1 例低度恶性纤维黏液样肉瘤的CT 分析

梁立娜，宋杰，陈 新（河北燕达医院医学影像科，河北 廊坊 065201）

病例女，18岁，5 月前胸部体检发现前下纵隔区肿块入院，无不适，无发热，血象无异常。CT 检查：平扫前下纵隔区见一不规则状低密度肿块，密度欠均匀，低于骨骼肌，CT值约31 HU，与膈肌、心包分界不清，大小约23 mm×43 mm。增强早期见条状明显强化，晚期强化范围增大，CT 值分别约126 HU、188 HU，见散在条片状低密度无强化区（图1～4）。

手术所见：前下纵隔觅及不规则形肿物，包膜不完整，剖面呈鱼肉样，色泽、密度欠均匀，上方与心包、下后方与膈肌粘连，完整摘除肿物，包括粘连的部分心包、膈肌。病理检查：瘤细胞小，呈梭形，核分裂罕见，未见坏死及出血，富血管黏液区与纤维成分交替存在（图5）。免疫组化：S-100（-），SYN（-），CgA（-），KI67（＜3%），CD34（血管+），NSE（-），VIM（+），Myoglobin（-），SMA（+）。病理诊断为低度恶性纤维黏液样肉瘤（LGFS）。

讨论LGFS 是一种罕见的软组织肉瘤，由包含少量的细胞纤维区和富含血管的黏液区交替分布构成[1]，常表现为单发的无痛性肿块，好发于四肢和躯干的浅筋膜下，青少年和老年人多见[2-3]，生长缓慢，临床症状不明显。国内外文献关于LGFS 影像学表现的报道极少，未见发生于纵隔的报道。结合文献及本例LGFS 影像学表现，总结如下：①CT 表现为低于骨骼肌密度的肿块[2-4]，密度不均匀，结合病理为黏液与纤维交替存在所致。②增强后早期见条状明显强化，为富含血管的黏液区，晚期呈持续性强化，且范围扩大，因纤维成分延迟性强化所致，其内无强化低密度为纯黏液区。③LGFS 具有沿筋膜向远处延伸的特征，部分报道增强扫描见筋膜尾征[4-5]。本例肿瘤侵及心包和膈肌，提示肿瘤具有侵袭性，易复发[2，6]。文献报道术后复发率约55%～63%[2-3，6]。

LGFS 临床上极其罕见，影像学诊断及鉴别诊断较困难，确诊依赖病理学检查及免疫组织化学染色。