卵黄囊瘤合并畸胎瘤伴有胸腔积液1例

关红卫，潘姿璇

卵巢生殖细胞肿瘤起源于卵巢原始生殖细胞，其性质不定，约占卵巢肿瘤的20%～30%，但其性质为恶性肿瘤者仅占卵巢恶性肿瘤的5%。卵黄囊瘤(又称内胚窦瘤)和畸胎瘤均属于卵巢生殖细胞肿瘤，成熟性畸胎瘤由原始生殖细胞向胚胎样细胞分化而形成，卵黄囊瘤由原始生殖细胞向胚胎外源性细胞分化而形成。卵巢发生卵黄囊瘤合并畸胎瘤罕见，本文报道1例卵巢卵黄囊瘤合并畸胎瘤伴有胸腔积液的病例，以期为该病临床诊治工作提供一些经验和借鉴。

1 病例资料

患者女，20岁，因“下腹痛1月，发现盆腔肿物3 d”入院。院外妇科彩超示：卵巢肿瘤，大小约15 cm×17 cm。门诊妇科彩超示：子宫前方见范围约19.4 cm×17.0 cm×9.2 cm(低估)的不均质囊实性包块，边界欠清，形态欠规则，囊性部分透声欠佳，实性部分见条状血流信号。癌抗原125(cancer antigen 125,CA125)：380.70 U/mL，甲胎蛋白(alpha-fetoprotein，AFP)：>1 210 ng/mL，癌胚抗原(carcinoembryonic antigen，CEA)：1.34 ng/mL，糖链蛋白19-9(carbohydrate antigen19-9，CA19-9)：7.1 U/mL，人附睾蛋白4(human epididymis protein 4,HE4)： 112.5 pmol/L。查体：腹部膨隆，脐下一横指可触及质韧包块，活动欠佳。专科查体：外阴阴道(-)，宫颈光滑，盆腔内可触及囊实性包块，子宫及附件触诊不满意。以“盆腔肿物，卵巢肿瘤？”收入院。入院后完善辅助检查，血常规：白细胞14.18×109/L,中性粒细胞 11.66×109/L；C-反应蛋白：115 mg/L；AFP：22 018 U/mL，胸部CT(平扫+增强)：双侧胸腔积液，右侧为著(见下图图1A)；腹部及盆腔CT(平扫+增强)：盆腔内见肿块影，内部密度不均，大小约14.9 cm×7.8 cm，内部血管影丰富，子宫大小及形态未见明显异常，盆腔见少量积液(见图1B)。给予抗感染治疗，并行右侧胸腔穿刺及胸腔积液引流，共引流积液800 mL，胸水细胞学检查：未查见肿瘤细胞。复查血常规：白细胞9.18×109/L,中性粒细胞7.52×109/L，继续抗炎治疗3 d后，给予手术治疗。术中见：左侧卵巢实性肿物，大小约20 cm×15 cm，表面呈多发小囊样改变，右侧附件肉眼未见明显异常，大网膜下缘增厚，子宫直肠陷凹未见明显异常，阑尾形态略僵硬，末端充血，盆腹腔淋巴结未探及明显肿大。切除肿物，剖视：其内主要为2个肿物，其一以实性为主，质地糟脆伴坏死，另一为畸胎瘤样改变，内见毛发、油脂及黄褐色液体。送快速病理示：卵巢恶性肿瘤。与家属沟通后，行左附件切除+大网膜切除+阑尾切除+盆腔腹膜病灶切除+盆、腹腔淋巴结清扫术。术后病理示：左侧卵巢卵黄囊瘤伴成熟性畸胎瘤成分。腹水细胞学检查：见少许核异质细胞。术后第3天复查AFP：8 089 U/mL；CA125：212.9 U/mL；胸部B超：左侧胸腔内见游离液性暗区，范围约9.2 cm×5.0 cm×7.2 cm，右侧胸腔内见裂隙状液性暗区，最大宽度约1.0 cm。术后第9天复查AFP：2 651 U/mL；CA125：127.1 U/mL。患者恢复良好，给予GnRH-a保护卵巢，并给予EP(依托泊苷+卡铂)方案化疗。第2次化疗前复查胸部CT(平扫)：双侧胸腔未见明显液性密度影(见图1C)；AFP：110.2 U/mL；CA125：12.9 U/mL。第3次化疗前复查AFP：4.27 U/mL，CA125：7.43 U/mL。

