肾脏平滑肌瘤12例回顾性分析

王国辉 马帅军 金凤 荆玉明 韩士超 戚若晨 张更 秦卫军

平滑肌瘤是一种起源于平滑肌组织的良性肿瘤，好发于子宫及消化道，而原发于肾脏的平滑肌瘤非常罕见。Romero等[1]报道在所有接受手术治疗的肾脏病变患者中，肾平滑肌瘤仅占0.3%，而尸检数据显示其发病率为4%～5.5%。由于缺乏典型的临床症状及影像学表现，肾脏平滑肌瘤术前不易诊断。本研究回顾性分析了12例经手术病理确诊为肾脏平滑肌瘤患者的临床资料，并探讨其诊断及治疗方法，以期提高临床医生对该疾病的认识。

对象与方法

一、临床资料

回顾性分析我院2008年6月至2021年12月收治的12例肾脏平滑肌瘤患者的临床资料，收集信息包括患者年龄、性别、临床症状、术前血红蛋白水平、影像学资料、治疗方式、病理及免疫组化结果等。根据肿瘤最大径分为肿瘤≤4 cm组(5例)和肿瘤>4 cm组(7例)。排除标准：患有其他恶性肿瘤及血液系统疾病的患者。

二、统计学方法

结 果

12例患者中，男3例，女9例，男女比例为1∶3；年龄25～71岁，平均年龄(43.8±13.5)岁，50岁以下患者10例。8例为体检发现，4例有腰背部疼痛或酸胀不适感，无其他泌尿系症状。术前11例患者肾脏增强CT结果提示肾占位，考虑恶性可能；1例患者提示良性可能。4例行机器人辅助后腹腔镜下肾肿瘤剜除术；4例行后腹腔镜下肾肿瘤剜除术；2例行后腹腔镜下根治性肾切除术；1例行开放肾肿瘤剜除术；1例行开放根治性肾切除术。术后病理均为梭形细胞肿瘤，免疫组化SMA、Desmin、H-cald不同程度阳性表达，均确诊为肾脏平滑肌瘤。术后随访1～163个月，平均(58.0±46.1)个月，均未见复发。

对比两组患者资料发现，肿瘤≤4 cm组与肿瘤>4 cm组在年龄、性别、BMI、临床症状、肿瘤位置(左、右侧肾脏)、手术方式、增强CT结果、术前血红蛋白、Ki-67、SMA、Desmin、H-cald及术后是否复发方面，差异均无明显统计学意义(P>0.05)(表1)。

表1 两组患者临床特征比较

讨 论

肾脏平滑肌瘤是一种罕见的肾脏良性间叶组织来源肿瘤，于2004年被纳入世界卫生组织(WHO)的肾肿瘤分类中[2]。目前临床上多以个案报道为主，一项针对35年来诊断为泌尿生殖系平滑肌瘤病例的研究发现，5例患者中仅1例为肾平滑肌瘤[3]。国内范晓青等[4]报道经手术治疗的1 582例肾脏肿瘤患者中，仅5例确诊为肾平滑肌瘤，约占所有肾肿瘤的0.31%。有研究报道本病女性常见(约占2/3)，好发于20～50岁[5]。本研究中男女发病比例为1∶3，50岁以下患者10例，与既往报道相符。肾平滑肌瘤可发生于任何含有平滑肌的区域，包括肾包膜下型(53%)、肾包膜型(37%)和肾盂型(10%)，且双肾均可发生，以肾下极常见[6]。常见的临床症状包括可触及的肾区包块(57%)、腹痛(53%)或肉眼血尿(20%)[7]，沈崇星等[8]报道57例肾血管平滑肌脂肪瘤中发生肿瘤破裂出血的患者，肿瘤直径均>4 cm，表现为腰部剧烈疼痛，伴或不伴肉眼血尿，而本研究中两组患者多为体检发现，且肿瘤直径>4 cm组无上述表现。

肾脏平滑肌瘤的病因及发病机制尚不明确，有研究认为与免疫缺陷、结节性硬化症及EB病毒感染有关[9]。由于缺乏典型的影像学特征，肾平滑肌瘤不易与其他肾脏肿瘤相鉴别，本组中有11例(91.7%)患者术前CT结果提示恶性，因此误诊率很高。肾平滑肌瘤CT表现为边界清晰的软组织密度影，呈类圆形或椭圆形，多位于肾外周，挤压肾实质或周围脏器，增强扫描时病灶强化程度低于周围肾实质；根据病灶的大小及是否有出血或囊性变，其强化程度不同，小病灶多呈轻度均匀强化，而肿瘤较大时，因出血或囊性变导致肿瘤内部密度不均，实质成分呈明显延迟性强化，不易与嫌色细胞癌相鉴别[10]。超声多表现为低回声的结节或团块，不易探及血流信号，所以无法提供有意义的诊断信息。此外，肾平滑肌瘤MRI表现为边界清楚的结节或肿块，在T1WI及T2WI上多呈稍低信号，DWI呈均匀稍高信号，同时结合肿瘤强化方式、假包膜及尖角征等征象可与其他肾脏肿瘤相鉴别[11]。

目前，病理诊断及免疫组化是肾脏平滑肌瘤诊断的金标准。显微镜下可见细长的梭形细胞，细胞核呈“雪茄状”，染色质细小，核仁不明显，有丝分裂活性低[12]，但需注意平滑肌细胞的坏死、细胞学异型性及有丝分裂活性，排除平滑肌肉瘤的可能。免疫组化表现为SMA、Desmin、H-cald不同程度阳性[13]，HMB45和Melan-A为阴性可鉴别血管平滑肌脂肪瘤，约87%的病例中孕激素受体(progesterone receptor, PR)、雌激素受体(estrogen receptor, ER)呈阳性表达，也提示性激素可能参与肾平滑肌瘤的发生[14]。本研究中两组患者免疫组化均未提示PR、ER是否表达，因此无法评估其对肾平滑肌瘤的潜在作用，但这也为我们后续研究提供了一个方向。

肾脏平滑肌瘤的预后较好，本研究中最长随访时间为163个月，未见复发。由于术前影像学诊断价值有限，手术治疗仍是目前首选的治疗方式，根据肿瘤位置、大小、术者经验及水平，可选择保留肾单位的手术或者根治性肾切除术。本研究发现患者的肿瘤直径是否>4 cm，对于手术方式无影响，这也反映出目前泌尿外科医生手术水平的提高，但是不论是采取何种手术方式，术中确保肿瘤的完整切除仍至关重要。

综上所述，肾脏平滑肌瘤作为临床上罕见的肾脏良性肿瘤，根据临床症状及术前影像学资料，较难与其他肾脏肿瘤相鉴别，病理及免疫组化仍是其诊断的金标准。选择何种手术治疗方案应综合多方面因素考虑，最终确保肿瘤的完整切除，最大限度保留肾功能，以使患者受益。