肝左叶黏液表皮样癌1例

黄燕涛，冷媛媛，舒 适，仲建全，冯 浩，吕凤娇

(四川省自贡市第一人民医院放射科，四川 自贡 643000)

患者男，60岁，左上腹阵发性疼痛1个月；既往无特殊病史及家族史。查体：全身皮肤、巩膜无黄染，腹软，中上腹压痛(+)。实验室检查：肿瘤相关抗原199 528 U/ml，甲胎蛋白4.34 ng/ml。超声：肝左外叶6.0 cm×4.6 cm稍强回声，周边见血流信号,提示肿瘤性病变；双侧腮腺内见多个结节状稍低回声，较大者2.4 cm×1.4 cm，边界清，内见点条状血流信号，提示淋巴结肿大。腹部CT：肝左外叶肿块最大截面约5.0 cm×4.1 cm，外周呈环形等密度、中心呈低密度，与胃壁分界不清，增强后呈环状渐进性中度强化(图1A)；提示肝脓肿。腹部MRI：肝左外叶5.2 cm×4.0 cm肿块，边界不清，以T1WI稍低、T2WI稍高信号为主，弥散加权成像呈等-略高信号；增强扫描动脉期边缘轻度强化，门静脉期及延迟期呈环状渐进性强化，并见结节状强化灶向病灶中心突出(图1B～1D)；提示肿瘤性病变。行全麻下腹腔镜左半肝切除+胃部分切除术，术中见肝左外叶8.0 cm×5.5 cm×5.0 cm肿瘤，质硬，与胃小弯分界不清，与膈肌紧密粘连。术后病理：肿瘤未见明显包膜，剖面呈白色、纤维状，中央见坏死及黏液样组织；光镜下见较多黏液细胞、表皮样细胞及少许中间细胞，大部分呈巢状排列，部分呈管状或囊状排列，核异型性明显(图1E)；免疫组织化学：CK5/6(+)，P40(+)，CK7(部分细胞+)，CK8/18(+)，CEA(+)，EMA(+)，Ki-67(约60%+)，PAS(+)。病理诊断：(肝左叶)黏液表皮样癌。

图1 肝左叶黏液表皮样癌 A.腹部增强动脉期轴位CT图； B.腹部平扫轴位T1WI； C.腹部平扫轴位脂肪抑制T2WI； D.腹部增强延迟期冠状位T1WI； E.病理图(HE，×200)

讨论黏液表皮样癌多发生于涎腺，尤其腮腺，原发于肝脏者极罕见；主要由表皮样细胞、黏液细胞和中间细胞组成，可排列成巢状、管状或囊状；CK7、CKl9、p63及特殊染色PAS阳性有助于诊断。肝黏液表皮样癌起源不明，可能与终末毛细胆管有关；多见于中老年，恶性程度高，预后极差；临床表现以腹痛、黄疸等为主。本例肝左叶肿块CT呈边界不清的稍低密度病灶；MRI呈混杂信号，以T1WI稍低、T2WI稍高信号为主，弥散受限不明显，增强后呈环状渐进性强化，并见结节状强化灶凸向腔内。本病需与肝脓肿、肝细胞肝癌、胆管细胞癌及肝转移癌相鉴别。确诊依赖病理学检查。