中枢神经系统血管内弥漫大B细胞淋巴瘤1例

许惠娟，於 帆，张德江，卢 洁

(1.首都医科大学宣武医院放射与核医学科，2.病理科，北京 100053)

患者男，64岁，87天前一过性意识丧失伴肢体抽动，之后一周始双下肢进行性麻木、无力，近日出现排尿、排便困难，间断发热，体温最高达39.2℃；既往糖尿病15年。查体：贫血貌，髋关节以下深感觉消失，双下肢肌力0级，腱反射消失，病理体征均未引出。实验室检查：红细胞计数(2.72×1012/L)，白细胞计数(1.11×109/L)，血小板计数(96×109/L)，自然杀伤细胞活性(7.28%)；总蛋白(45.67 g/L)，白蛋白(21.74 g/L)及前白蛋白(39 mg/L)均降低，可溶性白细胞介素-2受体(32 865 U/ml)、铁蛋白 (1 135.00 ng/ml) 及乳酸脱氢酶(414 IU/L)均升高；脑脊液细胞学检查阴性。头颅MRI：左侧额顶叶皮层及皮层下斑片状异常信号，呈T1WI低、T2WI及液体衰减反转恢复(fluid attenuated inversion recovery, FLAIR)序列(图1A)及局部弥散加权成像(diffusion weighted imaging, DWI)高信号(图1B)、表观弥散系数图低信号；增强后未见明显强化(图1C)。胸椎MRI：胸椎多发椎体异常T1及T2高信号，脂肪抑制序列信号减低，未见明显强化；T1～T3、T6～T8及 T10～T12椎体水平髓内长节段异常T2高信号，部分横贯脊髓(图1D)。MRI诊断：①左额顶叶炎性病变？缺血梗死灶？②胸髓多发脱髓鞘改变可能；③胸椎椎体多发异常信号，建议结合临床。腹部CT提示脾大。行左额顶叶病变穿刺活检术。病理：光镜下见部分小血管腔内充满异型细胞，另见散在小灶状出血及梗死，伴吞噬细胞浸润(图1E)；免疫组织化学：BCL-6(散在弱+)、BCL-2(+)、CD79a(++)、CD20(++)、CD10(-)，MUM-1(+)，Ki-67(90%+)。病理诊断：(左额顶叶)血管内淋巴瘤，弥漫大B细胞型(非生发中心来源)。右侧髂骨骨髓穿刺活检病理示骨髓血管内大B细胞淋巴瘤，伴局灶血管外弥漫生长，可见噬血现象。临床诊断：中枢神经系统血管内弥漫大B细胞淋巴瘤(intravascular large B-cell lymphoma, IVLBCL)，噬血细胞综合征。

图1 中枢神经系统血管内弥漫大B细胞淋巴瘤 A.头颅轴位FLAIR MRI； B.头颅轴位DWI； C.头颅轴位增强T1WI； D.胸椎矢状位T2WI； E.病理图(HE，×400)

讨论IVLBCL是罕见血管内恶性肿瘤，为弥漫大B细胞淋巴瘤的独特亚型，以淋巴瘤细胞于小血管、毛细血管腔内选择性异常增生、聚集为特征性病理表现；根据临床表现可分为西方型(以中枢神经系统和皮肤受累为主)和亚洲型(多表现为多器官衰竭、肝脾大、全血细胞减少及噬血细胞综合征)，多混合存在。中枢神经系统IVLBCL多位于脑内，呈多灶性，而其分布与脑血管解剖不相符合；少数可累及脊髓、特别是胸髓，常与脑内病变同时出现，临床多表现为双下肢进行性麻木无力，伴排尿、排便障碍；由于肿瘤细胞局限于血管内生长，脑脊液细胞学检查多为阴性。脑内IVLBCL需与脑梗死鉴别，合并脊髓受累时需与脱髓鞘疾病鉴别。确诊需赖病理学检查。