衰竭等临床症状[1]。超声心动图的直接征象为全部或部分肺静脉不与左心房相连接，而重要的间接线索是与房间隔缺损或卵圆孔未闭不匹配的右心扩大。

已有报道表明，完全性肺静脉异位引流较部分性肺静脉异位引流更为罕见，发生率约6～12/10万例新生儿，约占先心病发病率的0.7%～1.5%[1,2]。本组病例中完全性肺静脉异位引流占比86%，与入组样本大部分来自于新生儿科有关。以出生1月和6月为分组界限，完全性肺静脉异位引流组以＜1月龄患儿为主要人群，占比67.3%，提示TAPVC患儿在新生儿期即出现严重症状，需早期或急诊手术治疗。

多中心研究表明，TAPVC的解剖分型是手术死亡明确的危险因素，心下型TAPVC患儿死亡率明显高于心上型和心内型患儿，且差异具有统计学意义[3-10]，可能原因之一是心下型因肺静脉通道的长度和肝窦状隙导致下游阻力高而发生不同程度的术前梗阻[11]。此外，有肺静脉回流梗阻的患者，在出生后早期肺动脉压力即增高，并引起大量的右向左分流，肺血流减少，肺动脉流出道梗阻引起的肺水肿会迅速导致进行性低氧血症，如不治疗，血流动力学的不稳定会导致循环衰减。本组221例APVC患儿中，引流入门静脉、下腔静脉及混合路径者均不伴有引流静脉狭窄，其中引流入下腔静脉和混合路径者狭窄组与非狭窄组分布数量差异无统计学意义，考虑与样本量过小有关。引流入上腔静脉、冠状静脉窦和直接入右心房者均以不伴有引流静脉狭窄为主，组间差异有统计学意义。引流入无名静脉及肝内静脉者在狭窄组和非狭窄组间差异无统计学意义，提示超声心动图检查两种引流路径类型的APVC应关注引流静脉是否伴有狭窄。值得注意的是，在39例存在术前引流静脉梗阻的病例中，心下型占比46.2%，且全部为共同静脉干穿过膈肌引流入肝内静脉，这与上述多中心研究结果一致，提示超声心动图评估肝内静脉引流路径的APVC要更加关注是否伴有引流狭窄。因此，超声心动图在确诊肺静脉异位引流及病理分型后，应常规测量引流静脉峰值流速以评估是否合并术前引流静脉及肺静脉梗阻，从而对预后和手术风险作出预判。