脾脏硬化性血管瘤样结节性转化的CT和MR影像学特点（附6例报告）

杨淑辉，李亚卓，钟燕，许贺，李天然

1 中国人民解放军总医院第四医学中心放射诊断科，北京 100048；2 中国人民解放军总医院第四医学中心病理科；3 西门子数字医疗科技（上海）有限公司北京分公司

脾脏硬化性血管瘤样结节性转化（SANT）是一种罕见的脾脏良性非肿瘤性病变［1］。SANT 多无临床症状，大多数患者因体检、其他不相关疾病行影像检查或腹部手术而偶然发现，易误诊为血管瘤、炎性假瘤、错构瘤等脾脏其他病变。SANT 通常保持稳定或缓慢生长，但也有快速增长的报道［2］，需要与恶性病变相鉴别。SANT 常被手术切除，但对于无症状的SANT 是否应行手术切除确诊仍存在争议［3］。细针穿刺活检虽然是一种安全有效的细胞学检查形式，但仍存在出血和腹腔内播散的风险。在这种情况下，影像学诊断尤其重要。目前，对于SANT 的研究多为病理学方面，CT 及MR 影像表现方面的文献报道较少，且多为个案报道［4-5］。本文回顾性分析6例脾脏SANT 患者的CT 及MR 影像资料，总结其影像学特点，旨在提高对SANT 影像特征的认识及诊断水平。

1 临床资料

选取2012年2月—2021年7月中国人民解放军总医院第四医学中心收治的脾脏SANT患者6例，男4例，女2例；年龄32～49岁，中位年龄41岁。3例体检时偶然发现，1例表现为上腹部不适，1例三系减少，1例因阑尾炎导致右下腹痛就诊而发现。6例肿瘤标记物均为阴性。6例均为单发，位于脾脏实质内，且边界清晰。4例呈圆形，2例呈卵圆形。4例边缘呈分叶状。2 例出现假包膜。5 例病灶局部外突。病变最大径2.8～13.4 cm，平均7.2 cm。2例伴脾大。

CT 检查：5 例患者行CT 检查。5 例病灶平扫呈稍低密度影。3例密度较均匀；2例密度不均，2例可见斑片状稍高密度出血灶（见图1A），1 例可见多发结节、斑片状钙化。5 例CT 增强中，5 例动脉期边缘强化（见图1B），门脉期及延迟期呈渐进性向心性强化（见图1C、D），但密度仍低于周围脾实质；2 例动脉期边缘环形强化及从病灶周边向中心辐射状分布的条状强化，即轮辐状强化（见图1B）；1例病灶内多发结节状明显强化。2 例延迟期病灶内部可见条片状纤维瘢痕（见图1D），1 例病灶内部可见大面积无强化坏死区。MR 检查：1 例行MR 检查。病灶在T2WI 上呈等信号，其内可见星芒状低信号纤维瘢痕。与反相位相比，病灶在同相位上显示局灶性信号减低。DWI 呈等及低信号。增强扫描表现为病灶边缘强化逐渐延伸到中央的轮辐状强化，延迟期病灶信号稍低于周围脾脏信号，病灶内仍可见无强化纤维瘢痕。

图1 1例脾脏硬化性血管瘤样结节性转化CT平扫+增强扫描结果

病理检查：6 例均行手术切除，4 例行腹腔镜脾脏切除术，2 例行开腹脾脏切除术。脾脏单发实性结节状肿物，边界清晰，无包膜，切面呈灰白灰黄色、灰白灰褐色、灰红色，大小3.0 cm×2.4 cm×1.8 cm～14 cm×11 cm×10 cm。镜下均见多个由致密纤维包饶的血管瘤样结节，局部富于裂隙性血管腔，血管间可见较多组织细胞及淋巴细胞浸润。1 例伴玻璃样变。免疫组化显示CD31（+）6 例、CD8（+）4 例、CD34（+）4例、SMA（+）4例。

