脑性瘫痪临床分型观察及初探

张玮琪，徐淼，张桂琴

（北京按摩医院，北京 100035）

小儿脑性瘫痪（cerebral palsy,CP，简称脑瘫）是指婴幼儿在出生前到出生后脑发育时期非进行性所致的综合征。表现为中枢性运动障碍和姿势障碍，同时伴有不同程度的智力障碍、癫痫、视觉、听觉、言语、行为、情绪等障碍的一组综合症候群[1]。本病在发达国家发病率为1‰~4‰，我国的发病率在2‰左右[2]。临床多以出生后非进行性运动发育异常为特征，一般表现为运动发育落后和瘫痪肢体的主动运动减少、肌张力异常、姿势异常和反射异常[3]。中医古籍中没有脑性瘫痪这一病名，但对本病的临床表现早有认识，根据临床症状本病可纳入祖国医学“五迟”、“五软”、“五硬”范畴，用以描述运动发育迟缓和功能障碍，以及肌力与肌张力的异常[4]。笔者自2010年12月至2020年10月，收集脑性瘫痪患儿60例进行临床观察。下面将通过理论推演与临床数据两方面就脑瘫分型提出更有益于临床诊治的新观点。

1 脑瘫分型现状及存在问题

对于脑瘫的临床分型，临床上多采用2015年最新发布的《中国脑性瘫痪康复指南》所述内容，将脑性瘫痪依照肢体部位分型为单肢瘫、双肢瘫、三肢瘫、四肢瘫和偏瘫五型。此外，依照临床表现分型可将CP分为痉挛型四肢瘫、痉挛型偏瘫、痉挛型双瘫、不随意运动型、共济失调型和混合型，一共六型。按照肢体部位分型的方法笔者比较认可，但后一种分型方法经过笔者近十年对脑瘫患儿的疗效观察与经验总结，发现了诸多影响临床诊治的问题，下面就CP按临床表现的分型阐述一下新见解和新思路，力求进一步明确和统一CP的临床分型，更好地指导临床治疗。

1.1 痉挛型脑瘫

在《小儿脑性瘫痪康复指南》中，李晓捷教授将痉挛型脑瘫分为四肢瘫、双瘫和偏瘫三类：（1）痉挛型四肢瘫（spastic quadriplegia）：以锥体系受损为主，包括皮质运动区损伤。牵张反射亢进是本型的特征。表现为四肢肌张力增高，上肢背伸、内收、内旋，拇指内收，躯干前屈，下肢内收、内旋、交叉、膝关节屈曲、剪刀步、尖足、足内外翻，拱背坐，腱反射亢进、踝阵挛、折刀征和锥体束征等。笔者经观察发现，60例脑瘫患者中痉挛型四肢瘫26人，占43.3%，其中核磁检查下脑损伤部位在脑干和脑白质共同损伤的有18人，约占69.2%，小脑和脑白质共同损伤有6人，约占23.1%，脑多部位损伤有2人，约占7.7%；（2）痉挛型双瘫（spastic diplegia）：症状同痉挛型四肢瘫，主要表现为双下肢痉挛及功能障碍重于双上肢。60例患者中痉挛型双瘫7人，约占11.7%，其中痉挛型双瘫在脑核磁检查下损伤部位在大脑皮层的有6人，约占85.7%，损伤部位为脑干及脑白质的有1人，约占14.3%；（3）痉挛型偏瘫（spastic hemiplegia）：症状类似痉挛型四肢瘫，表现在一侧肢体。在60例患者中痉挛型偏瘫5人，约占8.3%，痉挛型偏瘫脑核磁检查下损伤部位在小脑及脑白质的有4人，占80%，损伤多部位的有1人，占20%。在痉挛型脑瘫的偏瘫、双肢瘫和四肢瘫中，李晓捷教授提出了三个不同。一是双肢瘫比较容易出较好的治疗效果，因为它在病理性反射方面不存在或存在较轻；二是痉挛型偏瘫多伴有共济失调的障碍，三是四肢瘫经常出现W手，联合性反射等原始反射消退迟化或不消失形成病理反射。

笔者认为，根据2015版指南中对脑瘫的新定义，这是一组持续存在的脑部发育受限、非进行性损伤症候群。“症候群”一词即指综合征、复杂、多方面的意思。因此我们推论，脑瘫就临床表现而言，并不存在或很少存在单一症状，这也与临床实践和数据观察相吻合。小儿在脑部损伤后，尤其以一岁内的患儿，脑部发育与同龄正常患儿差距较大，损伤部位也并非单方面、仅现一个区域或一个点。脑瘫患儿脑部核磁的结果常提示联合性、复杂性、多样性的损伤，这种现象与临床上少见单纯痉挛型脑瘫相吻合。

1.2 不随意运动型脑瘫

不随意运动型（dyskinetic）是以锥体外系受损为主，主要包括舞蹈性手足徐动（chroeo-athetosis）和肌张力障碍（dystonic）。该型最明显特征是非对称性姿势，头部和四肢出现不随意运动，即进行某种动作时常夹杂许多多余动作，四肢、头部不停地晃动，难以自我控制。该型肌张力可高可低，可随年龄改变。腱反射正常、锥体外系征TLR（+）、AT‐NR（+）。静止时肌张力低下，随意运动时增强，对刺激敏感，表情奇特，挤眉弄眼，颈部不稳定，构音与发音障碍，流涎、摄食困难，婴儿期多表现为肌张力低下。在观察的60例患者中不随意运动型5人，约占8.3%，不随意运动型在核磁检查下损伤部位在小脑及脑白质的有4人，占80%，未查出损伤部位的有1人，占20%。因这一型损伤部位在锥体外系，由于点位信号的异常传导导致肌张力不全或不稳定，其损伤部位多在颅脑底部，而此处损伤直接导致原始反射的延迟退化或不退化，导致病理反射出现。在患儿运动静止或放松状态下，尤以深睡眠时，肌张力应为正常。但在临床中放松或运动静止状态下的患儿，肌张力可高可低，这不符合单一不随意运动的定义和表现，而且在临床中单一延髓、脑干、脊髓损伤的患儿很少见，这也与上文叙述相吻合。

