左大腿低度恶性肌纤维母细胞性肉瘤3次复发1例

王 帅， 祝焕林， 王海军， 叶海军， 李 莹

解放军第九六八医院 心肾内科，辽宁 锦州 121001

低度恶性肌纤维母细胞性肉瘤是临床上发病率较低的肿瘤，来源于原始间叶细胞，主要由组织细胞和成纤维细胞组成的恶性肿瘤。低度恶性肌纤维母细胞性肉瘤可出现在人体各个部位，多位于深部肌肉组织内，为无痛性膨胀性生长，以病理检查和免疫组化确诊，首选的治疗方法为手术切除。解放军968医院心肾内科收治1例左大腿肿物伴溃疡患者，经扩大范围切除肿瘤及周围组织，培养肉芽后植皮后治愈出院。现将该患者的诊治过程报道如下，以期为临床医疗工作提供参考。

1 典型病例

患者男性，55岁。因“左大腿下段核桃大小肿物”于2012年9月入院。入院检查：左大腿下段外侧触及核桃大小肿物，质地硬，界限欠清楚，活动度可。经过术前准备行左小腿皮下肿物切除术，术后病理诊断低度恶性肌纤维母细胞性肉瘤。2014年6月，肿瘤复发，进行性增大，伴肿胀不适，行左大腿肿物切除术。术后病理诊断为低度恶性肌纤维母细胞性肉瘤，上下前后切缘及基底未见肿瘤组织。2017年8月，左大腿皮下出现鸡蛋大小肿物，下肢磁共振成像提示左股骨外侧肌下段纤维肉瘤术后复发。行局部肿物切除术。2021年6月，左大腿肿瘤再次复发，肿瘤长到如鹅蛋般大小。局部麻醉下，行经皮选择性下肢动脉血管造影术、经皮选择性动脉灌注化疗术及经皮选择性动脉栓塞术（股动脉）。术后给予盐酸安罗替尼抗肿瘤治疗。期间肿物破溃并伴渗液，伤口出现溃疡，左侧大腿下段外侧可见直径约2 cm的圆形窦道，伤口内淡黄色液体渗出，可见约5 cm深瘢痕溃疡形成，边缘黑色素沉着，溃疡周围质地硬，广泛压痛，左膝屈伸明显受限，末梢血运循环及感觉正常。四肢及盆腔血管增强扫描提示：左大腿下段外侧皮下富血供软组织肿块，考虑低度恶性肌纤维母细胞性肉瘤术后复发，侵及股外侧肌、股二头肌，并伴有左侧大腿根部、腹股沟及髂外血管周围多发淋巴结转移。四肢磁共振成像平扫增强（1.5T）影像提示：左大腿下段外侧局部皮肤凹陷并破溃，皮下脂肪间隙消失，并见不规则片状异常信号影，T1WI呈等信号，T2WI呈稍高信号，信号不均，其内见多发斑条状T1WI、T2WI低信号影。增强扫描可见增粗供血血管伸入其中并呈明显不均匀强化，病变内部见斑块状弱强化区，病变界限模糊，范围约70 mm×22 mm×96 mm，病变表面与皮肤分界不清，内侧缘与股外侧肌分界不清，股外侧肌内可见斑片状PDWI高信号影，病变周围皮下见斑片状高信号影。左侧股骨形态、结构及骨密度未见明确异常。经过术前准备，在连续硬膜外麻醉下，以肿物溃疡为中心做楔形切口，大小约15 cm×10 cm，扩大切除，深至股骨外侧骨面，部分股外侧肌、股二头肌长头切除。术中注意保护腓总神经、腘窝后侧重要组织，将股二头肌长头远端附着点切断，覆盖股骨外侧。切除组织病理检查光镜所见：送检组织皮肤表层为鳞状上皮，局灶可见破溃，肿物位于真皮层及皮下脂肪组织中，由呈束状排列的梭形细胞构成，红细胞胞浆噬酸，胞核可见核仁，局部可见伴玻璃样变。瘤周边界不清，呈浸润性生长改变。免疫组化：Vimentin（+），CK（-），SMA（+）Desmin（-），S-00（局灶+），CD34（-），CD68（局灶+），EMA（-），CD30（-），Bc1-6（部分+），ALK（-），β-catenin（胞浆+），Ki-67（+5%）。支持病变为低度恶性肌纤维母细胞性肉瘤。创面覆盖真空封闭负压引流（vacuun sealing drainage，VSD）培养肉芽组织，7 d后拆除VSD。行肉芽刮出自体皮移植及腹股沟区淋巴结病理检查术，病理报告为炎性病变，术后12 d植皮存活，创面全部治愈，患者出院。

2 讨论

低度恶性肌纤维母细胞性肉瘤为一种梭形细胞肉瘤，多发生于30～70岁的成年人，以男性多见，部分发生于儿童［1-3］。低度恶性肌纤维母细胞性肉瘤好发于头颈部，其次见于四肢、胸壁、背部、腋下、腹股沟和盆腔等［4］，多位于深部软组织特别是肌肉软组织内，部分可位于筋膜和皮下组织，常见浸润性或破坏性生长。影像学CT表现为软组织结节影，增强后不规则强化，病灶成分叶状，中间可见点状钙化［5］。常见T1WI呈等低不均匀信号，T2WI呈混合高信号［6］。大体形态：呈质地坚硬的肿块，边界不清晰，常见大小1.4～17.0 cm，切面呈灰白色，纤维样。组织学表现：由呈束胞质淡嗜伊红色的的梭形细胞组成，常弥漫浸润其周围软组织，特别是横纹肌和脂肪组织，形成类似增生性肌炎的棋盘样结构或侵蚀性纤维溃疡改变。细胞较丰富，部分区域核有中度异型性，细胞间有多少不等的胶原，并可以条束状或鱼骨样排列；可见凝固性坏死，核分裂大多 ＜ 5个／10 HPF，肿瘤内可见数量较多的薄壁血管，间质内可见慢性炎性细胞浸润，也可呈黏液样或伴出血。

治疗以局部广泛切除为主，可在术前或术后辅以放疗［7-8］，局部复发率约为20%，可发生多次复发。年龄较大、核分裂象＞ 6个／10 HPF、肿瘤内可见凝固性坏死等均提示患者预后不佳［9-10］。本例患者虽然进行两次彻底手术切除，仍然出现第3次复发，可能与手术切除范围不足、术中手术器械操作过程中将肿瘤细胞移位定植、术后未给予放疗等有关。第3次复发，经手术充分切除放疗后，该患者处于病情缓解状态。

综上所述，如皮下出现无痛性快速生长肿物，应及早手术切除，术中要进行冰冻病理检查，如为恶性，必须扩大切除范围，以便彻底清除病灶防止复发。