头皮异位脑膜瘤1例

徐贝贝，李嘉庆，战慧玲，李瑾

（烟台芝罘医院，山东 烟台 264000）

1 临床资料

患者男，37岁，因头部包块逐渐增大至核桃大小，于2020年9月1日到我院就诊。既往体健，无家族史。2年前无意中发现头顶部有1个花生米大小肿物，之后包块逐渐增大，现无红肿疼痛，无破溃流脓，质地韧，无触痛，活动度差。行头顶部包块切除术，手术所见：肿块位于头皮下，约4 cm×3 cm大小，质地中等，呈淡黄色，界限较清楚，与周围组织轻度黏连。临床诊断：表皮样囊肿？

病理检查：巨检示包块切除术示带皮不规则组织1块，体积3.8cm×2.5cm×2.5cm，皮肤面积3.8cm×1.6 cm，切面见1个肿物，切面积2.5 cm×1.8 cm，切面灰白灰黄色，质韧，界限较清楚，见图1。镜检示上皮样肿瘤细胞呈漩涡状排列，细胞形态较一致，细胞核空泡状，可见核内假包涵体，胞质丰富，嗜酸，见图2a。免疫组织化学染色：上皮细胞膜抗原（EMA）、波形蛋白（Vimentin）阳性，S-100局灶弱阳，见图2b、c。病理诊断：（头皮）异位脑膜瘤。

图1 组织病理大体图

图2 组织病理图片

手术切除是治疗异位脑膜瘤的首选方法，本例手术切除后随访1年无复发。

2 讨论

脑膜瘤又名蛛网膜内皮瘤，是中枢神经系统内常见的原发性肿瘤。而异位脑膜瘤是指发生于颅外或脊椎外，有脑膜瘤组织形态的罕见肿瘤，仅占脑膜瘤的 0.9%～2.0%[1]。男女发生比例约1∶1.2，成年人居多，最常见的部位是头颈部，多发生于眼眶周围、鼻腔鼻窦及头皮组织，也可见于肺、纵隔、皮肤、后腹膜、肾上腺等[2-5]。异位脑膜瘤的发生机制有以下几种说法：①蛛网膜细胞在发育过程中沿颅神经鞘的延伸；②颅骨融合时，蛛网膜细胞被困在颅外；③施万细胞向脑膜细胞分化[6]。有学者认为异位脑膜瘤与原发于中枢神经系统的脑膜瘤可能存在不同的组织学起源，其更可能来自神经周细胞或者多能间充质细胞[7]。

异位脑膜瘤的组织形态学特征及免疫表型与中枢神经系统脑膜瘤一致，大多数组织学类型为世界卫生组织（WHO）Ⅰ级，包括各种组织学亚型：脑膜内皮型（合体细胞型）、纤维型、过渡型、砂粒体型、血管瘤型、微囊型、分泌型、富于淋巴浆细胞型及化生型。也有1例报道发生于颈部的组织学类型为WHOⅡ级的非典型脑膜瘤[4]。其组织学特点为：①经典脑膜瘤固有结构消失；②细胞密度增加和出现较多核分裂；③出现成群的核浆比例增加和（或）核仁鲜明的小瘤细胞；④中度或明显的细胞核异型性；⑤出现坏死灶，如地图样坏死；⑥血管丰富，特别是富于大的薄壁血管。本例组织学类型为WHOⅠ级，脑膜内皮型，镜下特点似蛛网膜内皮细胞，分化好，出现漩涡状排列，肿瘤细胞核空泡化，可见核内假包涵体，无核分裂和坏死灶。免疫组织化学染色通常表达EMA、Vimentin、孕激素受体（PR）等抗原，少数肿瘤细胞S-100可部分阳性表达，一般呈弱表达。本例免疫组织化学染色EMA、Vimentin阳性，S-100局灶弱阳性，免疫表型符合脑膜瘤特点。

异位脑膜瘤根据发生部位的不同需与以下肿瘤鉴别。①神经鞘瘤：肿瘤由交替分布的富于细胞性束状区和疏松黏液样网状区组成，束状区常见栅栏状排列，有时可见漩涡状排列，但二者的细胞核不同，神经鞘瘤细胞核细长，弯曲状，而异位脑膜瘤细胞核呈空泡状，可见核内假包涵体。免疫组织化学染色前者S-100明确阳性，EMA阴性，后者S-100局灶弱阳性，EMA阳性；②软组织神经束膜瘤：肿瘤细胞形似成纤维细胞，排列成层状、漩涡状或环层小体样，免疫组织化学染色EMA、Claudin-1阳性，S-100、孕激素受体PR阴性，异位脑膜瘤Claudin-1阴性，PR阳性；③肌上皮瘤：主要与梭形细胞肌上皮瘤鉴别，肿瘤细胞长梭形，呈束状编织排列，免疫组织化学染色S-100、P63或Calponin阳性，而异位脑膜瘤肌上皮标记P63或Calponin阴性；④转移性恶性黑色素瘤：主要与梭形细胞为主的黑色素瘤鉴别，肿瘤细胞呈梭形，胞质浅染，胞核较空，但细胞有异型性，大多可见黑色素颗粒，免疫组织化学染色HMB-45、Melan-A、S-100阳性，而异位脑膜瘤HMB-45、Melan-A阴性。

由于异位脑膜瘤比较罕见，发生部位亦不确定，尽管诊断标准比较明确，但对于经验不足的诊断医生仍有一定的挑战性，熟悉组织形态学特点、免疫表型及各种鉴别诊断将会大大提高对此疾病的认识。