1.3 共济失调型

共济失调型（ataxia）是以小脑受损为主，以及锥体系、锥体外系损伤。主要特点是由于运动感觉和平衡感觉障碍造成不协调运动。为获得平衡，两脚左右分离较远，步态蹒跚，方向性差。运动笨拙、不协调，可有意向性震颤及眼球震颤，平衡障碍、站立时重心在足跟部、基底宽、醉汉步态、身体僵硬。肌张力可偏低、运动速度慢、头部活动少、分离动作差。闭目难立征（+）、指鼻试验（+）、腱反射正常。在60例患者中共济失调5人，约占8.3%，共济失调型在核磁检查下损伤部位在小脑及脑白质的有1人，占20%，未查出损伤部位的有3人，占60%，损伤多部位的有1人，占20%。此型早期症状是肌张力低下，在脑瘫分型史上曾单立肌张力低下这一型，后于2014年被李晓捷教授提出从指南中删除。因为此型患儿在2~4岁时肌张力受肾上腺素影响逐渐增高。最终可行走，但因小脑损伤、平衡反射建立延迟导致异常步态。

1.4 混合型

2015年的中国脑瘫康复指南中阐述满足两种或两种以上的临床症状的即为混合型。在60例患者中混合型12人，占20%，混合型在脑核磁检查下损伤部位在脑干及脑白质的有4人，约占33..3%，损伤多部位的有8人，约占66.7%。笔者根据观察数据得出大部分混合型脑损伤为多部位，因此笔者认为只有三型并存才是混合型。在此次实验研究的统计数据中，存在脑神经反射异常者53人，约占88.3%，不存在脑神经反射异常者7人，约占11.7%，不存在神经反射异常者预后更佳。

2 脑瘫分型新思路

通过上述分析可以看出，脑瘫并非单一临床分型病种，在临床诊疗中发现，最常见的脑瘫患儿是两型混合，三型并见比例较少。因此笔者更倾向于将脑瘫依照临床表现分型更改为以下5型：（1）痉挛型：表现为运动状态下肌张力持续性增高，关节僵硬，活动受限；剪刀步；W手，通过积极治疗预后较好。（2）不随意运动痉挛型：表现为原始反射延迟退化或不消失；ATNR（+）、STNR（+）；构音障碍、情绪易失控等；同时伴有痉挛型症状，即静止状态下肌张力高，运动状态下肌张力骤然增高。（3）共济失调痉挛型：表现为平衡反射延迟建立，感统失调，多伴随眼、耳、语言、智力、交流发育障碍，常伴癫痫和骨骼肌肉发育异常；同时伴有痉挛型症状。一般早期表现为肢体萎软，肌力和肌张力低下，至2~4岁后肌张力逐渐增高。（4）共济失调不随意运动型：具有共济失调和不随意运动两个特点，临床多见舞蹈证，并伴有肌张力障碍，平衡障碍。（5）混合型：三种类型特点并存。此型患儿脑损伤部位较多，治疗以提高生活质量为主。

2.1 60例患者分型分布

不随意运动痉挛型21人，约占35%；共济失调痉挛型14人，约占23.3%；共济失调不随意运动型7人，约占11.7%。痉挛型6人，占10%。混合型12人，约占20%。

表1 现有脑瘫临床分型

表2 脑瘫临床新分型

3 讨论

随着医疗水平的不断进步，尤其是抢救水平的不断提高，胎儿存活率及新生儿抢救成功率较以往有显著提高[5]，这在降低死亡率的同时，也一定程度上出现了脑瘫患儿数量增加、程度加重的情形[6]，因此，现阶段临床上多以两种型别共同出现，或三者并见的形式存在，单纯不随意运动型脑瘫与共济失调型脑瘫极为少见，我们建议将其从脑瘫分型中去除，基于这一考虑，我们在2015版《脑性瘫痪康复指南》的基础上，提出了脑瘫分型新想法。笔者认为依照临床表现和脑部解剖的分型方式重新对脑瘫分型具有以下意义。

一是现有分型为五种单一分型与混合型共六型，通过对小儿脑性瘫痪现有分型进行多年临床应用，发现以往分型方式存在界定治疗方案上容易出现一定问题、容易漏诊错诊等问题，不利于对脑瘫患儿的明确诊断和精准治疗，影响治疗效果[7]。细而言之，在不随意运动型和共济失调型脑瘫中也有偏瘫、双瘫、四肢瘫等分型，因此，原有分型不够全面和完善。二是无论从影像诊断、临床治疗皆可发现，单一脑瘫型别较少见，只在痉挛型脑瘫中有少数病例，其余绝大多数为两两结合或三型混合，如原有分型中的痉挛型四肢瘫往往是痉挛型瘫痪与不随意运动相结合的表现。且在按肢体损伤的分型中已提及单瘫、双瘫、四肢瘫等型别，在按临床表现进行分型中又加入了肢体损伤的数目未免显得重复。因此，新的临床分型方式更加简便易行、合理完善，更符合临床实际，并对脑瘫的理论研究提供了新的想法，希望这种新分型方式能达成专家共识，并进一步在临床上推广应用。