儿童额叶脑实质内巨大神经鞘瘤临床分析

尚金星，尹港峰，张晓玲，李亚斌，赵志煌，任宝文

(沧州市中心医院，河北 沧州 061000)

颅内神经鞘瘤通常起源于12对颅神经的雪旺氏细胞，脑实质内神经鞘瘤极其罕见，国内报道仅10余例，儿童发病者更为罕见，10岁以下发病患者目前尚未见报道。沧州市中心医院神经外科近期收治l例儿童额叶巨大神经鞘瘤患者，现报告如下，并结合相关文献对本病的临床特点进行分析。

1 资料与方法

1.1 一般资料

患儿女，7岁，因四肢不自主持续抽搐伴意识丧失2 h余入院。患者于2 h前突发四肢抽搐，双眼上翻，口吐白沫，伴呕吐及意识不清，就诊于当地医院，查CT提示右侧额叶巨大占位性病变，予以地西泮镇静后转入沧州市中心医院。既往有头痛病史。专科查体：神志不清，呼吸急促，双瞳孔左∶右=1∶1mm，直接、间接对光反射均消失，四肢强直，刺激四肢屈曲，病理征未引出。

1.2 检查方法

影像学检查：CT检查采用西门子64排CT机，扫描参数：管电压110kV，管电流200mA，扫描层厚、间距均为5 mm。MR采用GE discovery 750 3.0T核磁共振机完成以下序列：T1WI,T2WI,DWI,FLAIR,增强扫描采用静脉注射轧特酸葡胺盐。

病理学检查：经4%中性甲醛固定标本，常规石蜡切片，行HE染色和免疫组化染色，光镜观察。免疫组化指标：抗体胶质纤维酸性蛋白(GFAP)，酸性钙结合蛋白(S-100)，转录因子SOX10抗体(SOX10)，上皮膜抗原(EMA)显微镜下观察，根据染色强度和阳性细胞数量将标本分为0、1、2、3个级别，0和1定义为低表达，2和3定义为高表达。

2 结 果

经影像学检查及病理学检查确诊为脑实质内神经鞘瘤。

影像学表现：CT示可见右额4cm×5cm×6cm等密度团块影，伴周围低密度水肿带，团块内可见线样高密度钙化影(图1)。MRI示右额可见不规则稍长T1、稍长T2信号影，表面呈分叶状，周边见长T1、长T2信号影环绕，周围脑组织明显水肿，幕增强后病变呈明显欠均匀强化(图2)。

图1 CT表现为右额叶稍高密度占位伴周边点或线样钙化 图2 核磁T1增强失状位提示病变明显强化伴瘤周囊变

病理结果：镜下肿瘤无明显异形细胞及核分裂象，见大量梭形肿瘤细胞呈结节状生长，细胞排列致密，可见肿瘤细胞呈两种形态分布即典型Antoni A型和Antoni B型。免疫组化：胶质纤维酸性蛋白GFAP(灶+)，酸性钙结合蛋白S-100(+)，SOX10(+)，上皮膜抗原EMA(-)，Ki-67(3%～5%)(图3)。

图3 病理示Antoni A区和B区(HE×40)

3 讨 论

脑实质内神经鞘瘤临床罕见，首例由Gibson等在1966年报告[1]。通常认为在脑实质中并无雪旺氏细胞，只有颅神经穿出软脑膜时才会有雪旺氏细胞覆盖，因此脑实质内神经鞘瘤属异位神经鞘瘤。现结合相关文献资料及本病例探讨其临床、细胞影像及病理特点。

3.1 肿瘤起源细胞学说

①血管神经丛雪旺氏细胞来源：Nelson认为颅内蛛网膜下腔大动脉周围的自主神经丛存在雪旺氏细胞[2]，这为肿瘤起源提供了解剖学基础；②多潜能间质细胞来源：雪旺氏细胞可以由原始的神经干细胞发育而成[3]，室管膜下区是神经干细胞聚集区，恰好临床所见脑实质内神经鞘瘤大多与侧脑室关系密切；③软脑膜细胞转化来源：有研究者认为外胚层雪旺氏细胞和中胚层软膜细胞之间存在组织相似性[4]，软膜细胞向雪旺氏细胞的转化也可能是异位神经鞘瘤发生的原因。

3.2 临床及影像学特点

脑实质内神经鞘瘤临床表现因病变大小及位置而异，以癫痫发作起病者居多，常伴有头痛及呕吐等颅内压增高症状。脑实质内神经鞘瘤好发于脑实质浅表部位或脑室周围，在CT和MRI上有特异性表现，结节伴囊变、瘤周水肿、钙化为其主要影像特点[5]。结节与囊变：脑实质内神经鞘瘤瘤周囊变发生率高，甚至高达88%[6]，有时囊变体积巨大，甚至包裹肿瘤实质部分使其呈壁结节状[7]，“瘤在囊中”是该肿瘤相对典型的特征。瘤周水肿：文献报道脑实质神经鞘瘤虽多为良性肿瘤，但瘤周水肿明显，本例患者也存在明显瘤周水肿，可能与肿瘤好发于幕上脑组织表面，局部静脉回流受压迫有关。钙化：发生率较囊变低，多为瘤结节内线样或小片状钙化，本例患者存在钙化。

3.3 病理学特点

脑实质内神经鞘瘤的组织学特征与起源于颅神经的神经鞘瘤类似，大体病理表现为界限较清晰的软组织结节及结节外囊肿，囊内多呈淡黄色。镜下肿瘤无明显异形细胞及核分裂象，常可见肿瘤细胞呈两种形态分布即典型Antoni A型和Antoni B型。Antoni A型是指肿瘤细胞呈梭形或椭圆形，细胞排列致密，栅栏状分布，有明显的方向性；Antoni B型是指肿瘤细胞呈圆形或卵圆形，细胞结构排列较疏松，呈星芒状分布。多数情况下2种类型同时存在，有时以一种类型为主。免疫组化提示S-100和Vimentin均阳性表达，EMA和神经胶质原纤维酸性蛋白(GFAP)阴性表达，Ki-67指数<5%[8]。必要时可作电镜检查进一步确诊，电镜下可见肿瘤的雪旺氏细胞有很明显的基底膜。

3.4 治疗与预后

该病治疗以显微手术切除为主，由于肿瘤与脑膜及颅神经无明显相关，位于非功能区的肿瘤常可全切，复发率低，术后无需放化疗，预后好。本例患者全切后未遗留神经功能障碍，癫痫发作控制满意。脑实质内神经鞘瘤虽然临床少见，但具有特征性影像表现，肿瘤位于脑实质内、侧脑室附近，边界较清晰，均匀强化，瘤周常伴囊变及水肿带，CT提示钙化等，可根据影像学特点与脑膜瘤、胶质瘤等进行鉴别诊断。