儿童异基因造血干细胞移植后肠道移植物抗宿主病致肠壁积气CT表现

李连波，石玉铸，李 丽，刘博锋，王思涵

(1.河北燕达陆道陪医院影像科，河北 三河 065201；2.北京陆道培医院影像科，北京 100176)

异基因造血干细胞移植(allogeneic hematopoietic stem cell transplantation, allo-HSCT)后并发移植物抗宿主病(graft-versus-host disease, GVHD)是影响allo-HSCT疗效的主要因素之一，而肠壁积气(pneumatosis intestinalis, PI)为肠道GVHD的典型表现之一。本研究报告13例儿童allo-HSCT后肠道GVHD致PI的CT表现。

1 资料与方法

1.1 一般资料 回顾性分析2014年12月—2022年5月因血液病而于河北燕达陆道陪医院接受allo-HSCT后并发肠道GVHD致PI的13例患儿，男9例、女4例；年龄3～14岁，中位年龄11.6岁；5例急性髓系白血病(acute myeloid leukemia, AML)，7例急性淋巴细胞白血病(acute lymphoblastic leukemia, ALL)，1例急性混合细胞白血病(hybrid acute leukemia, HAL)；10例轻度腹痛及腹泻(1例伴少量血便)而常规胸腹部CT发现PI，3例无明显腹部症状而常规胸部CT发现PI后行腹部CT检查；CT发现PI与allo-HSCT间隔67～478天、中位时间间隔133天；均符合allo-HSCT后并发肠道GVHD诊断标准[1]，其中3例肠镜显示结肠黏膜多发糜烂、溃疡伴出血，结肠多发黏膜下隆起性病变，符合肠道GVHD相关改变；经环孢素、他克莫司等免疫抑制剂抗GVHD治疗后1周后PI均改善。检查前患儿监护人均签署知情同意书。

1.2 仪器与方法 采用Philips MX 16排、GE LightSpeed VCT 64排螺旋CT行胸腹部或腹部平扫及增强CT扫描，参数：管电压120 kV，自动管电流，层厚5 mm，层间距5 mm；平扫结束后经肘正中静脉以流率2.5 ml/s注射对比剂碘克沙醇(320 mgI/ml)1.5 ml/kg体质量，分别延迟30 s、60 s及300 s行动脉期、静脉期及延迟期增强扫描。

1.3 图像分析 调整肺窗图像为窗宽1 500 HU、窗位-600 HU，标准窗图像为窗宽350 HU、窗位40 HU。由2名具有10年以上工作经验的主治医师阅片，意见不一致时经讨论决定，观察病变部位、形态、程度及其范围。根据PI形态将其分为囊状及弥漫海绵状，后者指PI将一侧肠壁分为3～4层，伴多发小分格样结构，其内见气体填充；根据程度将其分为单纯PI及PI伴消化道穿孔样表现。根据PI范围分为：①单节段型，仅1段小肠或结肠出现PI；②多节段型，即≥2段小肠或结肠及直肠同时出现PI(结肠肝曲、脾曲归为单独肠管)；③弥漫型，多段小肠及结肠、直肠同时出现PI。

2 结果

13例PI表现为肠壁间多发囊状及条带状气体密度影，可累及结肠、结肠脾曲、小肠及直肠；均可见囊状PI，10例同时出现弥漫海绵状PI并伴消化道穿孔样表现，4例伴局部小肠积气、积液及小肠壁环形增厚，增强后呈“靶征样”改变伴肠系膜血管增多，呈“梳齿征”，2例伴胸腹壁皮下及纵隔气肿；其中4例为单节段型PI，7例为多节段型PI，2例为弥漫型PI。详见图1、2及表1。

图1 序号10患儿，男，10岁，AML，接受allo-HSCT后并发PI A～C.腹部轴位平扫CT肺窗图示结肠肝曲(A，红箭)及脾曲(A，蓝箭)、局部回肠(B，长箭)、直肠(C，箭)肠壁间囊状、环形及条带状气体密度影围绕，回盲部肠管周围散在点状游离气体(B，短箭)，双肾周围多发游离气体(A，黑箭)，双侧前胸腹壁皮下气肿(A，黄箭)； D.经环孢素治疗1周后复查腹部CT图示PI及腹腔游离气体明显减少(箭)

图2 序号6患儿，女，12岁，ALL，接受allo-HSCT后并发PI A.腹部CT蒙片示升结肠肠管扩张，肠壁间多发气体密度影围绕(箭)； B、C.胸腹部轴位平扫CT肺窗图示结肠肠壁间多发环形及条带状气体密度影围绕(B，长箭)，肠管、双肾(B，短箭)周围及纵隔(C，箭)多发游离气体； D.腹部轴位增强静脉期CT示多发小肠壁环形增厚，呈持续性“靶征样”强化(箭)

表1 13例Allo-HSCT后PI患儿临床资料及腹部CT表现

3 讨论

PI指肠壁内存在气体，其发病机制尚不清楚，可分成原发性(特发性)及继发性，后者约占85%，且与化学治疗、放射治疗、炎症性肠病或GVHD等相关；临床可出现腹泻、腹痛、呕吐及腹胀等表现，亦可无明显症状。

腹部X线及CT常用于诊断PI[2]，其特征性表现为黏膜下层及浆膜下出现囊状、环形及条带状气体密度影[2-3]。PI为allo-HSCT后并发肠道GVHD的典型表现之一，主要见于结肠，少见累及小肠及直肠；其主要原因在于隐窝细胞坏死、脱落，肠道黏膜上皮和固有层淋巴细胞浸润等，在部分患者可能由于allo-HSCT后长期类固醇类激素治疗或压力影响使淋巴细胞减少，派尔集合淋巴结缩小、结构完整性被破坏而致气体进入未感染段肠壁；肠梗阻合并肠壁缺血、急性肠系膜缺血等所致PI则主因肠腔内积气量大或感染产气杆菌,使气体经黏膜坏死糜烂处进入肠壁[2-3]。此外，PI亦与“胸腔漏气综合征”有关，即肺泡破裂致气体沿肺间质进入纵隔，通过腹膜后间隙进入肠壁血管周围间隙[3-4]。本组13例PI主要累及升结肠和横结肠，2例累及小肠、2例累及直肠，均可见囊状表现，其中10例同时见弥漫海绵状PI及消化道穿孔样表现，提示弥漫海绵状PI更易伴发消化道穿孔，但穿孔症状多较轻，经临床确诊并予抗GVHD治疗后PI可改善，症状亦逐渐缓解。 本组4例出现局部小肠积气、积液，小肠壁环形增厚，伴肠系膜血管增多[5-6]，符合肠道GVHD改变；2例伴胸腹壁皮下及纵隔气肿，符合“胸腔漏气综合征”改变[4]。

综上，儿童allo-HSCT后肠道GVHD致PI的CT表现具有一定特征性。但本组为回顾性研究，样本量少，且部分患儿未接受肠镜检查，有待进一步观察。