图1 CT表现：A术前胸部CT(箭头示胸腔积液)；B腹部及盆腔CT(箭头示卵巢肿块)；C术后胸部CT。

2 讨论

卵黄囊瘤属于卵巢生殖细胞肿瘤中的一种高度恶性肿瘤，于1959年首次报道[1]，其多发生于婴幼儿和青少年性腺内，生长速度较快,且转移率较高，主要通过直接蔓延和种植途径转移[2]。卵黄囊瘤预后较差，近年来由于化疗方案的完善,存活率已显著升高[3]。腹痛、腹部增大或腹部肿块为卵黄囊瘤常见症状，多数患者血清中 AFP 水平升高。卵巢成熟性畸胎瘤常发生于年轻妇女，良性居多，预后较好。本例患者以腹痛及盆腔肿物就诊，血清AFP显著升高，提示卵黄囊瘤可能，盆腔CT提示畸胎瘤可能性大，由于此种情况报道较少，术前难以准确诊断，以致影响对肿瘤性质的判断。儿童或青少年对腹痛或腹部包块不够重视，导致就诊时肿瘤体积较大。遇到青少年以“腹痛、盆腔包块”就诊时，要考虑到卵巢肿瘤，应完善相关检查，如肿瘤标志物以及彩超，必要时行CT检查等。成熟畸胎瘤多无明显症状，肿瘤标记物多无异常，体积较小时容易漏诊。

Meigs综合征定义为良性卵巢肿瘤，如纤维瘤、神经鞘瘤等，伴有腹水和/或胸腔积液，肿瘤切除后腹水和/或胸腔积液完全缓解[4]。 当其他卵巢肿瘤满足Meigs综合征的标准时，称为假Meigs综合征[5]。此例患者术前大量胸腔积液，且胸腔积液中未发现肿瘤细胞，因此肿瘤转移可能性不大。考虑患者手术耐受性，术前给予右侧胸腔积液穿刺引流，左侧胸腔积液未引流，术后胸部B超显示右侧仍少量积液及左侧胸腔积液。第二次化疗前，患者行胸部CT未发现胸腔积液，胸腔积液自行消失，不排除胸腔积液由卵黄囊瘤合并畸胎瘤导致假Meigs综合征而引起的可能性，此种情况尚未见报道，具体机制需要进行更深入地研究。

研究报道，保留子宫和对侧卵巢的单侧附件切除术是有生育要求的年轻患者标准手术方式，其预后与子宫+双侧附件切除术相当，且不推荐对外观正常的对侧卵巢行系统性活检[6]，但建议行分期手术排除更晚期的肿瘤[7]。根据非上皮性卵巢癌诊治指南，建议所有Ⅰ期卵黄囊瘤患者应术后辅助化疗，常用化疗方案有BEP、EP等。成熟性畸胎瘤的治疗主要是手术切除。本例患者行卵巢肿物切除后，快速病理回示：卵巢恶性肿瘤。根据辅助检查结果及术中所见考虑卵巢生殖细胞肿瘤可能性大，鉴于患者生育问题，与家属沟通后，行保留对侧附件+子宫的全面分期手术。术后诊断为卵黄囊瘤Ⅰc期，给予EP方案化疗。

有研究报道，保留生育功能的手术对患恶性生殖细胞肿瘤的年轻女性有良好的生存结局，且多数患者能够完成生育[8]。该患者治疗过程中均监测肿瘤标记物。术前AFP水平显著升高，术后第3天AFP水平大幅下降，两次化疗后AFP恢复正常值，提示AFP可能是该患者较敏感的肿瘤监测指标。

本报道发现卵巢发生卵黄囊瘤合并畸胎瘤可伴有胸腔积液，此种情况尚未见报道。当发现卵巢肿物伴有胸腔积液时，特别是AFP水平升高时，应引起妇科医生的注意，不要忽略卵黄囊瘤合并畸胎瘤的鉴别诊断。