术后随访：随访1～10 个月，平均4.6 个月。患者病情均稳定，未发现复发、转移及并发症。

2 讨论

脾脏SANT 是一种罕见的脾脏良性非肿瘤性血 管增 生 性 病 变。MARTEL 等［1］于2004 年 根 据病理学特点新定义的一种病变，描述了SANT 的病理及形态学特征，包括实性肿块、边界清晰、多发性血管瘤样结节等。SANT 可发生于各年龄阶段，以中年人多见，女性略多于男性［6］，平均年龄约为50 岁。本组4 例男性，2 例女性，男女比为2∶1，与文献报道不一致，考虑可能与病例的地域性差异及病例数量少有关。SANT 的临床表现多无特异性，大多数患者因体检、其他不相关疾病行影像检查或腹部手术而偶然发现，在少数有症状的患者中，以腹痛最多见，也可引起血液学异常（如血小板减少、全血细胞减少和贫血）［7］和脾肿大。本组3 例体检时偶然发现，1 例表现为上腹部不适，1 例三系减少，1 例因阑尾炎导致右下腹痛就诊而发现。SANT 的病因学及发病机制不明，目前关于SANT 发病机制的假说［8］有SANT 是脾脏错构瘤或炎性假瘤的一种特殊变异型、SANT 由血肿演化而来、SANT 与EB 病毒相关和由IgG4 相关疾病引起等。SANT 的治疗主要是外科切除，至今未见术后复发或转移的报道，但对于无症状的SANT 是否应行手术切除确诊仍存在争议。笔者认为对于无症状且影像表现典型的SANT 可行影像随访观察，对于有症状、短期生长过快或影像表现不易与恶性病变相鉴别的患者可采取手术切除。

根据文献报道并结合本组病例，将SANT 的CT 及MR 特征总结如下：①常为单发，偶可多发［9-10］。本组6 例均为单发。②形态多为圆形或卵圆形，边界多清晰，边缘可呈浅分叶，与病变为良性，且生长缓慢有关。③病灶边缘可见假包膜，但大体标本病灶并无包膜，有学者认为假包膜是SANT 的特征性表现，可能为肿块压迫周围正常脾脏实质所致［11-12］，笔者认为SANT 是良性病变，由于与周围脾实质分界清晰，所形成的的假象。本组2 例出现假包膜。④CT 平扫密度低于脾实质，偶可见钙化、出血［13］，既往文献未见 内 部 坏 死 的 报 道［6，14］。本组2 例 出 现斑 片 状出血灶，其中1 例可见多发小结节及条片状钙化，并可见大面积坏死。出现钙化及坏死的该例病灶大小为11.5 cm×9.0 cm×9.0 cm，可能与病灶体积较大有关。⑤T2WI 及DWI 呈等及低信号，与病灶内部含铁血黄素沉积及富含纤维组织有关［15-16］。本组1 例MR 出现此现象。⑥与反相位相比，病灶在同相位上显示局灶性信号减低，与病灶内含铁血黄素沉积有关［5］。本组1 例MR 出现此现象。⑦病灶内部存在星芒状或裂隙状中央瘢痕，其病理学上对应纤维间质［17］。本 组3 例 有 中 央 瘢 痕，其 中CT 有2 例，MR 1 例，且中央瘢痕在MR 上显示较CT 清晰。⑧增强扫描可表现为向心性渐进性强化、结节样强化及轮辐样强化。轮辐样强化是SANT 的特征性影像表现［5］，其对应的病理学特点为中央胶原纤维及同心圆纤维分隔的多发血管瘤样结节。向心性渐进性强化的原因，一方面是由于血管瘤样结节可表现为渐进性强化，另一方面纤维组织多为乏血供且表现为延迟强化［10］。当周围血管瘤样结节较大时，可表现为结节样强化。本组6 例均表现为向心性渐进性强化，与其病理学表现一致。3 例表现为轮辐样强化，其中CT 出现2 例，MR 出 现1 例。1 例 结 节 样 强 化，类 似 于海绵状血管瘤强化。

脾脏SANT 需与脾脏的其他肿瘤相鉴别。①血管瘤：血管瘤与SANT 都可表现为渐进性向心性强化，但血管瘤的强化程度高于SANT，而SANT可表现为典型涡轮样强化，且延迟期强化仍低于正常脾实质，另外血管瘤在T2WI 及DWI 上呈高信号，而SANT 由于病灶内含纤维及出血成分，在T2WI 及DWI 上呈等及低信号，两者易于鉴别。②错构瘤：含脂肪和钙化是错构瘤特征性的表现，可与SANT 鉴别。③脾窦岸细胞血管瘤：常多发，T2WI 以高信号多见，中央可见低信号铁质沉积，而SANT 多为单发，T2WI 及DWI 呈等及低信号。④血管肉瘤：是一种高度恶性的血管源性肿瘤，病灶多较大，边界不清，密度、信号混杂，内部常见坏死、出血，常伴临近结构的受侵及其他脏器的转移，而SANT 是良性病变，出血、坏死少见，不伴转移。

总之，脾脏SANT 常表现为单发实性肿块，呈圆形或卵圆形，边界清晰，偶可伴钙化、出血、坏死，MR上T2WI 及DWI 呈等及低信号，与反相位相比，病灶在同相位上局限性信号减低，病灶内可见纤维瘢痕，典型强化方式为向心性渐进性强化、结节样强化及轮辐样强化。