超声造影呈“快进慢退”的肝原发性神经内分泌肿瘤1例

陶文静，卜 锐，刘小艳，陆健斐，冯文雯

(昆明医科大学第二附属医院超声医学科，云南 昆明 650101)

患者女，24岁，体检超声发现肝脏占位10天；既往体健。查体及实验室检查均未见明显异常。腹部超声：肝右前叶下段探及约7.4 cm×6.0 cm实性含部分液性不均质回声占位，边界尚清(图1A)，CDFI示其内血流信号较丰富(图1B)。超声造影(contrast-enhanced ultrasound， CEUS)：经肘静脉团注声诺维后，病灶于肝动脉期呈快速高增强(图1C)，门静脉期呈等增强(图1D)，延迟期缓慢消退为稍低增强(图1E)，边界清晰，内见多个小片状无增强区。超声提示：肝右前叶富血供占位，性质待查。于全麻下行腹腔镜肝右叶肿块切除术。术后病理：大体标本见6.0 cm×6.0 cm×4.5 cm肝脏肿瘤，包膜完整，切面实性，局部见囊性灶；光镜下肿瘤细胞呈片状、巢状、腺管样分布，可见片状纤维基质及血窦成分(图1F)；免疫组织化学：Ki-67(10%+)，Glypican-3(-)，Hepa(-)，CK19(+)，CK7(+)，Villin(+)，CK20(-)，Syn(+)，CD56(+)，CgA(灶+)。病理诊断：(肝右前叶)经内分泌肿瘤(G2期)。临床综合诊断：(肝右前叶)肝原发性神经内分泌肿瘤(primary hepatic neuroendocrine neoplasm, PHNEN)。

图1 肝原发性神经内分泌肿瘤 A、B.分别为肿瘤二维超声声像图(箭示病灶)及CDFI； C～E.分别为肝动脉期(13 s)、门静脉期(1 min 9 s)及延迟期(6 min 18 s)肝脏CEUS图； F.病理图(HE，×100)

讨论肝神经内分泌肿瘤多为胃肠道、胰腺、肺及胆囊神经内分泌肿瘤转移所致，PHNEN临床少见。PHNEN多位于肝右叶，常单发；声像图多表现为类圆形实性不均质稍高回声肿块，边界清，内可见不规则无回声区，周边无低回声晕，以动脉供血为主。本例声像图表现符合典型PHNEN。肝神经内分泌肿瘤CEUS多呈“快进快退”模式，但本例表现为“快进慢退”，病灶在延迟期缓慢消退为稍低增强，原因可能与肿瘤细胞散在分布且异型性不明显、肿瘤组织片状纤维基质及血窦成分致造影剂消退较慢有关。本病术前诊断难度较大，结合病史、CEUS、肿瘤标记物及免疫组织化学有助于与原发性肝癌相鉴别。确诊需依赖病理学检查。