胎儿气道梗阻性病变的超声诊断与鉴别诊断

宋 艳

（临沂市妇幼保健院超声诊断科 山东 临沂 276000）

胎儿气道梗阻性病变包括胎儿先天性高位气道梗阻综合征和支气管闭锁，属于罕见的一类胎儿畸形，由于该类畸形对于胎儿肺部发育的影响较大，并且婴儿几乎都在出生后因不能建立呼吸功能而死亡[1]。胎儿气道梗阻性病变罕见，主要特点为完全或者近乎完全的进行性气道阻塞。导致此病最常见的原因是喉管畸形，其他喉部或者气管病变也较常见，比如喉部囊肿、发育不全或者气管畸形等。超声检查胎儿先天性高位气道梗阻综合征和主支气管闭锁表现典型，容易诊断，而叶支气管、段支气管闭锁的超声诊断则有一定困难[2]。在胎儿气道梗阻性病变的超声诊断与鉴别诊断中要抓住要点，气管或支气管充液像以及肺部高回声与支气管分布的关联性，是明确诊断胎儿气道梗阻性病变的关键。胎儿气道梗阻性病变的正确诊断有助于临床对妊娠结局的正确评估[3]。早期发现、正确诊断对于胎儿预后的评估以及是否继续妊娠等都非常重要。本文选取临沂市妇幼保健院诊断的11例胎儿气道梗阻性病变孕妇，重点就其超声诊断与鉴别诊断进行研究。详细报道如下。

1 资料与方法

1.1 一般资料

选取2010年1月—2020年1月在临沂市妇幼保健院经超声检查为胎儿气道梗阻性病变的11例孕妇，病变类型包括胎儿先天性高位气道梗阻综合征和主支气管闭锁、支气管闭锁。孕妇年龄为23～36岁，平均年龄（27.10±3.64）岁；妊娠19～40周，平均（29.10±4.70） 周；初产妇9例，经产妇2例；11例孕妇均无明显疾病史。纳入标准：①患者治疗配合度良好；②患者及家属均知情同意并签署知情同意书。排除标准：临床资料不完整及依从性差者。

1.2 方法

仪器使用GE Logiq E9、Volusoiv E8、Volusoiv 730 expert、Philps iU22型彩色多普勒超声诊断仪等，探头频率为（3.5～5.0）MHz。

所选择孕妇均进行常规产前超声检查以及主要生理指标的检测。超声检查时均按照以下顺序进行：头颅检查，首先检查头部软组织、颅骨、面部结构，检查颅内结构，测量双顶径及头围；脊柱检查，纵切面、横切面及冠状切面扫查脊柱；四肢检查：首先检查上肢，然后检查下肢，测量股骨长。当检查发现胎儿胸部异常时，则对异常区域及其相关的部位进行详细的多切面观察，包括明确胎儿气道梗阻的部位、大概范围及其程度，胎儿肺部出现的异常回声情况，以及对纵隔、膈肌、心脏等脏器的影响情况。

2 结果

超声检查11例病例诊断为胎儿先天性高位气道梗阻综合征4例，主支气管闭锁5例，叶支气管闭锁2例。本组病例均经超声复查、结合磁共振检查明确诊断。

11例胎儿气道梗阻性病变超声表现：4例表现为胎儿双侧肺体积明显增大、回声增强，双侧增强的肺部之间及肺内见有气管及支气管扩张、充满液体，纵隔受压变窄，双侧膈肌受压变平坦、下移。

