肾脏血管平滑肌腺瘤样肿瘤1例报告

李 龙, 王 迎, 方启翔, 梁 华, 张 越, 曾 津

(1．西安交通大学第一附属医院泌尿外科，陕西西安 710061；2．新余钢铁集团有限公司中心医院泌尿外科，江西新余 338025；3.西安交通大学第一附属医院病理科，陕西西安 710061)

肾脏血管平滑肌腺瘤样肿瘤(renal angiomyoadenomatous tumor，RAT)，是罕见的低级别肾细胞癌，最初由MICHAL等[1]于2000年报告。西安交通大学第一附属医院2021年8月收治1例，现报道如下。

1 病例报告

患者男性，49岁，因“体检发现右肾囊肿5年”之主诉入院。患者5年前体检行B超检查发现“右肾囊肿”，无腰痛、血尿等不适，未予重视。1周前到我院门诊复诊，行腹部增强计算机断层扫描(computed tomography，CT)示：右肾实质内见一类圆形低密度影，边界光滑，与周围组织界限清晰，直径约50 mm，挤压肾盂，考虑右肾囊肿(图1A)。行腹部彩超示：右肾形态轮廓规则，包膜光滑，肾中部可见约52 mm×45 mm的卵圆形无回声区，内呈一致性暗区，囊壁薄、光滑，考虑右肾囊肿。术前常规检查如血尿常规、肝肾功电解质、心电图等结果均未见明显异常。

A:患肾增强CT表现；B：HE染色(×200)；C：CK7阳性(×40)；D：EMA阳性(×40)。图1 肾血管平滑肌腺瘤样肿瘤患者术前增强CT表现及术后病理

结合以上检查结果，术前诊断为右肾单纯性囊肿(BosniakⅠ型)，遂于全身麻醉下行后腹腔镜下右肾囊肿去顶减压术，术中见右肾背侧中部有1个直径约5 cm的薄壁囊肿，切开囊肿顶端，吸出黄色清亮囊液，见囊内壁光滑，囊壁无分隔，囊肿基底部无异常新生物形成，完整切除囊肿囊壁。术后病理示肾脏血管平滑肌腺瘤样肿瘤(图1B～D)。免疫组化结果：Vimentin(+)、CK7(+)、SMA(+)EMA(+)、CD10(-)、RCC(-)、E-Cad(+)、TFE3(-)、Ki67(2%+)、CA-9(+)。术后随访3个月，未见并发症、局部复发及转移发生。

2 讨 论

RAT多无明显临床症状，少数患者表现为腰部疼痛和(或)血尿，常在影像学检查或术中偶然发现，组织病理学是诊断和鉴别RAT的关键手段。RAT大体标本呈灰色或棕褐色至浅棕色，边界清晰有包膜，伴有微囊或囊性改变。光镜下有2个特征性的表现，其一是“鲨鱼的微笑”，即大小相同的小管上皮细胞和其中排列在基底的嗜碱性核围绕肾小管构成形似鲨鱼口吻的结构(图1B)；另一个特征是RAT的毛细血管包裹上皮成分，丰富程度远超肾透明细胞癌[2]。

RAT的免疫组化特征为CK7(+)、EMA(+)、HMB(-)以及CA-9(+)，早期文献如MICHAL[1]、SINGH[3]检测出CD10呈阴性，但近来JAYALAKSHMY[4]、ICZKOWSKI[5]等报道RAT检测出CD10呈阳性。本例免疫组化结果与文献相符。

现有的研究对RAT的认识还远远不足，且临床上一些其他类别的肾肿瘤如透明细胞乳头状肾细胞癌、乏脂肾血管平滑肌脂肪瘤及其他含间质成分的肾脏肿瘤等与RAT在结构上有相似之处，RAT的确诊只能依靠组织病理学。另外，手术目前仍是RAT最有效的治疗方式，令人欣慰的是现有研究通过对RAT患者的随访表明术后患者多能获得良好的预后[3，6]。