多模式检查在视盘黑色素细胞瘤中的应用

史煜，刘洋，许译丹，曹鎏，陈春生

作者单位： 210008 江苏 南京，南京大学医学院附属鼓楼医院 眼科(史煜);210029 江苏 南京;南京医科大学附属南京医院 眼科(刘洋，许译丹，曹鎏，陈春生)

视盘黑色素细胞瘤 (melanocytoma of the optic disk，MCOD)是一种原发于视盘可累及葡萄膜的肿瘤，好发于视盘、视网膜及脉络膜[1-2]，临床多为良性，1%～2%的病例会转变为视盘恶性黑色素瘤[3-4]。MCOD发病位置及临床表现与视盘恶性黑色素瘤极为相似，易误诊为视盘恶性黑色素瘤而行眼球摘除手术[2]。目前对于MCOD多模式影像特征的报道较少，文章回顾总结南京大学医学院附属鼓楼医院近5年MCOD的临床特征，现报道如下。

1 临床资料

本研究共纳入经多模式影像检查确诊的视盘黑色素细胞瘤20例20眼。所有病例均为单眼发病，其中男性7例7只眼，女性13例13只眼；年龄45～71岁，平均55岁；最佳矫正视力为 0.6～1.0；6例患者眼前有固定黑影遮挡，3例患者眼前黑影飘动，其余患者均为体检时发现眼底异常；本组眼眶MRI检查所有患眼均未见明显异常。

眼前节裂隙灯检查，所有患者眼前部炎性反应明显，表现为睫状充血(+)，角膜后沉着物(KP+)，轻度水肿，后弹力层皱褶，部分患者虹膜局部后粘连，玻璃体中度混浊。其中合并白内障1例(5%)，合并葡萄膜炎2例(10%)。典型病例见图1。

图1 典型病例的患眼眼前节照相 左眼睫状充血，角膜后沉着物(KP+)，轻度水肿，后弹力层皱褶

眼底检查，瘤体最大径为1/4 ～3个视盘直径，瘤体扁平隆起或稍隆起约+1D。位置均位于视盘旁，其中位于视盘颞侧10眼，占50%；上方5眼，占25%；鼻侧3眼，占15%；病灶覆盖整个视盘2例(10%)。瘤体表面色多为深棕黑色，形态呈扇形或类圆形，其中15例(75%)瘤体边界清晰，表面及边缘整齐，5例(25%)瘤体边缘不规则，呈羽毛状。典型病例见图2。

图2 典型病例的患眼广角彩色眼底照相 视盘上可方见棕黑色病灶，边界基本清晰(红箭)

荧光素眼底血管造影(fundus fluorescein angiography，FFA)示瘤体均呈低荧光；其中3例(15%)视盘表面充盈不均匀，中晚期视盘呈强荧光渗漏，提示合并视盘水肿或缺血性视神经病变可能。典型病例见图3。

图3 同图一患眼荧光素眼底血管造影图像 3A：FFA早期像，显示视盘上方瘤体呈低荧光(黄箭)，视盘表面毛细血管扩张(绿箭)； 3B：FFA晚期像，显示视盘呈高荧光渗漏(绿箭)(红箭)

频域光学相干断层扫描(spectral-domain optical coherence tomography，SD-OCT)，视盘呈不同程度隆起，多为帽状，表面反射增强呈带状高反射，信号强度接近于色素上皮层，瘤体与神经纤维层间可见点状高反射，瘤体深部信号被色素遮蔽。典型病例见图4。

图4 同图一患眼频域光学相干断层扫描图像 左眼视盘呈帽状隆起，表面反射增强呈带状高反射，深层反射被遮挡呈低反射(黄箭)

患眼B超检查，视盘前局限隆起强回声，内部回声均匀，与周围组织间界限清晰，联合A超可见瘤体呈高波峰。典型病例见图5。

图5 典型病例患眼A超、B超联合像 B超可见视盘前局部强回声隆起，内部回声均匀，与周围组织间界限清晰，无明显凹陷或挖空现象(红箭)，联合A超可见瘤体呈高波峰

2 讨论

MCOD是临床少见的眼内肿瘤，多为良性，属于细胞色素痣的一种，常发生于视盘或其临近的视网膜，当瘤体压迫视神经引起炎症或缺血时可影响视力[2]。MCOD病程发展相对静止，亦有研究报道有少数病例在随访过程中瘤体轻度增大[5]。可能与瘤体占位导致的视盘和部分视网膜神经纤维层缺血性坏死有关[6]。部分患者因肿瘤压迫视神经纤维而出现生理盲点扩大、 鼻侧阶梯等视野改变。因此，瘤体大小及视力变化可能并非意味着向恶变转化[7]。

本研究通过对我院20例20只眼MCOD病例回顾分析，总结了MCOD和视盘恶性黑色素瘤的鉴别诊断要点：①MCOD性质稳定，本研究中仅2例(2/20)病灶直径轻度增大,且变化缓慢；而视盘恶性黑色素瘤，生长速度快，侵入玻璃体腔内，较大者的呈蘑菇样改变，B超有典型的“挖空征”表现。②典型的良性脉络膜黑色素肿瘤高度极少超过2 mm[4]，视盘恶性黑色素瘤高度多>2 mm。③当瘤体较小时，二者由于位置及颜色相似，难以鉴别。如若短期内出现瘤体颜色改变、隆起度超过2 mm，则应高度怀疑发生恶变[4]。④MCOD主要为色素细胞紧密排列组成，几乎没有血管，所以 FFA 造影中呈现出弱荧光，瘤体本身无荧光渗漏，若合并发生视盘水肿时，则瘤体周边视盘呈局部强荧光；而视盘恶性黑色素瘤，FFA检查的典型表现为动静脉期瘤体内斑驳样强、弱荧光夹杂，晚期呈弥漫性强荧光。有时可同时看见瘤体内部血管及视网膜血管，即“双循环征”。虽然本病可累及葡萄膜，但静止期时并不伴有眼部活动性炎症表现。本研究发现，本组2例患者合并有葡萄膜炎，且1例在随访中发现瘤体有趋于增大的改变，故不能排除因肿瘤活动而引起的可能，如遇此类情况也应该作为密切观察的指标。此外，本研究中，FFA显示所有瘤体均呈低荧光，其中有3例患眼(15%)视力有下降合并生理盲点扩大，FFA检查显示中晚期视盘呈强荧光渗漏。 我们推测该患眼视力下降的原因可能是瘤体压迫视盘导致了视神经病变，而并非瘤体本身活动性的表现，在鉴别时应注意加以区分。

综上，MCOD者应定期复查，多模式眼底检查可以客观地评价肿瘤的生长及变化情况并有助于鉴别诊断。