臀部巨大浅表脂肪瘤样痣一例

刘沛航 刘振中 姜笃银,,3

1山东大学齐鲁医学院，山东济南，250012；2山东大学第二医院整形烧伤科，山东济南，250033；3山东大学第二医院急诊医学中心，山东济南，250033

浅表脂肪瘤样痣(nevus lipomatosus cutaneous superficialis，NLCS)是一种以真皮内异位的脂肪组织聚集为特征性表现的一种错构瘤，1921年由Hoffmann和Zurhelle首先报道[1]。此病可发生于体表任何部位，常发生于腰背、臀和大腿等处。臀部巨大浅表脂肪瘤样痣在临床中较罕见，容易误诊。现将我科诊治一例报道如下。

临床资料患者，女，34岁。因一年前无明显诱因发现左臀部肿物，快速增大偶伴瘙痒，皮肤表面呈丘疹、结节样生长(图1)。患者家族中无类似遗传病史。体格检查：系统检查无异常。皮肤科检查：左侧臀部外侧可见范围约15 cm×10 cm大的皮下肿物，局部较对侧明显隆起，肿物质韧，无压痛，活动度差，无明显边界，表面皮肤可见大量柔软、深肤色、丘疹结节汇聚形成大斑块，形状不规则。

图1 左侧臀部皮肤显示大量柔软、深肤色、丘疹结节汇聚形成大斑块 图2、3 依次冠状面和横断面MRI显示左侧臀部大量脂肪堆积

髋关节MRI平扫：左侧臀部皮下脂肪较对侧增厚，较厚处约7.5 cm，内未见明显异常信号影。双侧臀部肌肉形态尚可，内未见明显异常信号影。双侧股骨头及髋臼形态正常，局部信号欠均匀，双侧髋关节内未见明显异常积液征象(图2、3)。实验室检查：血常规，血凝五项，肝肾功等指标均无异常。组织病理：真皮全层及皮下见多量小叶状分布的脂肪组织，成不规则分布，部分围绕血管生长，周围纤维结缔组织增生，可见群集或线状排列的脂肪细胞嵌入真皮胶原纤维中，真皮与皮下脂肪分界不明显或无分界。(图4、5)。

图4、5 真皮全层可见多量小叶状分布的脂肪组织(HE，×40)以及大量的脂肪细胞(HE，×100) 图6 术后8天显示双臀对称，左臀明显缩小

治疗：根据患者只缩小患部体积和不植皮的要求，对患部肿块予以大部切除和直接缝合(图6)。术中所见肿物均为脂肪组织，局部堆积明显，边界不清；依照皮肤血供和外形对称原则，沿筋膜切除堆积脂肪组织和多余皮肤。

讨论NLCS是一种罕见的特发性错构瘤病，病因尚不明确，其病理组织学特征是成群的成熟脂肪细胞以附属器和血管为中心不规则地散布在真皮中。临床常有多发型和单发型两种类型[2]：(1)多发型NLCS通常发生在30岁之前，被认为是最常见的形式，表现为肤色淡黄，多个或成组的、带蒂的脑回状结节，也可以聚结形成大的斑块，呈带状或片状分布；(2)单发型NLCS分布具有非特异性，呈单个圆顶形丘疹或结节。NLCS的外表不具特征性[3]，视诊时与皮肤纤维瘤、结缔组织痣、神经纤维瘤表皮痣、脂肪瘤、色素痣等疾病易发生混淆，尤其对于在生殖器和会阴附近的NLCS应注意与性传播疾病相鉴别[4]。CT和MRI[5]检查显示多发或单发的皮损结节下含有脂肪成分可作为NLCS的辅助诊断，组织病理学检查可协助确诊[6]。

本病很少恶变，在不影响美观和生活质量的情况下不需要治疗[3]。本病可采取CO2激光和手术切除等方法治疗。CO2激光治疗主要针对微小的病损[7]。应注意的是，在激光治疗中消融过浅有复发风险，过深则会遗留明显疤痕；手术是最常用的治疗方法[8]，手术切除完整，即可治愈[9]。有报道称与传统手术刀相比，使用电刀切除法亦可以取得良好的效果[10]。

本例患者根据临床表现、手术情况及影像学和组织病理学结果诊断为NLCS。鉴于NLCS多发且体积很大，严重影响美观和生活质量，给予患部肿块大部切除缝合手术，余散落结节择期行激光治疗，术后随访未见复发，臀部对称、外形良好，疗效满意。