西藏地区表现为Opalski综合征的急性缺血性脑卒中

李洪燕 闵赵军 刘小艳 米珍 徐敏

（1.拉萨市人民医院神经内科内分泌科，西藏 拉萨 850000；2.首都医科大学宣武医院神经内科，北京 100053）

Opalski 综合征是急性缺血性卒中的一种罕见类型，其由法国人OPALSKI 于1946 年首次发现并报告［1］，特征性表现为Wallenberg syndrome 的典型症状合并病灶同侧偏瘫。该综合征在高原地区人群中目前未见报道。

1 临床资料

1.1 临床表现

患者，男，回族，34 岁，主因“突发右侧肢体无力8小时”入院。病人在初进藏5 天及通宵熬夜等诱因后出现突发右侧肢体无力，向右侧倾倒，右下肢跛行，右上肢抬举无力，伴右侧面部表情消失、口角左歪，伴顽固性呃逆、恶心、呕吐、饮水呛咳、吐词不清及嗜睡，无视物受限及视物模糊。15 天来患者因轻微感冒而有轻度头痛。既往否认高血压、糖尿病、高脂血症、脑卒中病史，否认吸烟及饮酒史。

1.2 体格检查

SPO2：92% BP:145/98mmHg，神志嗜睡，查体欠合作，双侧瞳孔等大等圆，直径3mm，对光反射灵敏，眼球浮动，眼震明显，眼球各向运动到位，吐词稍欠清，饮水呛咳，右侧鼻唇沟变浅，伸舌右偏，口角左偏，咽反射正常引出，右侧上下肢肌力5-级，轻瘫试验阳性，右侧面部感觉减退，右侧肢体感觉正常，右侧指鼻试验、跟膝胫试验欠稳准，双侧病理征未引出。NIHSS评分7 分（面瘫、共济、意识），洼田饮水试验5 级。MRS 1级。GCS评分14分（呼叫睁眼）。

1.3 辅助检查

急诊头部MRI+DWI:右侧桥脑臂异常信号，考虑超急性期脑梗塞可能（图1）。因首次核磁显影不清，于2 天后复查头部MRI+DWI:延髓右侧异常信号，考虑急性期脑梗塞，对比旧片，范围稍增大，DWI上信号增高（图2）。脑MRA 示：右侧大脑前动脉A1 段缺如，右侧椎动脉颅内段纤细（图3）。颈部血管彩超：双侧颈动脉及椎动脉未见明显异常。心脏彩超：未见异常。动态心电图：未见异常。静脉空腹葡萄糖7.57mmol/L,糖化血红蛋白5.1%,监测血糖：空腹血糖4.9～6.1mmol/L,餐后血糖5.2～8.7mmol/L 监测血压：120～141/73～99mmHg,余血常规、肝肾功能、电解质、凝血、肿瘤标记物、甲状腺功能、特殊感染均未见明显异常。

1.4 治疗与转归

此患者为青年男性，在初进藏5 天及通宵熬夜等诱因后右侧肢体无力，伴右侧面部表情消失、口角左歪，伴顽固性呃逆、恶心、呕吐、饮水呛咳、吐词不清及嗜睡。头部MRI+DWI:右侧桥脑臂异常信号。诊断为：急性脑梗死（右侧延髓背外侧，小脑后下动脉供血区）。入院时NIHSS 评分7 分（面瘫、共济、意识），洼田饮水试验5 级。MRS 1 级。GCS 评分14 分（呼叫睁眼）。给予抗血小板聚集及强化降脂，促进侧枝循环，康复治疗及对症支持治疗后7 天，患者偏瘫、饮水呛咳、呃逆、嗜睡等症状明显缓解出院，出院时NIHSS 6分（面瘫、共济），洼田饮水试验1 级。MRS 1 级。GCS评分15分。

2 讨论

Opalski综合征作为急性缺血性卒中的一种类型，早期血管再通治疗应做为其重要要的干预措施。但因其与其他后循环卒中有着同样的不典型的临床表现和较低的影像学阳性率，早期诊治时易误诊漏诊，导致较多的患者失去血管再通的机会。结合文献检索总结分析33 例有详细临床资料的病例报道见表1、表2［2-30］。

年龄分布在26～86 岁之间，男性22 人，占比66%，女性11 人，占比33%.如表1 所示，其中偏瘫、感觉障碍、眩晕、恶心呕吐等主诉较常见，感觉异常常被描述为温度感觉障碍，头痛常表现为一侧枕部疼痛，霍纳征较常见48%，提到babinski（+）的患者仅占39%.关于Opalski 综合征患者是否应该存在锥体束目前仍有争议，DEMBO［5］应用DTI 成像技术显示Opalski 综合征是由于位于延髓锥体交叉后的皮质脊髓束损伤所致。而KIM 等［10］学者认为同侧肢体偏瘫是由于脊髓小脑束受累，引起患肢的运动觉障碍和共济失调所致。笔者认为若锥体束征阳性患者应考虑为皮质脊髓束损伤，反之则为脊髓小脑束损伤，在接诊患者时如有相关临床表现及体征时，故无论是否查到病理征阳性，均应该多加警惕是否有OPALSKI 综合征的可能并积极进行下一步诊治。

表1 症状体征统计

Opalski 综合征的病灶及责任血管尚存争议。如表2 所示，梗死部位方面影像学最常被描述为延髓梗死，部分合并小脑、枕叶梗死，少数仅存在小脑枕叶梗死的描述，责任血管几乎集中在Pica 及椎动脉，也有较多患者未提到血管异常。目前MRI 弥散成像为最主要的诊断手段，也常见首次MRIDWI 结果阴性的情况，原因可能为延髓部位小，侧枝循环复杂，梗死后影像学信号不典型，诊疗过程中应随着病情进展及时复查，以避免漏诊。因该部位血流动力学比较复杂，DSA 的运用及普及对发病机制的阐明可能提供更多的研究资料。

表2 影像学特点

Hara,D 等人［30］在首次MRI 阴性，MRA 提示动脉闭塞的情况下仍积极给与RTPA 溶栓治疗，患者的偏瘫即刻改善，提示MRIDWI 结果阴性的情况也可酌情评估溶栓治疗。Aynaci O 等人［2］的患者在治疗过程中出现呼吸功能障碍，并接受了插管，在重症监护等治疗后好转出院，提示该部位的梗死可能使生命中枢功能障碍，治疗期间需警惕呼吸衰竭，呼吸支持可能是需要准备的治疗方案。本例患者为34岁男性，系青年卒中，发病前有从低海拔地区向高海拔地区转移以及熬夜、感冒等诱因，MRA提示右侧椎动脉颅内段纤细，完善危险因素筛查后未查及相关危险因素，但由于我院设备限制，未能完善DSA、发泡实验、易栓症筛查等检查，初步考虑其TOAST分型为不明原因型。

综上所述，Opalski综合征作为脑梗死的一种少见表现形式，由于临床表现、影像学等不典型，导致其容易错失血管再通治疗的机会，在临床工作中需注意尽早识别，及时干预，避免延误诊治时机。