滑膜树枝状脂肪瘤1例

胡文慧，居红格,2

患者女性，52岁，22年前偶然发现右侧膝关节上方有一手掌大小肿物，无右下肢放射痛及麻木感、肢体抽搐、低热盗汗、消瘦乏力、胸闷憋气。期间右侧膝关节无明显诱因偶尔出现肿痛，走路及上下楼梯稍受限，自服消炎药后，肿痛等不适1～2天后好转。此次因右侧膝关节肿痛明显，影响正常生活入院。查体：右侧膝关节肿胀，内侧间隙压痛，双下肢轻度静脉曲张。右侧膝关节上方有一大小12 cm×6 cm肿物，皮肤表面颜色及温度正常，质软，无压痛，推之可移动，与周围组织分界不清。右侧腘窝外侧触及一大小2 cm×2 cm肿物，呈囊性，质软，有一定活动度，无明显压痛，与周围组织界限清晰。超声示右侧膝关节上方有占位性病变，肌肉层与骨皮质之间可见一大小7.5 cm×12.0 cm×2.4 cm偏强回声，边界尚清，其内可见片状无回声，大小3.8 cm×1.5 cm×4.2 cm。MRI示右侧膝关节内侧半月板考虑撕裂、右侧膝关节腔及髌上囊大量积液，其内充满脂肪颗粒，考虑膝关节树枝状脂肪瘤、右侧膝关节退行性变(图1)。遂行关节镜下右侧膝关节探查术及右侧膝关节肿物切除术。

图1 MRI示右侧膝关节腔内大小不等结节样高信号

病理检查眼观：灰黄色软组织一堆，大小12 cm×6 cm×3 cm，部分区域表面光滑，切面灰白、灰黄色相间，质稍韧。镜检：滑膜组织呈不同程度增生，大部分区域呈绒毛状结构，绒毛表面被覆2～4层滑膜细胞，滑膜细胞下脂肪组织呈区域或结节性增生，绒毛内间质可见扩张充血的毛细血管及淋巴细胞、浆细胞等炎性细胞(图2、3)。免疫表型：滑膜细胞CD68和vimentin阳性；脂肪细胞S-100、vimentin阳性；血管CD34和CD31阳性。

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病理诊断：树枝状脂肪瘤。

讨论树枝状脂肪瘤是关节内滑膜表层细胞下脂肪组织的良性增生[1]，是脂肪瘤的一种少见亚型[2]。该病于1904年由Arzimanoglu等[3]首次描述。该肿瘤好发于人体较大的关节[2]，以膝关节最为好发，尤其是膝关节的髌上囊部位，也可发生于其他关节如肩关节、肘关节、腕关节、髋关节和踝关节等。患者发病年龄40～50岁，男女比例相当。肿瘤通常累及单侧关节，也可累及双侧及多个关节[3]。临床上常表现为无痛性肿胀和持续伴有关节腔积液[3-4]。

该肿瘤的确切病因尚不清楚，多数树枝状脂肪瘤患者有创伤史，提示创伤与肿瘤发生密切相关[1,3]。另外，糖尿病或服用类固醇可能与该病的发生有一定的关系。超声检查示树枝状脂肪瘤的绒毛状脂肪表现为高回旋图样[3]。MRI被认为是该病变的首选诊断工具，与皮下脂肪信号类似，病变组织表现为T1和T2加权图像上绒毛状或分叶状高强度信号，抑脂序列呈T2低信号，本例患者同时合并半月板撕裂、大量滑膜积液和关节的退行性变。大体呈灰白、灰黄色分叶状组织，镜下呈绒毛状、分叶状或“棕榈叶状”组织形态，表面可见增生层数不等的滑膜细胞，伴浆细胞、淋巴细胞等炎性细胞浸润，间质内毛细血管丰富，扩张充血，大量成熟脂肪细胞堆积于滑膜下，代替了正常的纤维结缔组织[5]。成熟的脂肪细胞镜下呈大且圆的空泡状，细胞核扁圆形被挤压至细胞一侧，区别于原始的星状或梭形间叶性细胞到单泡状的印戒样脂肪母细胞。

鉴别诊断：(1)滑膜软骨瘤病，又称滑膜骨软骨瘤病或滑膜软骨化生，是一种少见的良性疾病，关节、滑囊、腱鞘的滑膜内多发软骨结节化生型增生为其特征，几乎均发生于单关节，很少累及多关节。病理示滑膜细胞下可见许多软骨结节形成，高度富于细胞，常发生钙化和软骨内化骨，并可脱落成为游离小体，MRI的T1加权无变化，区别于树枝状脂肪瘤的单纯脂肪瘤样增生[6]；(2)色素沉着性绒毛结节性滑膜炎，是一种局限性、破坏性的纤维组织细胞增生病变，许多绒毛样、结节样滑膜隆起为特点，呈黄褐色，是大量沉积的类脂质和含铁血黄素所致，临床表现主要是关节疼痛、活动受限[7]，病变组织在MRI上主要呈T1与T2低信号，梯度回波序列上呈结节状低信号[6,8]；(3)滑膜血管瘤，是一种罕见的良性血管病变，为起源于滑膜组织的血管源性肿瘤，多见于儿童和青少年，主要局限于膝关节。临床表现主要为关节疼痛、肿胀和自发性关节出血[9]，诊断时应先进行关节穿刺，若发现血性关节腔积液，首先考虑此病，镜下见滑膜下弥漫性薄壁毛细血管增生，无滑膜组织的增生或炎症[10]，MRI示高于肌肉、低于脂肪组织的中等强度T1、高强度T2加权序列信号[6]；(4)腱鞘巨细胞瘤，是一种发生于关节滑膜、滑囊和腱鞘滑膜的罕见良性肿瘤[11]，有局限型、弥漫型和色素沉着绒毛结节性滑膜炎三种，其中弥漫型多发生于膝、踝等负重大关节，肿瘤坚硬，常有致密的纤维薄膜，病理示瘤细胞多由单核细胞构成，伴有数量不等的炎细胞、泡沫细胞和多核巨细胞，伴或不伴含铁血黄素[12]。MRI表现同色素沉着绒毛结节性滑膜炎，呈T1与T2低信号。

对于滑膜树枝状脂肪瘤的治疗，无症状者可采取保守治疗，有手术指征者立即行手术彻底切除。目前尚未有复发病例的报道。