泛发性炎性线性疣状表皮痣1例

吴曹英，张德志，于世荣，王朋，康晓静

（新疆维吾尔自治区人民医院，新疆维吾尔自治区 乌鲁木齐 832000）

1 临床资料

患儿男，6岁，维吾尔族，因躯干、四肢起皮疹伴痒5年余，为进一步诊治，于2020年6月就诊于我科门诊。患儿出生后数月躯干、四肢开始出现线状淡红褐色丘疹、斑块，伴有脱屑、瘙痒，逐渐增多，部分融合；双手掌、双足底出现片状角化斑块。曾多次就诊于外院未能明确诊断，给予外用中药外敷，腹部部分皮损可减轻。查体：躯干四肢可见对称分布沿blaschko线分布的线状淡褐色、淡红色丘疹、斑块，部分融合见图1，表面可见白色鳞屑，双手掌、双足可见片状角化性斑块见图2。病理检查：角化过度、角化不全交替出现，表皮呈银屑病样增生，角化不全下方颗粒层消失，角化过度下方颗粒层增厚，真皮浅层血管周围散在淋巴细胞浸润见图3、4。结合临床诊断泛发性炎性线性疣状表皮痣（Gengeral inflammatory linear verrucous epidermal nevus，GILVEN）。给予维胺酯软膏、硼酸软膏外用，目前在随访中。

图1 临床全身照片

图2 临床手足照片

图3 病理改变

图4 病理改变

2 讨论

炎性线性疣状表皮痣（Inflammatory linear verrucous epidermal nevus，ILVEN）好发于婴幼儿，偶有成人发生，多于出生后数月或数年出现，伴有瘙痒，沿blaschko线分布，双侧少见，泛发罕见。本病病理为境界清楚且交替出现的角化过度、角化不良为特征性改变，伴有银屑病样的表皮增生。GILVEN需与以下疾病相鉴别：①线状汗孔角化症：皮损呈褐色，边缘可见堤状隆起，病理可见角化不全柱及角化不良；②线状苔癣：往往无自觉症状，有自限性，病理为真皮浅层淋巴细胞苔癣样浸润，汗腺、毛囊周围的淋巴细胞浸润；③线状扁平苔藓：皮损为紫红色多角形丘疹及斑块，病理改变同扁平苔藓，可鉴别；④银屑病：Auspitz征阳性，病理多见融合性角化不全及Munro微脓肿。

ILVEN的发病机制尚不清楚，被认为是反应基因镶嵌现象的角化障碍性疾病。传统的治疗手段如外用药物、冷冻、CO2激光等疗效欠佳。由于ILVEN与线状银屑病的临床及组织病理相似，故有小样本的研究认为二者是由于白细胞介素-36γ（IL-36γ）/IL-17A轴差异表达导致了临床表现的不同[1]。有报道1例同时患有ILVEN及银屑病的患者使用阿达木单抗治疗后银屑病的皮损完全消退，ILVEN皮损有轻中度的改善，并且瘙痒完全缓解[2]。也有依那西普治疗ILVEN成功的报道[3-4]。308准分子激光治疗也可取得较好的疗效[5]。1例5岁GILVEN的患儿外用克沙罗洛软膏症状明显改善[6]。