4例表现为胎儿右侧肺明显增大、回声增强，右侧支气管扩张，管腔内为无回声，纵隔受压向左侧移位，右侧横膈受压下移。见图1A。

1例表现为胎儿左侧肺体积增大、回声增强，内见支气管扩张，管腔内为无回声，纵隔受压向右侧移位，左侧横膈受压下移。见图1B。

2例表现为纵隔右侧见高回声团块，团块形态规整、边界清晰，团块的近纵隔一侧内部见管状无回声，其内侧较粗大，外侧较细且有分支样表现。见图1C。

图1 胎儿气道梗阻性病变超声表现

3 讨论

3.1 发病机理

胎儿气道梗阻性病变是因为喉或气管、主支气管、叶支气管、段支气管的闭锁，致使闭锁远端气管或支气管内分泌物潴留，气管或支气管扩张，随着分泌物潴留的增多，则导致肺的膨胀、体积增大，进而造成临近脏器的受压改变[4]。

先天性高位气道梗阻综合征，是发生在胎儿咽、喉、气管部位罕见的先天畸形。本病主要发病原因，可能是胚胎发育过程中，喉、气管上皮细胞一度增生异常，致管腔狭窄或闭锁[5]。

胚胎呼吸系统于妊娠26～28 d开始发育，在前原肠的内胚层内出现原始气道，随即分为左、右总支气管为“肺芽”。肺段支气管则出现在妊娠5～6周，此时若出现异常，即可导致气管、支气管发育异常[6]。支气管闭锁最常累及段支气管，但叶和亚段支气管也可累及。黏液嵌塞典型地形成远端狭窄，产生分支管状致密影或支气管气囊。通常在黏液嵌塞与肺门之间有明显间隔。闭锁气管远端肺泡通过侧支通气导致闭塞肺段远端肺局部充气过度，呼气相扫描时表现为空气潴留。支气管闭锁典型以20～40岁年龄偶然发现为表现。影像学上认识支气管闭锁的特征性表现可除外血管异常或肺部肿块的其他病因。胎儿支气管闭锁是一种进展性病变，当出现胎儿胸腹水严重时可采取胎儿肺切除术和胸腔膜分流术，但是手术风险较大，预后较差。胎儿支气管闭锁包括主支气管闭锁、叶支气管闭锁、段支气管闭锁三种类型[7]，又分为中央型和外周型。中央型包括主支气管闭锁、叶支气管闭锁；外周型段支气管闭锁和亚段支气管闭锁。胎儿支气管闭锁由于是一侧主支气管或叶支气管、段支气管的闭锁，所涉及的肺也只是局限在一侧肺或者是一部分肺。支气管闭锁机制有两种理论，一种是在孕5～6周时一团异常增殖细胞阻断支气管芽的分化和继续分支导致的。二是在孕16周当所有支气管完全发育时相关组织血管缺血和炎症会导致瘢痕，导致继发性支气管闭锁。段支气管闭锁在产前诊断十分困难。此病和囊肿腺瘤、隔离肺等其他肺畸形具有共同病理生理基础。叶支气管和主支气管都表现为病变肺叶增大和回声增强，而叶支气管闭锁血供主要来源肺动脉供血，闭锁时远端可出现扩张末梢支气管，管内充满低回声。

3.2 超声诊断

超声诊断是利用超声在人体各种组织内传播特性不同而形成的影像，根据图像的特征对生理、病理情况作出判别的诊断方法[5]。超声诊断无损伤性、检查方便、图像直观、诊断快速，故深受临床医生和病人的欢迎。1980年代，超声显像技术以惊人的速度发展，成为现代化医院中必不可少的诊断手段。它与X射线、电子计算机断层成像、放射性核素扫描和磁共振成像被认为现代医学的四大影像诊断技术。超声诊断依赖于超声设备。只有把反射和散射的回声信号接收、处理并在显像屏上显示出来，才可用于临床诊断。设备的好坏和图像的质量对临床诊断正确率起着关键作用。从原理上说，超声成像可以有反射成像，也可以透射成像，但目前临床应用的都是反射成像仪器。超声诊断将超声检测技术应用于人体，通过测量了解生理或组织结构的数据和形态，发现疾病，并作出提示，医生根据诊断情况结合进行治疗，能够提高治疗效果。鉴于超声检查技术在产前诊断中的广泛应用，超声以其图像清晰、分辨率高、检查简便、无创等优势，超声成为诊断胎儿气道梗阻性病变的最佳方法和首选检查。

