Wernicke脑病并发干性脚气病1例报告

高宏宇， 田 乐， 朱 辉， 刘红超

B族维生素缺乏可以引起神经系统疾病，其中包括：Wernicke-Korsakoff 综合征、脚气病、周围神经病变、神经管缺陷等等[1]。其中Wernicke脑病是一种典型的疾病，目前公认最常见的病因是酒精中毒，但也发生在长期处于营养缺乏状态的患者，如过度节食，胃大部切除术后，妊娠剧吐，恶性肿瘤晚期。[2，3]典型三联症表现为精神认知障碍、小脑性共济失调和眼肌功能障碍。如果疾病持续性进展，可能造成不可逆性认知障碍，故早期诊断尤为重要。[4]干性脚气病主要表现为四肢远端对称性、渐进性感觉运动神经病变。[4]本文案例报道1例由于节食减肥导致B族维生素缺乏，引起的Wernicke脑病并发干性脚气病。

1 临床资料

患者，女，36岁。因“头晕伴双下肢无力半个月，加重4 d”于2021年10月31日就诊于我院神经内科。患者入院前半个月无明显诱因出现头晕，伴有恶心、呕吐。同时自觉双下肢无力，酸胀感，不能独立行走。入院前4 d双下肢无力症状加重，伴有嗜睡，反应迟钝。同时出现尿潴留。既往：体健。追问病史患者于发病前有节食减肥病史，2 m体重下降30 kg，近1 w正常进食。入院查体：嗜睡，反应迟钝，注意力以及记忆力下降。双眼可见双向水平眼震。向上可见旋转眼震，双眼外展不到位。双下肢肌力0级，双足趾不能背屈、过伸，肌张力减弱，四肢腱反射未引出，无感觉障碍。入院后实验室检查提示叶酸3.40 ng/ml，维生素B12测定未见异常。11月1日行头部MRI(Flair像)提示左侧半卵圆中心、双侧额叶、左侧顶叶见斑片状、斑点状异常信号影，导水管周围异常信号(见图1 A、B)。患者颈椎以及腰椎MRI未见异常。根据患者临床表现，体征以及辅助检查，可诊断为Wernicke脑病并发干性脚气病。入院后给予维生素B1100 mg 1次肌注/d，甲钴胺0.5 mg 3次静滴/w，叶酸片5mg 3次口服/d，治疗过程中患者双下肢肌力从远端开始恢复，经过13 d治疗，患者精神状态良好，在搀扶下可行走，排尿功能恢复。查体：可见双向水平轻微眼震，四肢腱反射对称引出，双下肢：近端肌力3级，远端肌力4级。11月13日复查头部MRI提示导水管周围信号消失(见图1C、D)。

A、B：入院时头部MRI，Flair像，导水管周围高信号；C、D：经过13 d治疗头部MRI，Flair像，导水管周围高信号消失

2 讨 论

Wernicke脑病是由Carl Wernicke于1881年首次描述。2010年欧洲神经病学会联合会(EFNS)指南的临床标准指出酗酒者中WE的临床诊断需要以下两项：(1)酗酒病史，或任何其他营养缺乏状态；(2)动眼神经异常；(3)平衡障碍；(4)精神状态改变或轻度记忆障碍。[5]

干性脚气病是由于B族维生素缺乏所导致的对称性多发性神经病，主要表现为轴索性神经病变，在下肢最为明显[6]，所以通常下肢比上肢受累更多，显示出向心进展模式，四肢近端部分占主导地位的无力，故近端肌力恢复慢，患者可以有不同程度的感觉障碍，伴或不伴有疼痛，在大多数患者中，肱二头肌，膝腱和跟腱反射减少或不存在。严重硫胺素缺乏患者可出现膀胱松弛，表现为尿潴留，或出现严重肠胀气，类似于肠梗阻。本病例特点：(1)节食减肥病史。(2)精神状态改变。(3)眼肌功能障碍。(4)双下肢无力进行性加重，自觉酸胀感。(5)双下肢肌力0级，双足趾不能背屈、过伸，肌张力减弱，四肢腱反射消失。(6)尿潴留。其中(1)、(2)、(3)条充分支持Wernicke脑病的临床诊断，(4)、(5)、(6)条考虑患者合并干性脚气病，并且患者入院后给予维生素B1100 mg肌注，经过2 w左右治疗，患者精神状态恢复良好，双下肢肌力明显好转，在搀扶下可行走，排尿功能恢复。查体：双向可见水平轻微眼震。双下肢肌力4级，四肢腱反射对称引出。

人体内B族维生素缺乏会引起多种疾病。其中硫胺素是参与葡萄糖代谢中几种生化途径必不可少的辅酶。在硫胺素缺乏期间，神经递质合成、核酸合成以及类固醇和脂肪酸合成等关键途径受到影响[7]。从而导致脑细胞毒性水肿和血管源性水肿，还可导致神经元丢失、神经肌肉功能障碍和氧化应激[8]，从而导致精神状态改变、眼肌麻痹、共济失调(韦尼克脑病)以及肌肉无力、反射消失和进行性感觉运动神经病(干性脚气病)[8]。磁共振成像(MRI) 通常显示丘脑、下丘脑、乳头体、导水管周围区域和第四脑室底部的双侧对称病变的异常信号改变[9]。此外，对于非酒精性病例，脑MRI的皮质病变多呈弥漫性或带状，可对称或不对称累及所有脑叶。额叶是最易感的区域，其次是颞叶和枕叶[10]。该患的头MRI提示左侧半卵圆中心、双侧额叶、左侧顶叶见斑片状、斑点状异常信号影，导水管周围对称性异常信号。及时给予维生素B1肌肉注射，急性脑病症状会逐渐消退。本例患者由于体内B族维生素摄入不足，所引发的Wernicke脑病合并干性脚气病，类似病例较少见。故对于存在节食或其他营养缺乏病史的患者，出现精神状态改变，双下肢弛缓性瘫痪等类似症状时，需高度警惕该类疾病发生，早期的诊断治疗可以避免脑以及神经发生持续性损害。