SAPHO综合征一例的影像表现及文献复习

张喜庆，曲月，陈俊红，王成健，石向明

(河北中石油中心医院影像科，河北廊坊 065000)

SAPHO综合征较为罕见，近些年经确诊并报道的病例不足千例。2020年4月27日，本院收治1例胸、腰痛5年同期伴有痤疮及掌跖脓疱病的女性患者，结合影像学等相关检查经多学科会诊，最终确诊为SAPHO综合征。患者经规律用药，病情得到控制并明显好转，现报告如下：

1 案例资料

患者，女，50岁，主诉偶有胸痛5年余，无明显诱因加重2 d，呈对称性，同期伴有痤疮及掌跖脓疱病(图1)，脓疱病主要位于手足掌面，大小不等，局部干燥伴斑片状表皮脱落。影像学检查：CT示双侧锁骨、双侧第一肋近胸锁、肋关节面及胸骨柄、体结合部骨质密度增高，部分皮髓质分界不清，关节面下骨质破坏，呈骨髓炎表现；核医学全身骨显像见胸骨及胸锁关节放射性异常浓聚，呈“牛头征”(图2)；磁共振见扫描

图1 足部脓疱病

图2 胸骨及胸锁关节呈“牛头征”

范围内胸椎椎体前缘骨质增生，T9、T11椎体前角可见斑片状T1WI低、FS-T2WI高信号，呈骨髓水肿表现，同时可见前纵韧带肥厚。实验室检查：ANA阳性，HLA-B27阴性，ESR增高，CRP增高，白细胞计数增多。2020年5月9日骨骼病理检查：以中性粒细胞浸润、T淋巴细胞和反应性新生骨为主，未见肿瘤特征。风湿免疫科、骨科、皮肤科、影像科多学科会诊后诊断为SAPHO综合征。

风湿免疫科给予非甾体抗炎药治疗，同时应用抗风湿药(柳氮磺吡啶)、类固醇激素(强的松)及免疫抑制剂(多西环素)3周后，患者胸痛明显缓解，皮肤病变得以控制未进一步进展，实验室指标(2020年5月18日)提示ANA转阴性，C反应蛋白减低，白细胞计数接近正常，患者病情稳定，办理出院，建议患者规律用药的同时定期复查。

2 讨论

SAPHO综合征患者早期临床症状不明显，受累部位较多，以本病就诊者较为少见，因该病其中单一病变而就诊者居多，且治疗效果往往不理想，短期改善与间歇性恶化交替出现[1]。就诊时大部分患者以胸、腰痛为主要临床表现，前胸壁骨炎具有一定的临床特征性[2]。前胸部疼痛可偏向一侧或呈对称性，腰痛无明显方向性及特征性。患者常伴有多种不同皮肤病变，以掌跖脓疱疮主的掌跖脓疱病及痤疮多见。痤疮可见暴发性痤疮、聚合性痤疮[3]等。大部分患者疾病活动期的实验室指标中红细胞沉降率及C-反应蛋白可明显增高，一部分患者抗核抗体可呈阳性。SAPHO综合征目前文献报道中以女性者居多, 但发病年龄无明显差异性。

骨关节病变是诊断SAPHO综合征的核心症状[4]。因此，掌握此病中骨关节影像表现对该病的早期诊断以及治疗有着重要的意义。胸骨柄、胸骨体及胸锁关节受累较早。CT 是显示病变部位最佳的方法[5]。骨显像表现为胸锁关节及邻近胸骨、锁骨的对称摄取增加，称为“牛头征”[6]；除此之外，病变最易侵袭脊柱椎体的胸、腰段，磁共振上病变早期多表现为终板下骨质破坏伴终板水肿，椎体前后角骨髓水肿明显，呈T1WI低、FS-T2WI高信号，椎间盘FS-T2WI信号亦可见增高。

SAPHO综合征患者对症治疗应以非甾体类抗炎药作为首选；其次应用抗风湿药，有助于避免糖皮质激素及免疫抑制剂过度使用所造成的副作用危害；双磷酸盐可通过抑制骨细胞异常活动的作用缓解症状，一般应用于非甾体类抗炎药和抗风湿药治疗效果不佳的患者[7-8]。对于存在一定程度关节畸形且严重影响生活品质量者，内科治疗的同时，可同时采取外科手术治疗。刘巍峰等[9]曾报道过采用病灶刮除加骨水泥填充的病例，治疗效果明显。本病的后期多气血瘀滞，中医通痹汤方有扶气散湿，祛寒镇痛的作用，可使患者症状改善明显[10]。中西医结合治疗本病,既可以控制病情又可以扶助患者正气以改善患者生活质量[11]。

此例患者需与银屑病相关关节炎、椎体终板软骨炎相鉴别：①银屑病相关关节炎：常累及手、足远端指/趾间关节，特征性表现为双手远节指骨的“铅笔尖”样畸形，关节间隙狭窄，周围软组织肿胀，韧带附着处骨质增生、钙化。椎体骨质疏松和椎旁韧带骨化是脊柱病变的主要表现，病变大多最早累及颈椎部分或全部椎体。②椎体终板软骨炎：好发于中老年，以腰椎多见，临床表现为腰部疼痛但不伴有下肢神经放射痛。根据磁共振信号Modic分型特点可以鉴别。