3.3 鉴别诊断

在胎儿气道梗阻性病变中，先天性高位气道梗阻综合征和主支气管的超声诊断均较容易诊断，但是，叶支气管、段支气管闭锁超声诊断则较为困难，需要与胎儿隔离肺和胎儿先天性肺囊性腺瘤样畸形（Ⅲ型）进行鉴别。

（1）胎儿隔离肺又称肺隔离症，是由体循环供血的无气体交换功能且与正常肺组织隔离的肺组织病变。分为叶外型隔离肺和叶内型隔离肺。叶外型隔离肺，90%发生在左侧，常见部位是下肺叶和膈肌之间，少数发生在腹部、上胸廓和胸廓中部。叶内型隔离肺，98%发生在下肺叶，60%在左侧，双侧者少见[8]。叶外型隔离肺，团块大部分位于胸膜包裹之外，少数位于膈肌下方。主要是系统动脉供血。多为胸或腹主动脉分支，极少数血供来源于脾、胃、锁骨下动脉及肋间动脉。胎儿隔离肺超声表现为：①隔离肺呈叶状或三角形团块，为高回声，边界清晰，绝大多数回声均匀，少数呈囊性。②隔离肺多见于左侧肺基底部。③发现肿块的系统动脉自胸主动脉或腹主动脉发出，以及发现胸腔积液等，是叶外型隔离肺的重要诊断依据。彩色多普勒超声检查有助于显示供应血管。④隔离肺可随着孕周的增加。

胎儿气道梗阻性病变与胎儿隔离肺的鉴别，可以从两个方面进行：①供血情况。胎儿气道梗阻性病变血供来源于肺动脉，而胎儿隔离肺主要是系统动脉供血。供血血管来自体循环动脉或其分支是胎儿隔离肺的特征性表现[8]。②气管或支气管充液像。胎儿气道梗阻性病变有气管或支气管充液像表现，而胎儿隔离肺则无气管或支气管充液像。

（2）胎儿先天性肺囊性腺瘤样畸形（Ⅲ型），也称为先天性肺囊性腺瘤样囊肿，或先天性肺囊性腺瘤样病变，病变是良性的非肿瘤性质的异常肺组织，它是肺部错构瘤[9]，往往位于一个肺叶，95%累及肺的一叶或一段，占先天性肺部畸形的25%。先天性肺囊性腺瘤样畸形，病理分为三型，①Ⅰ型，巨囊型，囊泡直径＞2 cm，约占50%，此型预后良好。②Ⅱ型，混合型，囊泡中等大小，较为均匀，直径多为0.5～1.0 cm，占40%。③Ⅲ型，微囊型，腺瘤样小囊泡，占10%[10]。结合文中研究结果，本组11例中，超声诊断胎儿先天性高位气道梗阻综合征4例，主支气管闭锁5例，叶支气管闭锁2例。超声表现，4例表现为胎儿双侧肺体积明显增大、回声增强，气管、支气管扩张、充满液体呈无回声，双侧膈肌受压变平坦、下移。4例表现为胎儿右侧肺明显增大、回声增强，右侧支气管扩张、充满液体呈无回声，纵隔受压向左移位，右侧横膈受压下移。

综上所述，在检查中需要注意鉴别诊断，特别是与胎儿隔离肺和胎儿先天性肺囊性腺瘤样畸形（Ⅲ型）的鉴别。在胎儿气道梗阻性病变的超声诊断与鉴别诊断中要抓住要点，气管或支气管充液像以及肺部高回声与支气管分布的关联性，是明确诊断胎儿气道梗阻性病变的关键。早期发现、正确诊断对于胎儿预后的评估以及是否继续妊娠等，都非常重要。